基底核钙化症的病因及临床表现

病因 病因不明,目前认为主要与以下因素有关: 1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。 2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。 3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。 4.免疫因素。 临床表现 1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,手足徐动症随病程可完全消失仅遗留Parkinson综合征症状。 2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退,占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征,病程长有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现......阅读全文

基底核钙化症的病因及临床表现

  病因  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。  临床表现  1.家族性病例多于青春期

基底核钙化症的病因

  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。

基底核钙化症的临床表现及检查

  临床表现  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛

基底核钙化症的临床表现

  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,

基底核钙化症的治疗

  本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(

基底核钙化症的介绍

  基底核钙化症即特发性基底核钙化,又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基

基底核钙化症的诊断

  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退临床表现

关于基底核钙化的病因分析

  病因不明,目前认为主要与以下因素有关:  1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。  2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。  3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。  4.免疫因素。

基底核钙化症的并发症及治疗

  并发症  部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言、时间及空间定向力减退。  治疗  本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血

基底核钙化症的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退

基底核钙化症的并发症

  部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力语言、时间及空间定向力减退。

基底核钙化症的鉴别诊断

  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别  1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。  2.儿童期颅内感染可引起基底核

基底核钙化症的辅助检查

  (1)CT检查:可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的诊断标准,小脑齿状核和大脑皮质也可有钙化斑。  (2)MRI检查:可见脑基底核及部分灰质T2WI高信号,伴痴呆者可见双侧半卵圆中心区高信号,SPECT检查发现双侧基底核脑血流量较脑皮质明显降低,血流量降低程度与疾病严重程度呈正比。

基底核钙化症的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别  1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。  2.儿童期颅内感染

关于基底核钙化的临床表现介绍

  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,

基底核钙化症的实验室检查

  (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。  (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。  (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。

基底核钙化症的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。  (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。  (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。  其他辅助检查  (1)CT检查:可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的诊断标准

治疗基底核钙化的简介

  本病无特效疗法,主要对因及对症治疗,引起椎体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/苄丝肼治疗震颤麻痹症状;用硫必利(

关于基底核钙化的检查介绍

  1.实验室检查  (1)血清钙含量正常,但伴甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退者血清钙减少,有低钙临床表现。  (2)血常规生化、脑脊液常规检查无特异性。  (3)药物微量元素及生化检查有助于病因诊断。  2.其他辅助检查  (1)CT检查 可见对称性基底核钙化斑>800mm2,是该病重要的

关于基底核钙化的鉴别诊断介绍

  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别  1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型是少见的家族性遗传病,除甲状旁腺功能减退症状体征,尚有明显骨骼及身体发育障碍。  2.儿童期颅内感染可引起基底核

关于基底核钙化的基本信息介绍

  基底核钙化症即特发性基底核钙化又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基底

诊断基底核钙化的基本信息介绍

  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退临床表现

预防基底核钙化的基本信息介绍

  目前认为Fahr病是一种神经变性疾病。有遗传背景者预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

基底细胞癌的病因及临床表现

  病因  本病为来自基底细胞的恶性肿瘤,它与日光照晒有密切关系,所以它好发于日光照晒的头、面、颈部或手背等处。现在普遍认为它是来自表皮多潜能细胞的肿瘤,用单克隆抗体证实基底细胞癌来自表皮细胞。  临床表现  基底细胞癌多见于老年人,好发于头、面、颈及手背等处,尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤

胰石症的病因及临床表现

  病因  胰腺结石的病因迄今尚不十分明了,从大量资料统计的结果证明,胰石症与饮酒有关,饮酒时间长、量大者则易形成胰结石。发病年龄多在30~50岁,每日饮酒平均蛋白摄入量100g、脂肪摄入量90g。此外,胰石症与家族史有关亦有报道。  临床表现  胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。  1.早期症

败血症的病因及临床表现

  病因  常见的致病菌有金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、肺炎链球菌或肺炎克雷伯菌等,小儿及免疫功能低下者的致病菌可以是表皮葡萄球菌。  侵入人体的细菌是否会引起败血症,与入侵菌的毒力、数量和人体防御免疫功能有密切联系。  以下这些都可能导致败血病的发生:皮肤、黏膜发生破损和伤口感染、大面积烧伤、开放性骨

胰石症的病因及临床表现

  病因  胰腺结石的病因迄今尚不十分明了,从大量资料统计的结果证明,胰石症与饮酒有关,饮酒时间长、量大者则易形成胰结石。发病年龄多在30~50岁,每日饮酒平均蛋白摄入量100g、脂肪摄入量90g。此外,胰石症与家族史有关亦有报道。  临床表现  胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。  1.早期症

瘙痒症的病因及临床表现

  病因  1.全身性瘙痒症常为许多全身性性疾病的伴发或首发症状,如尿毒症、胆汁性肝硬化、甲状腺功能亢进或减退、糖尿病、恶性肿瘤及神经精神性瘙痒等。全身性瘙痒症的外因与环境因素(包括湿度、季节、工作环境中的生物或化学物质刺激)、外用药物、用碱性强的肥皂以及患者皮肤的皮脂腺与汗腺分泌功能减退致皮肤干燥

脑内多发钙化病例报告及鉴别诊断2

易出现大脑、关节、软组织、皮下、肌腱、韧带、关节、肾脏、大脑基底节和血管壁等处多发性磷酸钙的沉积。其中以脑组织异位钙沉积对健康的影响最大,造成肢体异常活动乃至癫痫样发作,其发生率约为44%。其中大脑基底节钙化最常见,最先出现,程度最重和范围最广,其钙化特点为双侧、对称、多发,范围与壳核形态一致。诊断

肾上腺性征异常症的病因及临床表现

  病因  先天性肾上腺性征异常症与遗传有关后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。  临床表现  皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在