结节病的病理变化

1、特征性病理改变:边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。典型的表现: 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞(多为CD4+),类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞;巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。 2) 周围为淋巴细胞浸润(多为CD8+);无干酪样坏死。 3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织,逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。 4) 结节特点:与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内,或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管旁,互不融合。 5) 病理经过:或者自行消散、或者导致纤维化。 2、不典型的上皮样肉芽肿: 如,结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。 3、电镜观察 1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维,并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起,连接清晰。 2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成,细胞间有残留的膜样结构。胞......阅读全文

出血性小结节病的流行病学

  出血性小结节病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合子母亲,仅有少数病例是因新近发生基因突变。女性携带者的第2代中,男孩发病的可能性是50%,女孩作为病态基因携带者的可能性也是50%。女性携带者本身有的在成年之后才出现轻型

关于坏死性结节病样肉芽肿病的检查介绍

  1、预防护理  NSG病因不明,有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。  2、病理病因  NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。  3、疾病诊断  本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。 

出血性小结节病的发病机制与临床表现

  发病机制  1967年Brady等阐明了出血性小结节病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性

双手和右膝关节多发无痛性结节病因分析

患者,男性,45岁,既往有糖尿病和高血压病史,因双手和右膝关节多发无痛性结节而就诊。检查结节不软、不活动、无红斑(图1)。双手的x线片显示无骨受累。图示左中指中指骨上皮下结节的软组织影(图2)、足部及左膝x线片示皮下结节。鉴别诊断包括转移、原发肿瘤和痛风,因为既往病史未发现任何关节炎的发作。图1 图

简述坏死性结节病样肉芽肿病的发病机制

  坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括:  ①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;  ②坏死,可以相当广泛;  ③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内

多发性皮肤上皮样血管瘤样结节病例分析

患者男,31岁。因左上臂多发性暗红色丘疹、结节1年就诊。皮肤科情况:左上臂伸侧、内侧可见直径0.3 ~ 0.5 cm、约20粒丘疹、结节,呈圆形或椭圆形,暗红色至棕褐色、褐色,压之不褪色,表面光滑或上覆少许鳞屑,部分融合成片或成簇分布,表面无破溃,无瘀斑、水疱、糜烂和溃疡。口腔、外阴黏膜未见同样皮损

关于坏死性结节病样肉芽肿病的饮食保健介绍

  一、适宜食用  1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。  2、多吃新鲜水果和蔬菜。  3、多饮茶水或清淡饮料。  二、不宜食用  1、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等,这些均属辛辣之品。  2、忌烟。  3、不要吃太热太冷的食品。  4、忌吃油腻熏炸之物。

出血性小结节病的流行病学及病因

  流行病学  出血性小结节病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合子母亲,仅有少数病例是因新近发生基因突变。女性携带者的第2代中,男孩发病的可能性是50%,女孩作为病态基因携带者的可能性也是50%。女性携带者本身有的在成年之

出血性小结节病的并发症及实验室检查

  并发症  出血性小结节病的常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适、早饱感、恶心、呕吐、腹泻和腹部痉挛性疼痛、空肠憩室并肠穿孔。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。其他如心脏损害严重者可出现心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮肤损害时,有30~40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成倾向。神经

关于坏死性结节病样肉芽肿病的体征和治疗介绍

  1、症状体征  咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。  2、用药治疗  局限性病变外科手术治疗可以根除。

一例I型神经纤维瘤伴眼部Lisch结节病例分析

患者,女性,42岁。因“全身散发皮肤褐色斑及增生肿物数十年”入院。患者幼时即发现全身皮肤散发咖啡斑,全身数十个大小不一增生肿物,随年龄增长,咖啡斑及肿块均逐渐增大,无明显疼痛,瘙痒等不适。自述其父亲及其女儿均有类似皮肤表现。门诊拟“神经纤维瘤”收入院。查体:全身皮肤散发咖啡斑,胸背部、四肢数十个大小

一例多发性皮肤上皮样血管瘤样结节病例分析

病例资料患者男,31岁。因左上臂多发性暗红色丘疹、结节1年于2012年5月来我科就诊。 患者1年前无明显诱因发现左上臂内侧出现数个米粒大小暗红色丘疹、结节,无明显自觉症状,皮损逐渐增多并蔓延至左上臂伸侧,无破溃及出血。 数月后部分皮损色泽变为暗褐色,未经系统和外用药物治疗。临床初步考虑Kaposi肉

血清血管紧张素I转化酶活性的临床意义

  该项化验适用于活动性结节病的诊断以及结节病激素治疗疗效的评判。  (1) ACE增高:多见于活动性结节病,阳性率在75%-88.2%之间(支气管肺泡灌洗液更为显著)。活动性Ⅳ期患者的阳性率可达93.5%,而升高的幅度多为对照参考值的2倍左右,无活动性结节病或在激素治疗中时,ACE测定值可在正常范

血清血管紧张素I转化酶活性的正常值及临床意义

  正常值  正常平均值:(33.3±10.2)U/ml。  临床意义  该项化验适用于活动性结节病的诊断以及结节病激素治疗疗效的评判。  (1) ACE增高:多见于活动性结节病,阳性率在75%-88.2%之间(支气管肺泡灌洗液更为显著)。活动性Ⅳ期患者的阳性率可达93.5%,而升高的幅度多为对照参

血清血管紧张素I转化酶活性的临床意义及注意事项

  临床意义  该项化验适用于活动性结节病的诊断以及结节病激素治疗疗效的评判。  (1) ACE增高:多见于活动性结节病,阳性率在75%-88.2%之间(支气管肺泡灌洗液更为显著)。活动性Ⅳ期患者的阳性率可达93.5%,而升高的幅度多为对照参考值的2倍左右,无活动性结节病或在激素治疗中时,ACE测定

免疫学实验Kveim试验介绍

  Kveim试验介绍:  Kveim试验是主要用于结节性红斑,结节性硬化,痒疹,结节性脂膜炎,结节性硬化病,结节性多动脉炎的辅助诊断。  Kveim试验正常值:  阴性。  Kveim试验临床意义:  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处

临床化学检查方法介绍Kveim试验介绍

Kveim试验介绍:  Kveim试验是主要用于结节性红斑,结节性硬化,痒疹,结节性脂膜炎,结节性硬化病,结节性多动脉炎的辅助诊断。Kveim试验正常值:阴性。Kveim试验临床意义:  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处出现紫红色丘疹,

克韦姆试验的定义和目的

中文名称克韦姆试验英文名称Kveim test定  义一种用于诊断结节病的皮肤试验。即取确诊的结节病患者淋巴结细胞,制成悬液给疑似患者进行皮内注射,4~6周取注射局部组织进行活检,若出现类似上皮样细胞肉芽肿的小结节者,可诊断为结节病。应用学科免疫学(一级学科),应用免疫(二级学科),免疫学检测和诊断

克韦姆试验的定义和方法

中文名称克韦姆试验英文名称Kveim test定  义一种用于诊断结节病的皮肤试验。即取确诊的结节病患者淋巴结细胞,制成悬液给疑似患者进行皮内注射,4~6周取注射局部组织进行活检,若出现类似上皮样细胞肉芽肿的小结节者,可诊断为结节病。应用学科免疫学(一级学科),应用免疫(二级学科),免疫学检测和诊断

kveim试验的临床意义

  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%-85%左右。有2%-5%假阳性反应。随着疾病缓解此试验可转为阴性。有助于确诊活动性结节

Kveim试验的临床意义介绍

  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%-85%左右。有2%-5%假阳性反应。随着疾病缓解此试验可转为阴性。有助于确诊活动性结节

克韦姆试验的技术特点

中文名称克韦姆试验英文名称Kveim test定  义一种用于诊断结节病的皮肤试验。即取确诊的结节病患者淋巴结细胞,制成悬液给疑似患者进行皮内注射,4~6周取注射局部组织进行活检,若出现类似上皮样细胞肉芽肿的小结节者,可诊断为结节病。应用学科免疫学(一级学科),应用免疫(二级学科),免疫学检测和诊断

生化检测项目血清血管紧张素I转化酶活性介绍

血清血管紧张素I转化酶活性介绍:  血管紧张素转化酶是一种结合糖蛋白,含有锌元素,属二肽羧肽酶。可使血管紧张素I形成具有升血作用的血管紧张素II,后者使血管进一步收缩、血压升高。血管紧张素转化酶也可使具有降压作用的舒缓激肽灭活,还可能直接作用于肾上腺皮质促进醛固酮的分泌。是肾素-醛固酮系统及缓激肽系

临床化学检查方法介绍血清血管紧张素I转化酶活性介绍

血清血管紧张素I转化酶活性介绍:  血管紧张素转化酶是一种结合糖蛋白,含有锌元素,属二肽羧肽酶。可使血管紧张素I形成具有升血作用的血管紧张素II,后者使血管进一步收缩、血压升高。血管紧张素转化酶也可使具有降压作用的舒缓激肽灭活,还可能直接作用于肾上腺皮质促进醛固酮的分泌。是肾素-醛固酮系统及缓激肽系

一例右肺类圆形结节影病例分析

患者女,46岁。主因"咳嗽10个月余"于2016年4月1日就诊于我院。患者2015年6月上呼吸道感染后咳嗽(视觉模拟评分法VAS评分2分),无明显咳痰,无发热。2015年6月27日于当地医院就诊,拒绝查血常规及X线胸片,诊断为"咳嗽、气管炎",给予静脉滴注"左氧氟沙星、氨溴索",口服"羧甲司坦、肺力

kveim试验的正常值及临床意义

  正常值  阴性。  临床意义  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%-85%左右。有2%-5%假阳性反应。随着疾病缓解此试验

kveim试验的临床意义及注意事项

  临床意义  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%-85%左右。有2%-5%假阳性反应。随着疾病缓解此试验可转为阴性。有助于确

简述Kveim试验的临床意义

  Kveim试验是主要用于结节性红斑,结节性硬化,痒疹,结节性脂膜炎,结节性硬化病,结节性多动脉炎的辅助诊断。  异常结果: 出现红斑和硬结,且逐渐明显  需要检查的人群: 疑似有活动性结节病  10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作

关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍

  1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,

关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍

  1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,