儿童全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为四型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA），又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒又称全远端型肾小管酸中毒或高血钾型肾小管酸中毒，是由先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感，引起的高血氯性代谢性酸中毒和高钾血症。......阅读全文
儿童全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为四型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA），又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又
儿童全远端型肾小管酸中毒的病因分析
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不
小儿全远端型肾小管酸中毒的简介
肾小管性酸中毒（RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获
治疗儿童全远端型肾小管酸中毒的方法介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入
简述儿童全远端型肾小管酸中毒的临床表现
除原发疾病症状外，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损，但本病常在慢性肾功能不全出现前，即有高血氯性代谢性酸中毒及
关于儿童全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验。 2.肾小球滤过率降低（GFR） 可出现GFR降低，但通常GFR>20ml/（min·1.73m2），GFR下降难以解释酸中毒程度。 3.尿液检查 尿液中可检出微量蛋白、尿液糖蛋白(Tamm-Horsfall糖蛋白)，均表示肾小管间
怎样预防小儿全远端型肾小管酸中毒？
积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物。应加强锻炼、增强体质，可服用六味地黄丸等。 本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙
分析小儿全远端型肾小管酸中毒的病因
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌
小儿全远端型肾小管酸中毒的检查方式介绍
1.尿酸化试验 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性。40/115例是通过检查该化验发现RTA的。 2.肾小球滤过率降低 通常GFR>20ml/（min·1.73
治疗小儿全远端型肾小管酸中毒的相关介绍
1.降低血钾 （1）限制钾摄入 避免用含钾药物。 （2）排钾利尿剂 DHCT或呋塞米。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小
简述小儿全远端型肾小管酸中毒的临床表现
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，出现肾钙化或肾结石症。常有一定程度的肾小球功能受损，但
关于远端肾小管性酸中毒的简介
远端肾小管性酸中毒（DRTA）是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化（尿pH>6）等，是肾小管性酸中毒（RTA）综合征，临床上较常见。
治疗远端肾小管性酸中毒的简介
积极治疗原发病及并发病，对继发性RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾，Fabry病，特发性高钙尿症等均可引起，继发于舍格伦综合征、系
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的简介
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
关于II型肾小管性酸中毒的简介
本征为近端肾小管重吸收碳酸氢根功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸氢根减少，到达远端肾小管的碳酸氢根增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸氢根增多，尿pH升高；若血中碳酸氢根下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸氢根完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿pH可下降。此外，
治疗II型肾小管性酸中毒的简介
1.防止诱发本病加剧的因素。 2.纠正酸中毒；补碱可口服或静滴碳酸氢钠。亦可给复方枸橼酸钠。 3.有低血钾者可服10%枸橼酸钾。 4.有严重骨病者可给钙三醇，需注意血钙变化。
概述远端肾小管性酸中毒的临床表现
本病轻者可无症状，典型者有以下表现： 1.高氯性酸中毒 由于排H障碍，尿可滴定酸及NH4排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3，尿HCO3排量并不很多，由于持续性丢钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高
关于远端肾小管性酸中毒的辅助检查介绍
1.尿pH测定 尿pH反映尿中H量，DRTA时，尽管血pH0.21，24小时尿钙>4mg/（kg·d），尿阴离子间隙=Na+K-Cl，可反映尿NH4水平，为正值时提示尿NH4排泄减少，尿pH>6.0，HCO3排泄分数多
怎样预防儿童肾小管性酸中毒？
预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检 在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体，
儿童肾小管性酸中毒的病因分析
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
儿童近端肾小管酸中毒的简
近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病，Wilson病）和（或）先天原因，近端肾小管碳酸酐酶功能障碍导致HCO3在近端肾小管回吸收减少，而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。
关于高血钾型肾小管性酸中毒的简介
高血钾型肾小管性酸中毒（hyperkalemicrenaltubularacidosis）又称IV型肾小管性酸中毒（typeIVrenaltubularacidosis），指远端肾小管“阳离子交换段”泌钾、泌氢功能障碍，同时醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下导致的酸中毒。中老年多见，临床上以高血氯性代
治疗高血钾型肾小管性酸中毒的简介
1.病因治疗 积极治疗原发病，禁用抑制醛固酮产生和阻碍醛固酮作用的药物。 2.对症治疗 （1）纠正酸中毒：服用碳酸氢钠，纠正酸中毒有助于降低高血钾。 （2）降低高血钾：低钾饮食、口服离子交换树脂、并口服利尿药呋塞米，出现严重高血钾（>6.5mmol/L）时，应及时进行透析治疗。 （3）
关于Ⅱ型肾小管酸中毒的概述
Ⅱ型肾小管酸中毒又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收碳酸盐能力明显减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之碳酸盐随尿排出，血碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及
治疗Ⅱ型肾小管酸中毒的概述
1.轻者一般不需治疗。 2.严重酸中毒或影响小儿生长发育者需治疗。宜用大剂量碳酸氢钠，每日要用至4~10mmol/L，亦可用枸橼酸合剂。 3.补碱可加重低钾血症，应补钾。 4.如存在维生素D缺乏应补充维生素D和磷酸盐。
如何诊断儿童近端肾小管酸中毒？
患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常，特别是伴低钾血症、肾性糖尿、高氨基酸尿、高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时，应考虑pRTA，如代谢性酸中毒严重，血浆HCO340µmol/（min·1.73m），且排除自胃肠道丢失HCO3，可诊断本病，如有一定酸中毒，但尿pH不低，应做氯化铵负荷试验，以
关于儿童肾小管性酸中毒的检查介绍
1.生化检查 五低两高特征，即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙（或正常），高血氯，高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
关于儿童肾小管性酸中毒的预后介绍
本病多数患者儿需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或肾