无脾综合征的介绍
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。......阅读全文
无脾综合征的介绍
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
无脾综合征的诊断
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
无脾综合征的检查
1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。 3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。 4.血液检查
无脾综合征的病因
本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏
关于无脾综合征的检查方式介绍
1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。 3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。 4.血液检查
怎样预防无脾综合征？
预防措施应从孕前贯穿至产前： 1.婚前检查 在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽
关于无脾综合征的简介
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
小儿无脾综合征的检查
血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞，周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体，含铁血黄素颗粒等。 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以二腔心，肺动脉发育不全，三腔心，大血管错位，房间隔缺损以及永
小儿无脾综合征的症状
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差
无脾综合征的鉴别诊断
小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。
小儿无脾综合征的诊断
1.发绀 出生后发绀持续存在。 2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝，脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。 3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉，降主动脉并行。 4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。
关于无脾综合征的病因分析
本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏
小儿无脾综合征的发病机制
这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾，肺叶发育，肺静脉发育以及胃，十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征
无脾综合征的临床表现
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
无脾综合征的检查及诊断
检查 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。 3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。 4.
关于无脾综合征的鉴别诊断和治疗介绍
一、鉴别诊断 小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。 二、并发症 常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。 三、治疗 该病征尚无可靠的疗法。 1.该病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗
简述无脾综合征的临床表现
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
无脾综合征的诊断及鉴别诊断
诊断 1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。
无脾综合征的临床表现及检查
临床表现 1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。
无脾综合征的并发症及治疗
并发症 常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。 治疗 该病征尚无可靠的疗法。 1.该病不宜做心脏外科手术的治疗，因为治疗效果并不理想。 2.积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。
无脾综合征的病因及临床表现
病因 本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以
无脾综合征的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血，可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。 并发症 常并发严重感染，营养，发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。
如何诊断无脾综合征？
1.持续发绀 患者于出生后即有持续发绀，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指（趾），心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫
脾的功能特点介绍
脾的功能脾在胚胎期是重要的造血器官；出生后造血功能停止，但仍然是血细胞尤其是淋巴细胞再循环??，脾还是发生免疫应答的重要基地。此外，脾还有两个显著的特点：产生抗体，脾富含B细胞和浆细胞，因此是全身最大的抗体产生器官，尤其是产生IgM和IgG，其数量对调节血清抗体水平起很大作用。所以当自身抗体产生过多
关于脾破裂的检查介绍
1.B型超声检查 这是一种常用的无创检查，能显示破碎的脾脏，较大的脾包膜下血肿及腹腔内积血。 2.CT检查 能清楚地显示脾脏的形态，对诊断脾脏实质裂伤或包膜下血肿的准确性很高。同时可发现腹腔内多脏器伤。 3.核素扫描 可采用99m锝胶态硫扫描或γ照相等技术诊断脾损伤，方法安全，因扫描所
关于脾囊肿的检查介绍
1.实验室检查 血常规中嗜酸性粒细胞比例显著增加。包虫囊液皮内试验(Casoni皮肤敏感试验)呈阳性反应。 2.其他辅助检查 B超常作为脾囊肿的首选检查，CT和磁共振等可进一步了解脾囊肿形态、大小、数目，囊腔与囊壁的特点，以及与周围脏器的关系等。对极为罕见的脾囊肿如脾皮样囊肿(畸胎瘤)、内
肝/脾CT值的介绍
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两例成人多脾综合征病例分析
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