基底核钙化症的临床表现及检查

临床表现 1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,手足徐动症随病程可完全消失仅遗留Parkinson综合征症状。 2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退,占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征,病程长有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。 3.部分患者出现精神障碍如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等,痴呆是该病最常见临床表现之一,但Fahr病痴呆类型不同于Alzheimer病及Pick病,是两者混合型。早期表现智能减退......阅读全文

基底核钙化症的临床表现及检查

  临床表现  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛

基底核钙化症的临床表现

  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,

基底核钙化症的病因及临床表现

  病因  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。  临床表现  1.家族性病例多于青春期

基底核钙化症的辅助检查

  (1)CT检查:可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的诊断标准,小脑齿状核和大脑皮质也可有钙化斑。  (2)MRI检查:可见脑基底核及部分灰质T2WI高信号,伴痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号,SPECT检查发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低,血流量降低程度与疾病严重程度呈正比。

基底核钙化症的病因

  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。

基底核钙化症的治疗

  本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(

基底核钙化症的介绍

  基底核钙化症即特发性基底核钙化,又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基

基底核钙化症的诊断

  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退临床表现

基底核钙化症的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。  (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。  (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。  其他辅助检查  (1)CT检查:可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的诊断标准

基底核钙化症的实验室检查

  (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。  (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。  (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。

基底核钙化症的并发症及治疗

  并发症  部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言、时间及空间定向力减退。  治疗  本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血

基底核钙化症的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退

基底核钙化症的并发症

  部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言、时间及空间定向力减退。

基底核钙化症的鉴别诊断

  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别  1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。  2.儿童期颅内感染可引起基底核

基底核钙化症的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别  1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。  2.儿童期颅内感染

关于基底核钙化的检查介绍

  1.实验室检查  (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。  (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。  (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。  2.其他辅助检查  (1)CT检查 可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的

关于基底核钙化的临床表现介绍

  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,

治疗基底核钙化的简介

  本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(

关于基底核钙化的病因分析

  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。

关于基底核钙化的鉴别诊断介绍

  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别  1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。  2.儿童期颅内感染可引起基底核

关于基底核钙化的基本信息介绍

  基底核钙化症即特发性基底核钙化又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基底

诊断基底核钙化的基本信息介绍

  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退临床表现

预防基底核钙化的基本信息介绍

  目前认为Fahr病是一种神经变性疾病。有遗传背景者预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

前列腺钙化的临床表现及检查方法

  临床表现  前列腺钙化本身无明显症状和体征,多是在检查前列腺疾病及泌尿系统其他疾病时,经影像学检查被发现。  检查方法  如果有前列腺疾病(如前列腺增生症、炎症、结核、肿瘤)的病史,经超声、X线或CT等检查发现前列腺内强回声灶或高密度灶,可以做出前列腺钙化的诊断。  1.肛门指诊  经肛门指诊是

基底细胞腺瘤的临床表现及检查

  临床表现  基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右,好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。  肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。  涎腺造影X线表现为

脑内多发钙化病例报告及鉴别诊断2

易出现大脑、关节、软组织、皮下、肌腱、韧带、关节、肾脏、大脑基底节和血管壁等处多发性磷酸钙的沉积。其中以脑组织异位钙沉积对健康的影响最大,造成肢体异常活动乃至癫痫样发作,其发生率约为44%。其中大脑基底节钙化最常见,最先出现,程度最重和范围最广,其钙化特点为双侧、对称、多发,范围与壳核形态一致。诊断

转移性皮肤钙化病的检查及并发症

  检查  组织病理:皮下组织一般呈大块钙沉积,在真皮内侧通常为颗粒状和小的沉积物。梗死性坏死区,受累的血管壁钙化。苏木紫染色时钙沉积物染成深蓝色,易确诊。  并发症  因真皮深部或皮下组织血管内或周围可发生钙沉着,导致这些血管发生闭塞和栓塞性溃疡。

无汗症的临床表现及检查

  临床表现  1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适,极度疲劳,在运动时最明显。在天热季节中,体温往往升高心率加快,全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑等症状。  2.局限性皮肤干燥、粗糙,或在某些皮肤病皮损上出现,一般症状轻微。  3.发汗实验可确定。  

胰石症的临床表现及检查

  临床表现  胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。  1.早期症状  (1)腹痛 是最常见的症状、轻重不等,主要因胰腺管阻塞以及胰腺纤维化的结果。经常表现为上腹胀痛,若为酒精性胰石症,常表现为剧烈疼痛,并反复发作持续时间较长。病因不明者,剧痛较少,多为上腹隐痛、钝痛。  (2)消瘦、脂肪泻 系由

基底细胞癌的临床表现及诊断

  临床表现  基底细胞癌多见于老年人,好发于头、面、颈及手背等处,尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节,较典型者为蜡样、半透明状结节,有高起卷曲的边缘。中央开始破溃,结黑色坏死性痂,中心坏死向深部组织扩展蔓延,呈大片状侵袭性坏死,可以深达软组织和骨组织,此乃侵袭性溃疡。基底