基底核钙化症的临床表现

1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,手足徐动症随病程可完全消失仅遗留Parkinson综合征症状。 2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退,占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征,病程长有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。 3.部分患者出现精神障碍如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等,痴呆是该病最常见临床表现之一,但Fahr病痴呆类型不同于Alzheimer病及Pick病,是两者混合型。早期表现智能减退,多为隐匿性......阅读全文

特发性婴儿动脉钙化症病例分析

患儿男,G4P3,胎龄34周+5,因难免早产在我院产科自然分娩,出生时羊水Ⅱ°污染,量多,无脐带绕颈,1min Apgar评分8分,5min评分8分,呼吸费力,呻吟不安,全身皮肤发绀,无抽搐,无呕吐,无发热,为进一步治疗,由产科转入新生儿科。父亲50岁,母亲46岁,均体健,非近亲结婚,无家族遗传性疾

关于基底细胞癌的临床表现介绍

  基底细胞癌多见于老年人,好发于头、面、颈及手背等处,尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节,较典型者为蜡样、半透明状结节,有高起卷曲的边缘。中央开始破溃,结黑色坏死性痂,中心坏死向深部组织扩展蔓延,呈大片状侵袭性坏死,可以深达软组织和骨组织,此乃侵袭性溃疡。基底细胞癌的基底

简述眼睑基底细胞癌的临床表现

  肿瘤多发生于下睑,内眦部、上睑、外眦部较少。  1.结节溃疡型  临床最为多见,表现为高起,外观呈坚硬的“珍珠样”结节,表面毛细血管扩张。随着结节逐渐长大,中央发生溃疡,缓慢向周围发展,周围边缘隆起增厚呈镶边状,又称顽固性溃疡。  2.色素型基底细胞癌  形态学上与结节溃疡型相似,肿瘤呈结节或结

概述基底神经节的临床表现

  临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类:一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症,另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等,后者的实例是震颤麻痹(帕金森病)。临床病理的研究指出,舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体,而震颤麻痹的病变主要位于黑质。  震颤麻痹

基底细胞癌的临床表现及诊断

  临床表现  基底细胞癌多见于老年人,好发于头、面、颈及手背等处,尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节,较典型者为蜡样、半透明状结节,有高起卷曲的边缘。中央开始破溃,结黑色坏死性痂,中心坏死向深部组织扩展蔓延,呈大片状侵袭性坏死,可以深达软组织和骨组织,此乃侵袭性溃疡。基底

基底细胞癌的病因及临床表现

  病因  本病为来自基底细胞的恶性肿瘤,它与日光照晒有密切关系,所以它好发于日光照晒的头、面、颈部或手背等处。现在普遍认为它是来自表皮多潜能细胞的肿瘤,用单克隆抗体证实基底细胞癌来自表皮细胞。  临床表现  基底细胞癌多见于老年人,好发于头、面、颈及手背等处,尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤

一例患者头晕头胀病例分析

患者女,39岁,因头晕头胀伴乏力7d于2013年2月25日就诊,无头痛、恶心呕吐,双侧瞳孔等大等圆,对光反射好,大小便正常,一般神经系统检查无异常。患者身材较矮小,双手较小,诉偶尔有不明原因手足搐搦症状。 头颅CT检查提示:双侧小脑半球、基底节区、丘脑对称性钙化灶,另外可见额叶、颞叶、顶叶及枕叶散在

腮腺区毛母质细胞瘤病例分析

毛母质细胞瘤(Pilomatrieoma)或称皮肤钙化上皮瘤(Calcifying epithelioma of Malaherbe),由Malherbe 和Chenantais在1880年首先描述。被认为是来源于有毛母质细胞分化趋势的原始上皮胚芽细胞向毛发特别是向毛皮质细胞方向分化的良性上皮瘤,肿

前列腺钙化的临床表现及检查方法

  临床表现  前列腺钙化本身无明显症状和体征,多是在检查前列腺疾病及泌尿系统其他疾病时,经影像学检查被发现。  检查方法  如果有前列腺疾病(如前列腺增生症、炎症、结核、肿瘤)的病史,经超声、X线或CT等检查发现前列腺内强回声灶或高密度灶,可以做出前列腺钙化的诊断。  1.肛门指诊  经肛门指诊是

简述二尖瓣环钙化的临床表现

  决定于瓣环钙化的程度。轻度者无临床表现;重度病变瓣环增厚且固定,不能随心室收缩而变小,二尖瓣活动受限,可引起二尖瓣反流或狭窄,在心尖区及胸骨左缘下部可听到收缩期杂音向心底部传导。本病常有窦房结及传导系统退行性变同时存在,而出现窦性心动过缓、房室传导阻滞、缓慢室率的心房颤动等,少数患者由于瓣环钙质

透析患者血管钙化的临床表现和诊断方法

  慢性肾脏病(CKD)患者随着肾功能进行性恶化,心血管疾病(CVD)成为其主要死亡原因之一,而血管钙化是其中最常见的病理表现,血管钙化导致的死亡率约占终末期肾脏病总病死率的30%左右。  受多种风险因素影响,血管钙化在透析或非透析的CKD 患者中普遍存在。血管壁的内膜和中层都可以发生血管钙化,中层

转移性皮肤钙化病的并发症

  因真皮深部或皮下组织血管内或周围可发生钙沉着,导致这些血管发生闭塞和栓塞性溃疡。

读片分析:CT提示钙化灶,MRI和钙水平正常,究竟什么病?

病例简介在3天前的一场橄榄球比赛中,15岁男孩头部受伤2次,随后被送往急诊室。影像学如下:图1 A-C:患者CT图像 D-F:患者母亲MRI和CT。(额叶白质(A和C)和苍白球(B)呈高度衰减病灶,齿状核(D)和小脑半球(E)的T2WI上提示低信号,而基底神经节和齿状核(F)呈高度衰减。)病例背景 

概述椎基底动脉供血不足的临床表现

  1.脑干、小脑和枕叶   椎-基底动脉供血不足的临床特点为间歇性、发作性神经功能障碍,主要表现为脑干、小脑和枕叶症状:   (1)脑干症状主要表现为复视、构音障碍和吞咽困难。   (2)小脑症状主要表现为眩晕和共济失调。   (3)枕叶症状主要表现为双侧黑蒙或同向性偏盲。   (4)其

椎基底动脉供血不足的临床表现介绍

  1.脑干、小脑和枕叶  椎-基底动脉供血不足的临床特点为间歇性、发作性神经功能障碍,主要表现为脑干、小脑和枕叶症状:  (1)脑干症状主要表现为复视、构音障碍和吞咽困难。  (2)小脑症状主要表现为眩晕和共济失调。  (3)枕叶症状主要表现为双侧黑蒙或同向性偏盲。  (4)其他症状还可有猝倒发作

基底细胞腺瘤的临床表现及检查

  临床表现  基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右,好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。  肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。  涎腺造影X线表现为

简述核黄疸的临床表现

  1.黄疸进行性加重,未结合胆红素〉256.5umol/L(15mg/dl)。  2.嗜睡、拒奶、反应差、呻吟、尖叫,病情进一步加重者凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、呼吸不规则,出现病理性呼吸。  3.病情严重者虽经抢救,但往往有后遗症如抽搐、听觉障碍、智力低下等。

特发性甲状旁腺功能减退症合并丙戊酸钠相关性高血氨...

特发性甲状旁腺功能减退症合并丙戊酸钠相关性高血氨脑病病例报告特发性甲状旁腺功能减退症(idiopathic hypoparathyroidism,IHP)是一种相对较少见、起病隐匿的内分泌疾病,常以手足抽搐、癫痫样发作等为首发症状,易误诊为神经科疾病而延误病情。苏北人民医院神经外科曾收治一例IHP合

基底细胞腺瘤的病理改变及临床表现

  病理改变  1.大体形态  基底细胞腺瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,包膜完整,与周围组织界限清晰。肿瘤体积一般不大。肿瘤剖面多呈实性,灰白色,亦有囊性变者,剖面呈大小不等的囊腔,内含稀薄的棕红色粘液样物。  2.镜检  由肿瘤性上皮细胞和少量结缔组织构成。肿瘤细胞密集成团或呈条索状,细胞为圆形、卵

基底细胞痣综合征临床分析2

3.讨论 3.1发病机制与发生率 基底细胞痣综合征是由White于1894年首先发现。Gorlin和Goltz于1960年总结认为该疾病是一种特殊的以遗传形式存在的疾病。其发病率为1/125800~1/556000之间,男女发病比率约为1∶1。基底细胞痣综合征临床上常有阳性家族史。基底细胞痣综合征的

肝豆状核变性的临床表现

    病因    正常成人每天从食物中吸收铜2——4mg,进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后,90%——98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白;仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合,其大部分经胆道系统排泄,极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,但其铜

转移性皮肤钙化病的检查及并发症

  检查  组织病理:皮下组织一般呈大块钙沉积,在真皮内侧通常为颗粒状和小的沉积物。梗死性坏死区,受累的血管壁钙化。苏木紫染色时钙沉积物染成深蓝色,易确诊。  并发症  因真皮深部或皮下组织血管内或周围可发生钙沉着,导致这些血管发生闭塞和栓塞性溃疡。

简述老年钙化性心脏瓣膜病的并发症

  1.栓塞:  本病可使脑卒中的危险性成倍增加,现如今认为是一种独立的危险因素,栓塞来源于以下几种情况:  ①钙化结节损伤心内膜形成的血栓;  ②钙化环游离的碎片脱落;  ③左房扩大和房颤可引起左房内形成血栓;  ④并发感染性心内膜炎的赘生物脱落。上述栓子引起的体循环栓塞,以脑栓塞、视网膜动脉栓塞

肝豆状核变性伴发的精神障碍的临床表现及并发症

  临床表现  绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤摆动肌张力增高不自主运动等以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状表现为情绪异常或学习能力下降。  1.起病绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见

核磁共振成像(mri)的相关疾病有哪些

  基底核钙化症,迟发性运动障碍,投掷运动,书写痉挛,肌张力障碍综合征,副肿瘤性脊髓病,神经系统先天性疾病,克拉伯病,夏伊-德雷格综合征,纹状体黑质变性

基底细胞腺瘤的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  需与多形性腺瘤、管状腺癌、腺样囊性癌等鉴别。  并发症  并发症少见,偶有出现表面溃疡者。

小儿肝豆状核变性的临床表现

  (一)症状与体征  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道,约70%的HLD患者以神经症状为首发症状,肝脏症状次之。但国内有统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例(47.48%),肝脏症状起病者404例(39.96%),其次为骨关节及肾脏损害症状。  1.神经精神症状  

钙化灶的简介

  钙化灶一般是由炎症和结核引起,由局部组织中钙盐沉积形成,如肺结核在治愈后可形成肺部钙化灶。也可能是组织局部坏死后形成的纤维化瘢痕,如肝内钙化灶。钙化灶常见于椎间盘钙化症、组织胞浆菌病、类脂质蛋白沉积症、胸壁软组织肿瘤、肺结核、脑型肺吸虫病、碱性磷酸钙结晶沉积病、颅内海绵状血管瘤等疾病。

小儿痣样基底细胞癌综合征的临床表现

  1.皮肤改变  在儿童期或青春期,在暴露或非暴露区,皮肤出现多发性基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤,如上皮囊肿,脂肪瘤,纤维瘤等。  2.足跖和手掌凹坑  足跖和手掌皮肤出现角化不良性小窝,常见于儿童和青春期,因皮肤角质缺损,毛细血管扩张,故呈红色,加压变白,有学者认为这种凹坑是表皮内基底细

一例特发性婴儿型动脉钙化症病例分析

患儿男,1d。因生后精神弱、气促于2012年5月30日入院。母亲系孕3产1,孕38+4周因胎儿窘迫行剖宫产。母孕7个月时贫血,孕期服用钙剂,无高血压、糖尿病等病史。 患儿体检:双肺闻及痰鸣音,心前区Ⅱ~Ⅳ级收缩期杂音,脉搏有力,末梢循环未见异常。实验室检查:血清弓形虫、风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体等