结节病的病理变化

1、特征性病理改变:边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。典型的表现: 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞(多为CD4+),类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞;巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。 2) 周围为淋巴细胞浸润(多为CD8+);无干酪样坏死。 3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织,逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。 4) 结节特点:与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内,或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管旁,互不融合。 5) 病理经过:或者自行消散、或者导致纤维化。 2、不典型的上皮样肉芽肿: 如,结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。 3、电镜观察 1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维,并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起,连接清晰。 2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成,细胞间有残留的膜样结构。胞......阅读全文

关于神经系统结节病的基本介绍

  结节病又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病。神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复。

免疫学实验结节病抗原(Kveim)试验介绍

  结节病抗原(Kveim)试验介绍:  结节病抗原(Kveim)试验利用结节病病人的淋巴结或脾组织等部位进行抗原检测实验。结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、

治疗结节病性心肌病的相关介绍

  1.皮质类固醇  为首选药物,有助于肉芽肿的吸收并阻止其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者,异常心电图有改善,心肌舒缩功能提高,心肌损害缓解,存活心肌功能恢复至正常,心肌异常灌注减缓或消除,且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/天,数周后逐渐减量,最后维持量应为最低

出血性小结节病的临床表现

  出血性小结节病儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神经系统受累而有阵

关于乳腺结节病的诊断和鉴别诊断介绍

  早期于乳腺表皮可出现典型的红斑,同时伴有发热,稍重者有游走性关节炎样症状。X线检查可见无症状的肺门淋巴结肿大,有助于诊断。  稍晚也可表现湿疹样小丘疹,病变扩展时可出现皮肤增厚,表面粗糙,可出现紫红色斑块或微小浅表馈疡,当中心消退时可使皮损呈环状。  结节病皮内试验:将结节病抗原注入皮内,l0d

出血性小结节病的病因是什么

  出血性小结节病为性连锁显性遗传疾病,致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而杂合子女性病情表现多样,多数轻度异常(如仅有角膜环生状混浊),甚至无症状,少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(n

出血性小结节病的并发症

  出血性小结节病的常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适、早饱感、恶心、呕吐、腹泻和腹部痉挛性疼痛、空肠憩室并肠穿孔。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。其他如心脏损害严重者可出现心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮肤损害时,有30~40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成倾向。神经系统病变时

概述结节病性葡萄膜炎的临床表现

  结节病性葡萄膜炎发展缓慢,多发生于30~40岁,女性较多。  1.全身改变 最多见者是双侧肺门淋巴结肿大,早期约半数无症状但在X线片上可见改变;严重者有肺实质病变。最多见的症状有咳嗽,有少量粘痰;体重减轻,有时乏力、发烧、食欲减退;当发展为肺纤维化时有活动后的气急、发绀,也可发生咳血。其次是末梢

关于老年人结节病的病理病因分析

  结节病的发现已有100余年,但其病因至今未明,可能的病因包括感染、化学因子、药物、变态反应、免疫及遗传等因素。目前多数研究集中于探讨感染性病因。有的学者认为结节病的病因是多因素的,本病是在多种因素相互作用下引起的免疫反应,由此导致疾病的发生与发展。也有学者认为结节病具有其特定的致病因子,入侵途径

关于结节病性心肌病的检查介绍

  1.X线胸片  可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外,尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影,后者为肺组织受累的重要标志。  2.心电图  半数以上结节病患者存在包括复极异常、心律失常,偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似

简述结节病抗原(Kveim)试验的临床意义

  1、临床意义  异常结果:  10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%-85%左右。有2%-5%假阳性反应。随着疾病缓解此试验可转为阴性。  需要检测的人群:  咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血,有乏力、发热、盗

淋巴结结节病的病因及诊断

  病因  病因尚不明了。因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病,故曾怀疑由感染所致,但未发现  病原体.发病者体液免疫正常或增强,IgM, IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。  病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症,和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很

关于结节病性心肌病的诊断介绍

  1、诊断  X线胸片、心电图有助于诊断。诊断有困难时,可行心内膜心肌活检,但取材应全面。年轻人有扩张型心肌病或持续性室性心动过速者,应考虑是否有结节病性心肌病。心脏结节病按Fleming制定的诊断标准为:  ①有心脏结节病的表现:传导阻滞;阵发性心律失常;心力衰竭;ST段和T波异常。  ②临床上

慢性咳嗽以及多发性肺结节病例分析

男,64岁,既往吸烟,有前列腺癌史,主诉干咳10年。既往的评估包括治疗上气道咳嗽综合征和胃食管反流,停止使用血管紧张素转化酶抑制剂,开始使用β受体激动剂。食管pH监测显示静脉回流,开始使用质子泵抑制剂。患者持续咳嗽,主诉呼吸困难。体格检查结果不明显,无淋巴结病证据。肺功能检查显示限制性通气模式,合并

关于老年人结节病的其他辅助检查介绍

  1.胸部X线 结节病按胸片所见分为3期。Ⅰ期:双肺门淋巴结肿大。Ⅱa期:双肺门淋巴结肿大伴肺部浸润。Ⅱb期:肺间质浸润,肺门淋巴结无肿大。Ⅲ期:肺纤维化,有散在成簇的纤维囊性改变。CT和HRCT能较准确估计结节病的类型、程度和淋巴结的大小。HRCT对于肺部病变的敏感性更高。  2.肺功能检查 早

一例结节病误诊为寻常狼疮病例分析

病例介绍患者女,36岁。左上肢结节20余年,累及额头、背部及腹部1年余。20余年前,无明显诱因患者左上肢出现数个簇集分布的红色绿豆大结节,无疼痛和瘙痒,未予重视。后结节缓慢 增大和增多,相互融合,形成斑块。10年前皮损扩展至手掌大小,病检考虑寻常狼疮,建议行胸部 X 线及结核菌素纯蛋白衍生物( PP

概述神经系统结节病的临床表现

  多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。  1.脑部损害  神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。  (1)脑膜损害者以慢性脑膜炎表现为主,患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作。  (2)颅底蛛网膜受累者,可有多数脑神经损害。 

出血性小结节病的实验室检查

  尿液检查  常规检查可见血尿、蛋白尿和脂肪尿,肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能障碍等。尿沉渣检查可见有脂质包涵体的细胞,超微结构检查发现含有典型包涵体和游离髓磷脂体的完整细胞。仔细镜检尿沉渣,常可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。  

一例银屑病合并结节病病例分析

Khoan 博士等发现一例银屑病患者出现骨损害、淋巴结肿大、肝脏肉芽肿,最终确诊为结节病,该病例发表在近期的 Clinicopathologic Conference 上。病例总结一名 49 岁男性患者,有多年银屑病病史,起病隐匿,自觉发热,干咳,呼吸困难,检查表明有广泛骨损害,肝脾肿大,多发淋巴结

一例身体多处长有小结节病例分析

患者女,27岁,在头皮、腹部(图A-B)、乳房和生殖器等部位出现皮肤结节。腹部皮肤活检显示有CD45/LCA、CD43、CD68、CD163、髓过氧化物酶和Ki-67 (∼60%)阳性表达以及其他标记物阴性表达的未成熟细胞群(图C)。根据患者表现及皮肤活检,您认为该患者最可能患有何病?(诊断正确或分

关于结节病抗原(Kveim)试验的检查过程介绍

  1、检查过程  以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1-0.2ml作皮内注射,10天后开始观察注射处皮肤改变。因无标准抗原,故该项检查应用受限制,近年逐渐被淘汰。  2、相关疾病  小儿结节病,鞍结节脑膜瘤,结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎,坏死性结节病样肉

临床化学检查方法介绍结节病抗原(Kveim)试验介绍

结节病抗原(Kveim)试验介绍:  结节病抗原(Kveim)试验利用结节病病人的淋巴结或脾组织等部位进行抗原检测实验。结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经

出血性小结节病的辅助检查及诊断

  辅助检查  肾活检病理检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  出血性小结节病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,

表现为红斑和皮下结节的结节病病例分析

临床资料患者,女,55 岁。因左眉暗红斑,颞部多发皮 下结节 2 个月余,于 2016 年 7 月 1 日就诊。2 个月前,无明显诱因患者左侧眉弓、颞部出现黄豆大小红斑及结节,无明显自觉症状,后眉弓处红斑逐渐增大,结节数量增多、增大。自发病以来,患者一般状况尚可,无发热、咳嗽,无胸闷、气短,

概述结节病性心肌病的临床表现

  1.结节病的系统表现   结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性

出血性小结节病的诊断及鉴别诊断

  诊断  出血性小结节病虽有许多特征性表现,但临床误诊10年以上者并不少见。一般来讲,Fabrys病患者的发病年龄在儿童晚期或青少年早期,男性发病,女性为携带者或轻症患者,B型和AB型血型者发病早且较严重。患者平均存活年龄为50岁,女性基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并

关于神经系统结节病的治疗预后介绍

  1、治疗  绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。有学者提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月,对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于脑积水患者或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者,目前推荐环孢素与泼尼

关于老年人结节病的实验室检查介绍

  1.活动期患者周围血淋巴细胞计数可下降。  2.血清球蛋白和特异性免疫球蛋白可增高。  3.有的患者可发生高尿钙、高钙血症。  4.活动期结节病患者,血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE)大多增高,病情缓解时,可逐渐下降恢复正常,复发时又可再度升高。但SACE在其他肉芽肿性疾病也可增高,为非特异性诊

关于坏死性结节病样肉芽肿病的简介

  坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。1973年Liebow首先将本病认定为一独立疾病整体,病理上明显区别于Wegeners肉芽肿和结节病。但是

出血性小结节病的流行病学

  出血性小结节病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合子母亲,仅有少数病例是因新近发生基因突变。女性携带者的第2代中,男孩发病的可能性是50%,女孩作为病态基因携带者的可能性也是50%。女性携带者本身有的在成年之后才出现轻型