治疗遗传性血小板减少症的相关介绍
预防出血，避免应用损害血小板功能药物。 1.抗纤溶治疗 临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。 2.去氨加压素 去氨加压素常用于治疗轻度出血，可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。 3.重组活化凝血因子VII 当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时，可考虑采用重组活化凝血 因子VII治疗。 4.血小板输注 血小板输注可用于临床上对非特异性治疗无反应的血小板减少及血小板功能异常，或威胁生命的出血。 5.异基因造血干细胞移植 遗传性血小板减少症缺乏特异性治疗，造血干细胞移植是其有效的根治方法。 6.基因治疗 动物及人体实验均证实了基因治疗在遗传性血小板减少症中的有效性。没有合适供体进行造血干细胞移植的患者，基因治疗是可以选择的治疗方法。......阅读全文
治疗遗传性血小板减少症的相关介绍
预防出血，避免应用损害血小板功能药物。 1.抗纤溶治疗 临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。 2.去氨加压素 去氨加压素常用于治疗轻度出血，可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。 3.重组活化凝血因子VII 当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时，可考虑采用重组活
治疗新生儿血小板减少症的相关介绍
足月产和早产儿的血小板计数低于100×109/L属不正常，需要输血小板。而早产儿或有并发症的病儿即使血小板计数较高，仍可能因出血需要输注血小板。 血小板减少的发病因素极为复杂，而且症状也会因不同机体素质而表现出不同的特点，为治疗该病增大了难度，有多种治疗方案可选。 1.血液制品输注 当患者
关于遗传性血小板减少症的鉴别诊断介绍
1.新生儿特发性血小板减少性紫癜 有前驱感染史，血小板形态无异常，血清中可检测到血小板抗体，骨髓巨核细胞多增生，呈成熟障碍。 2.新生儿同种免疫性血小板减少症 在母体血清中存在抗新生儿血小板的同种抗体。
关于遗传性血小板减少症的检查方式介绍
1.Bernad-Soulier综合征 血小板计数减少到正常，外周血涂片可见巨大体积的血小板。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺乏，不能被正常血浆纠正。流式细胞术检测GP-Ib-IV-V复合物数量下降。 2. MYH9相关疾病 血小板计数为20～30×109/L，MPV增高，外周血突变中性粒细胞
治疗原发免疫性血小板减少症的相关介绍
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。 成人ITP自发完全和持久缓解者
关于血小板减少症的治疗原则介绍
（一）西医治疗： 对于血小板减少症的治疗，首先为病因处理，例如对于ITP，可以采用糖皮质激素、丙种球蛋白以及脾切除治疗；对于AA可采用免疫抑制方案等治疗。血小板输注主要用于预防和治疗血小板减少或血小板功能缺失患者的出血症状，恢复和维持人体正常止血和凝血功能；并不适用于所有的血小板减少情况。
关于遗传性血小板减少症的简介
遗传性血小板减少症是一组少见的遗传性血小板异常疾病，表现为血小板数量减少，并往往伴有血小板功能异常。患者自幼有不同程度的出血倾向，并有血小板减少的家族史。根据遗传方式分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和性染色体隐性遗传。
关于遗传性血小板减少症的病因分析
遗传性血小板减少症分子机制常与基因突变有关，越来越多的遗传性血小板减少症的分子机制被阐明。例如Bernard-Soulier综合征是GP1BA（17p13）,GP1BB（22q11），GP9(3q21)缺陷导致血小板膜糖蛋白Ib复合物数量异常。MYH9相关性疾病是编码肌球蛋白重链MYH-9的基因
简述遗传性血小板减少症的临床表现
1.Bernad-Soulier综合征 临床特征为血小板减少、在儿童期即有明显的黏膜出血，包括鼻出血、皮肤瘀斑、牙龈出血、月经过多、消化道出血，以及外伤或外科手术后出血不止，且出血症状通常较普通的血小板降低更为明显。 2. MYH9相关疾病 临床可表现为神经性耳聋，白内障和肾炎；出血倾向中
继发性血小板减少症的治疗和鉴别诊断介绍
治疗 1、由于本病血小板减少是继发性的，所以治疗原发病很关键，常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。 2、本病的病因错综复杂，可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等，帮西医尚无特殊疗法，早期应用中医疗法实属必要。 鉴别诊断 本病需与原发性血小板减少症相鉴别
治疗继发性血小板减少性紫癜的相关介绍
1.治疗原发病 此症病因复杂，可继发于多种疾病，治疗原发病，去除引起血小板减少的诱因是关键。去除病因改善症状。 2.药物治疗 药物性免疫性血小板减少性紫癜可口服或静脉点滴肾上腺皮质激素，严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周；激素治疗无效者可试用静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白；使用免疫抑制剂如
治疗遗传性高胆红素血症的相关介绍
1.Gilbert综合征 本病预后良好，无需特殊处理。 2.Crigler-Najjar综合征 Ⅰ型酶诱导剂治疗无效，新生儿期可采用光照疗法或血浆置换疗法以减少核黄疸的发生，但光照疗法到3～4岁后，由于皮肤增厚，色素增加和皮肤面积相对减少，疗效大大降低，预后极差；Ⅱ型患者使用酶诱导剂后，可
治疗小儿继发性血小板减少性紫癜的相关介绍
1.肾上腺皮质激素 药物性免疫性血小板减少性紫癜可应用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素能改善血管完整性而减少出血，根据病情选择口服或静滴。严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周。 2.停用可疑药物 对于药物性免疫性血小板减少症患儿，停用一切可疑药物是治疗本症的关键，处理药物免疫性血小板减少与药
原发性血小板减少症的护理介绍
（1） 病情严重时，要注意卧床休息，配合治疗。 （2） 缓解阶段可以适当参加一些锻炼，如散步、慢跑、打太极等，以增强体质。 （3） 饮食要有规律，主副食应以高蛋白、维生素为主，如：小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等，多吃新鲜水果和蔬菜如：橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、白菜。忌食：
原发免疫性血小板减少症的治疗方法
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。成人ITP自发完全和持久缓解者
血小板减少性紫癜的治疗方法介绍
1、特发性血小板减少性紫癜 治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×109/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～30）×109/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响
综述：原发免疫性血小板减少症治疗进展
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP），既往称特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura），是一种以体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和巨核细胞成熟障碍为特征的获得性出血性疾病。IT
继发性血小板减少症的预防护理介绍
1.积极参加体育活动。增强体质。提高抗病能力。 2.要注意预防呼吸道感染。麻疹。水痘。风疹及肝炎等疾病。否则易于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时。要卧床休息。限制活动。消除其恐惧紧张心理。 4.避免外伤跌仆碰撞。以免引起出血。 5.血小板计数低于20×109/L时。要密切观察病情
关于血小板减少性紫癜症的基本介绍
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
原发性血小板减少症简介
原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不
继发性血小板减少症简介
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。
原发性血小板减少症的概述
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可
假性血小板减少症研究进展
血小板在体内主要参与止血与血栓形成，有着非常重要的生理功能，因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗，鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现，会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦，甚至会引起医疗纠纷
如何诊断继发性血小板减少症？
一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋
贫血、血小板减少症疑为何病？
患者，男，57岁，患有外周T细胞淋巴瘤病史，2年前诊断，接受6个月的联合疗法（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、强的松）后1年复发。全血细胞计数显示白细胞增多（1.53 × 103/μL）、正血细胞性贫血和血小板减少症。综合新陈代谢检查显示总蛋白增加（9.7 g/dL），白蛋白降低（3.3 g/dL
EDTA依赖性血小板减少症
病历摘要 患者男性,34岁,因发现血小板减少2周入院。 患者2周前健康体检时,在外院查血常规示:WBC 6.5×109/L、Hb 132 g/L、PLT 19×109/L。患者当时无任何不适,无皮肤、牙龈出血,无皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄、黑便、尿血等出血表现,无乏力、纳差、恶心
假性血小板减少症研究进展
血小板在体内主要参与止血与血栓形成，有着非常重要的生理功能，因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗，鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现，会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦，甚至会引起医疗纠
新生儿血小板减少症的简介
新生儿血小板减少症是指足月儿或早产儿血小板计数少于100 x l09/L，发生率为18%~35%，与胎龄成反比，胎龄小发生率高，可造成出血、神经系统后遗症，甚至死亡。 不同病因引起的血小板减少症状也有所不同。大多数有不同程度的出血，皮肤淤点和淤斑，甚至出现胃肠道出血和颅内出血等。
如何识别肝素诱导的血小板减少症？
肝素和低分子肝素作为抗凝剂在临床上应用广泛，例如经皮冠状动脉介入治疗（PCI）、心脑血管外科手术、体外循环、血液透析、动静脉导管留置等治疗和操作。出血是肝素治疗过程中最常见的并发症。然而，少数患者在使用肝素抗凝治疗时，出现以血小板计数降低、血栓形成、皮肤坏死为主要临床表现的药物不良反应，称为肝素诱导
继发性血小板减少症的病因分析
在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍