简述特发性弥漫性肺纤维化的治疗方案
1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg/(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg/(kg·d)，直至用维持量0.25mg/(kg·d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。 2.其他重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。 出院标准及随访： 症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。......阅读全文
简述特发性弥漫性肺纤维化的治疗方案
1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg/(kg·d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg/(kg·d)，直至用维持量0.25mg/(kg·d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。
简述特发性弥漫性肺纤维化的症状体征
1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。 2.体征两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平
特发性弥漫性肺纤维化的简介
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。 尽管特发性弥漫性肺纤维化的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或
概述特发性弥漫性肺纤维化的疾病生理
肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周
关于特发性弥漫性肺纤维化的预防预后介绍
1、预后： 特发性弥漫性肺纤维化的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(
关于特发性弥漫性肺纤维化的诊断检查介绍
1.胸部X线检查可见两侧散在小斑片状影，主要位于中下肺野，或呈均匀散布的小圆形影，有无明显纤维化、蜂窝状影和胸膜增厚。胸部CT检查，特别是薄层肺扫描，具有重要的诊断价值。 2.肺功能检查通气功能是否呈限制性减退，有无肺弥散功能降低，血液气体分析有无低氧血症、正常或低碳酸血症(晚期高碳酸血症)。
简述特发性直立性低血压的治疗方案
尚无特效疗法，少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状。Shy－Drager综合征，运动功能缺损尚无特效疗法，但体位性低血压可采取多盐事，氟氢可的松0.1－1mg/d；外周交感神经α1－受体激动剂米多君成人剂量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增减，可增加外周血管阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤，夜
怎样治疗特发性肺纤维化？
（一）药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者
关于特发性弥漫性肺纤维化的流行病学介绍
特发性弥漫性肺纤维化是遍布全世界的常见病，其精确的发病率尚无确切资料证实。过去的数字认为3/10万～6/10万，最近的资料认为男性病人20.2/10万，女性13.2/10万。因为大多数IPF病人未经开胸肺活检确诊，因之统计数字很难准确。IPF的发病率有逐年增加的趋势，已从20世纪60年代的少见病
简述老年人特发性肺纤维化的症状体征
IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。 1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。 另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有
阿奇霉素：治疗特发性肺纤维化的新希望？
特发性肺纤维化是一种病因不明的进行性肺部疾病，目前没有有效的治疗方法。其病程往往与急性加重有关，每种急性加重都具有非常高的死亡风险。但这些事件对高剂量全身糖皮质激素的常规治疗反应不佳。图片来源于网络 近期的动物研究显示，阿奇霉素可以使慢阻肺急性加重有获益，也可能是IPF急性发作的患者获益。
特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发
简述特发性功能性低血糖症的治疗方案
（一）对病人说明疾病本质，给予精神分析和安慰解释工作。鼓励病人进行体育锻炼。 （二）调节饮食 饮食结构宜适当提高蛋白、脂肪含量，减少糖量，小量多餐，进较干的食物，避免饥饿。此外在食物中加入纤维（非吸收性碳水化合物如果胶等）有一定帮助。 （三）可试用小量抗焦虑安定药如地西泮、氯氮等。抗胆碱能药
特发性肺纤维化的基本介绍
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且
特发性肺纤维化的病因分析
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复
特发性肺纤维化的诊断技术
1．影像学检查 （1）常规X线胸 片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，
特发性肺纤维化的鉴别诊断
尚需鉴别的情况包括：脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
特发性肺纤维化的分类介绍
根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎（IIPs）的国际多学科分类，IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质
简述弥漫性血管内凝血的治疗
由于DIC的诱发因素以及临床表现的严重程度各不相同，治疗决策应是个体化。 1.基础疾病治疗 加强基础疾病治疗是消减DIC促发因素，增加患者存活的首要措施。 2.血液制品的应用 应用血液制品实际是一种替代性治疗。包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物等等。 3
如何诊断特发性肺纤维化？
1、临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑
特发性肺纤维化临床路径
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2
用药治疗老年人特发性肺纤维化的相关介绍
一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低
我国特发性肺纤维化患者有了全新治疗选择
近日，中国国家药品监督管理局（NMPA）批准了口服选择性磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制剂那米司特片的上市申请，用于治疗成人特发性肺纤维化（IPF）。这是十年来首个在III期临床试验中达到主要终点并成功获批的IPF治疗药物，打破了该领域十余年无新药获批的僵局，标志着IPF治疗领域的突破性进展。作为一
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
概述特发性肺纤维化的检查方式
1、影像学检查 （1）常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即
特发性肺纤维化的病理变化
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加
特发性肺纤维化的症状是什么
约15％的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
怎样预防特发性肺纤维化？
1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并坚持治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。
关于小儿特发性间质性肺炎的简介
特发性间质性肺炎是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指(趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型