小儿无脾综合征的诊断

1.发绀 出生后发绀持续存在。 2.消化系统 内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝,脾脏缺如或极微小,脾动脉缺如。 3.心血管系统 两侧上腔静脉残留,下腔静脉,降主动脉并行。 4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。......阅读全文

小儿无脾综合征的诊断

  1.发绀 出生后发绀持续存在。  2.消化系统 内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝,脾脏缺如或极微小,脾动脉缺如。  3.心血管系统 两侧上腔静脉残留,下腔静脉,降主动脉并行。  4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

小儿无脾综合征的症状

  1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫功能差

小儿无脾综合征的检查

  血液检查出现无脾的血液学征象,如有正成红细胞,周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体,含铁血黄素颗粒等。  1.心电图检查 心电图异常,有起搏点的易变性。  2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别,以二腔心,肺动脉发育不全,三腔心,大血管错位,房间隔缺损以及永

无脾综合征的诊断

  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫

小儿无脾综合征的发病机制

  这种异常发生于胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,如母亲妊娠期有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏器的畸形为主,在胚胎24~27周发育阶段造成某些因素时,此阶段正好是脾,肺叶发育,肺静脉发育以及胃,十二指肠最后固定的时期,使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征

无脾综合征的鉴别诊断

  小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血,可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。

无脾综合征的诊断及鉴别诊断

  诊断  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  

无脾综合征的检查及诊断

  检查  1.心电图检查  心电图异常,有起搏点的易变性。  2.心血管造影检查  可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位,房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外,还有腔静脉反流异常。  3.X线胃肠检查或超声波检查  可发现脾脏缺如或极微小,肝脏居中不偏,胃肠有转位等。  4.

无脾综合征的病因

  本病病因尚未明确。  在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24~27周时,正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,此阶段的某些致病因素可能会造成本病。  1.致畸因素  可能由于怀孕时有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏

无脾综合征的介绍

  无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

无脾综合征的检查

  1.心电图检查  心电图异常,有起搏点的易变性。  2.心血管造影检查  可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位,房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外,还有腔静脉反流异常。  3.X线胃肠检查或超声波检查  可发现脾脏缺如或极微小,肝脏居中不偏,胃肠有转位等。  4.血液检查

关于无脾综合征的鉴别诊断和治疗介绍

  一、鉴别诊断  小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血,可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。  二、并发症  常并发严重感染,营养,发育障碍等,常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。  三、治疗  该病征尚无可靠的疗法。  1.该病不宜做心脏外科手术的治疗,因为治疗

无脾综合征的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  小儿无脾综合征应与功能性脾缺乏相鉴别。功能性脾缺乏可见于镰状细胞性贫血,可通过CT扫描不出现脾阴影而鉴别。  并发症  常并发严重感染,营养,发育障碍等,常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。

怎样预防无脾综合征?

  预防措施应从孕前贯穿至产前:  1.婚前检查  在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。  2.孕妇尽

关于无脾综合征的简介

  无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

关于无脾综合征的病因分析

  本病病因尚未明确。  在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24~27周时,正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,此阶段的某些致病因素可能会造成本病。  1.致畸因素  可能由于怀孕时有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏

无脾综合征的临床表现

  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫

简述无脾综合征的临床表现

  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫

关于无脾综合征的检查方式介绍

  1.心电图检查  心电图异常,有起搏点的易变性。  2.心血管造影检查  可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位,房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外,还有腔静脉反流异常。  3.X线胃肠检查或超声波检查  可发现脾脏缺如或极微小,肝脏居中不偏,胃肠有转位等。  4.血液检查

如何诊断无脾综合征?

  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。  4.免疫

无脾综合征的并发症及治疗

  并发症  常并发严重感染,营养,发育障碍等,常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。  治疗  该病征尚无可靠的疗法。  1.该病不宜做心脏外科手术的治疗,因为治疗效果并不理想。  2.积极防治感染,纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施。

无脾综合征的病因及临床表现

  病因  本病病因尚未明确。  在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24~27周时,正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,此阶段的某些致病因素可能会造成本病。  1.致畸因素  可能由于怀孕时有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以

无脾综合征的临床表现及检查

  临床表现  1.持续发绀  患者于出生后即有持续发绀,呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。  2.心血管异常的症状与体征  年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。  3.无脾  腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。

小儿无甲状腺性克汀病的诊断

  根据以下特点可以诊断,肌张力经常低下,全身肌肉肥厚,由于肌肉假性肥大可有运动员样外观,尤其是腓肠肌,发病机制不明,治疗后肌活检的非特异性组织化学和超微结构改变恢复正常,男孩易患本综合征,曾见于血缘婚配所生的同胞,受累者患病时间长,且严重。  1.临床特点: 甲状腺减退的临床表现及实验室所见,24

小儿干燥综合征的诊断

  本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体,即唾液腺和泪腺的病变,因此,它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据:  1.口干燥症的诊断标准  (1)唾液流率 唾液流率

脾破裂的诊断

  创伤性脾破裂的诊断依据:①外伤病史;②临床有内出血的表现;③腹腔诊断性穿刺抽出不凝固血液等。  脾包膜下裂伤伴包膜下血肿的病例,临床表现不典型,腹腔穿刺阴性,诊断一时难以确定。对诊断确有困难,伤情允许的患者,采用超声检查、CT、核素扫描、或选择性腹腔动脉造影等帮助明确诊断。  脾破裂常合并有其他

小儿无甲状腺性克汀病的诊断及鉴别

  诊断  根据以下特点可以诊断,肌张力经常低下,全身肌肉肥厚,由于肌肉假性肥大可有运动员样外观,尤其是腓肠肌,发病机制不明,治疗后肌活检的非特异性组织化学和超微结构改变恢复正常,男孩易患本综合征,曾见于血缘婚配所生的同胞,受累者患病时间长,且严重。  1.临床特点: 甲状腺减退的临床表现及实验室所

小儿扶脾颗粒的鉴别

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治疗小儿脾大的简介

  脾大通常为全身性疾病的局部表现,治疗时应以治疗原发疾病为前提,以病因治疗为主。  1、小儿脾大—积极治疗原发病  感染性脾大主要是抗感染治疗;白血病及脾肿瘤进行抗肿瘤化疗;结缔组织病给予激素疗法等。  2、小儿脾大—深部X线照射脾脏  常用于慢性粒细胞白血病脾大,经照射治疗可使脾显著缩小。  3

小儿扶脾颗粒的性状

  本品为黄棕色的颗粒;味甜、微酸。