概述神经鞘磷脂沉积病的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大，贫血，病程较长者出现营养不良，发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。......阅读全文
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害，出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常，通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述，
概述碱性磷酸钙结晶沉积病的临床表现
1.钙化性关节旁炎症 大部分急性钙化性关节旁炎症，发生在单一关节，常伴有红、肿、热、痛，可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。 复发性多发性钙化性关节旁炎症，提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病，有些报告则发现有家族聚集倾向。 2.关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病 目前认为碱
叶酸缺乏神经病的鉴别诊断
在临床上对病因不明的多发性周围神经病，小脑及脊髓病，精神迟钝及痴呆，有器质性精神障碍和长期服用抗癫痫药物者，婴幼儿出现不明原因的精神，神经系统症状时，测定血清叶酸有助于鉴别诊断。
神经纤维瘤病的诊断
NFⅠ诊断标准，符合2条或2条以上可确诊：①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑，青春期前直径>5mm，青春期后直径>15mm；②腋窝或腹股沟区的雀斑；③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；④视神经胶质瘤；⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节)；⑥骨损害；⑦一级亲属有确诊的NFⅠ
诊断腺样囊性癌的依据
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，
癌病的诊断依据
1.患者有头痛、呕吐、视力障碍等临床表现。 2.随脑组织受损部位的不同而有相应的局部症状，有助于定位诊断。如大脑额叶前部肿瘤可见精神障碍，出现性格改变，进行性痴呆，癫痫发作等；额下回后部肿瘤可出现运动性失语；额叶后部中央前回运动区受压则产生对侧偏瘫。大脑顶叶部肿瘤以感觉障碍为主，感觉定位和感觉
间皮瘤的诊断依据
1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人，尤其有石棉接触史； 2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水； 3.腹水脱落细胞学检查； 4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。 腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织，石棉粉尘为致病物质，某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。腹膜间皮瘤病理
其他晶体性关节病的辅助检查及诊断依据
辅助检查 1.急性发作期可有白细胞增高血沉加快；慢性期可见痛风石，一般基本检查结合临床表现可确诊。 2.部分病人可有肾功能障碍或痛风并发肾功能损害及并发高血压、动脉硬化、冠心病之可能所以需酌情检查可选检查专案。 诊断依据 1.常发生于40岁以上男性，女性仅约占5％。主要侵犯周围关节，反
关于老年肝性脑病的诊断依据介绍
肝性脑病的主要诊断依据为： ①严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环； ②精神紊乱、昏睡或昏迷； ③肝性脑病的诱因； ④明显肝功能损害或血氨增高。扑击样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。
简述肺性肥大性骨关节病的诊断依据
SHO特点是胸部或其他脏器患病的同时伴有四肢骨关节疼痛，并发生骨膜下骨质增生。对称性骨膜炎、关节炎和杵状指（趾）为本综合征得主要表现，由于有的患者四肢疼痛症状的出现早于胸部症状，故早期在临床上有不少病例误诊为风湿或类风湿性关节炎。本病原发灶虽极为广泛，但绝大多数继发于胸部疾病。其中恶性肿瘤居多，
非运动症状是早期帕金森病的诊断依据
虽然运动障碍是帕金森病的主要症状，但一项新的研究表明，即使在疾病早期，患者也会经常出现许多非运动症状，如流涎，焦虑和便秘。这项研究发表在2013年1月15日的《神经病学》杂志Neurology 2013 Jan 15上。 研究报告的作者，英国纽卡斯尔大学的Tien K. Khoo博士说，“通
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断，受累的器官活检淀粉样物质量增多，在AL或AA淀粉样变病中，在下列器官中的活检阳性率如下：肾或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直肠，50%～70%；骨髓活检（疑似AL），50%～55%；皮肤，50%；龈活检阳性率低，B2M淀粉样变病建议行腕骨管
不典型慢性粒细胞白血病的诊断依据
1.慢性期： (1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状； (2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。 (3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒
关于乳腺佩吉特病的诊断依据介绍
1.病史和体征：据临床资料统计：乳腺佩吉特病患者从出现症状到确诊大约6个月到2年时间，最长者竟然超过20年，病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂，逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转，结痂，但很快又溃烂，反复性强，久治不愈。又乳腺佩吉特病具有典型的体征：先出现乳头部位的异常感觉，奇痒、
纤维瘤病的临床表现及诊断依据
临床表现 1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 诊断依据 1.皮下呈现圆形肿物，生长缓慢，无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 用药原则：一般不需用药。
关于妊娠合并心脏病的诊断依据介绍
（1）妊娠前有心悸、气短、心力衰竭史，或有风湿热病史，体检、X线、心电图检查曾被诊断有器质性心脏病。 （2）有劳力性呼吸困难，经常性夜间端坐呼吸、咯血，经常性胸闷胸痛等临床症状。脉搏在110次/分以上，呼吸在24次/分以上及肺底部可听到少量持续性湿啰音等；较严重时表现为：咳嗽、咯血及粉红色泡沫
诊断贫血性心脏病的基本依据介绍
关于贫血性心脏病的诊断国内外尚无统一标准。我们认为可按下述步骤，建立诊断。 1、前提条件 长期慢性贫血患者HB接近或低于70g/L，应该疑诊贫血性心脏病。 2、必备条件 患者HB达到前提条件，并且具有下述一项条件，可以初步诊断贫血性心脏病或与其他心脏病并存； ①影像学检查证明心脏扩大；
小儿异染性脑白质营养不良的简介
脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(m
尼曼匹克病的病因分析
尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,目前至少有五种类型。 本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。
CM1神经节苷脂沉积症的鉴别诊断
Ⅰ型需与某些黏多糖贮积症鉴别，但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别，后者内脏不受累，必要时可通过酶的测定来进一步确诊。
概述神经根性颈椎病的症状体征
1.颈部症状，视引起根性受压的原因不同而可轻重不一，主要因髓核突出所致者，由于局部窦椎神经直接遭受刺激而多伴有明显的颈部痛，椎旁肌肉压痛及颈部立正式体位，颈椎棘突或棘突间的直接压痛或叩痛多为阳性，且这些表现尤以急性期为明显，如系单纯性钩椎关节退变及骨质增生所致者，则颈部症状较轻微甚至可无特殊发现
概述单神经病的临床表现
桡神经麻痹 肱骨干骨折损伤骨折后骨痂形成压迫受损睡眠时以手臂代枕紧密手术时上臂长时间外展上肢放置止血带不当铅中毒酒精中毒等均可导致运动障碍典型症状是垂腕损伤部位不同中华表现各异感觉障碍分布于手背拇指和第一二掌骨间隙极小区域 正中神经麻痹 正中神经损伤常见的原因是肘前区静脉注射药物外渗以及腕
神经系统钩体病的概述
钩端螺旋体病（leptospirosis）简称钩体病，是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。 钩端螺旋体病患者以农民为主，其次为学生。青壮年15～34 岁发病率稍多，对于患此病的孕妇，钩端螺旋体还可经过胎盘使胎儿受染。一年四季均有病例发生，
概述小儿急性病毒性脑炎的诊断依据
1.起病急、常有病毒感染史。 2.出现发热、头痛、嗜睡、昏迷、惊厥以及进行性加重的神经精神症状。 3.脑脊液的变化：外观清亮，白细胞数轻度升高（可在30￣500×10的6次方/L），早期以中性粒细胞为主，后期以淋巴细胞为主，蛋白轻度增高，糖和氯化物正常。 4.脑脊液分离到病毒可确诊。 5
鞘髓磷脂储积症的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
化学气相沉积的概述
化学气相沉积是一种化工技术，该技术主要是利用含有薄膜元素的一种或几种气相化合物或单质、在衬底表面上进行化学反应生成薄膜的方法。化学气相淀积是近几十年发展起来的制备无机材料的新技术。化学气相淀积法已经广泛用于提纯物质、研制新晶体、淀积各种单晶、多晶或玻璃态无机薄膜材料。这些材料可以是氧化物、硫化物
概述糖尿病性神经病的临床表现
其临床表现除有糖尿病的多饮、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等症状外，神经系统可表现为： 1.周围神经病变 以多发性神经病变最多见，为两侧对称性感觉障碍、运动障碍及共济失调表现。脑神经受累者较为少见，可有一侧或两侧外展神经、动眼神经麻痹。植物神经常可受累，表现为胃肠功能紊乱、腹泻、膀胱
神经系统钩体病的诊断
1.在本病流行地区，夏秋季节，于1～3周内有疫水接触史或病畜接触史。 2.临床上出现寒热、酸痛、全身乏力、眼红、腿痛、淋巴结肿大等三症状、三体征。 3.出现神经系统损害的临床表现；或在患过钩体病后半月到9个月出现脑血管病样表现和周围神经损害的表现。 4.结合血清学检查，即可做出诊断。 但