概述婴儿高胆红素血症的发病机制
新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体（1gG）引起。因胎儿红细胞进入母体循环，当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时，母体就产生相应的血型抗体，此抗体通过胎盘进入胎儿循环，则引起胎儿红细胞凝集、破坏。 ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇中的抗A、抗B抗体IgG，可通过胎盘屏障进入胎儿血循坏。理论上母A型血，胎儿B型或AB型血，或母B，型血，胎儿A型或AB型血也可发病。但临床少见。主要是由于A型或B型血的产妇，其抗B、抗A的"天然"抗体主要为IgM，不易通过胎盘屏障进入胎儿血循环。 由于A，B抗原因子在自然界广泛存在，O型血妇女在孕前可能受血型物质的刺激，如寄生虫、感染、注射疫苗及进食某些含有A，B抗原的植物等，使机体产生抗A、抗B的IgG，妊娠期间这些抗体可通过胎盘进入胎儿体内而引起溶血。故本病约一半可发生在第一胎。 rh血型不合......阅读全文
分流性高胆红素血症综合征的诊断及并发症
诊断 分流性高胆红素血症综合症的诊断根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。 并发症 分流性高胆红素血症综合症的并发症有胆道畸形，中枢神经系统损害，胆红素脑病等。
两例严重烧伤并发重度高胆红素血症病例分析
例1 男，47岁，于2014年7月9日被热砖烧伤后4h入院。 体格检查示:体温37.5 ℃，脉搏122次/min，呼吸频率21次/min，血压120/87mmHg(1 mmHg＝0.133kPa)。患者意识清楚，心、肺及腹部检查无明显异常。创面分布于双上肢、后躯、臀部及双下肢等处，右小腿及右大腿后侧
分流性高胆红素血症综合征的检查及诊断
检查 分流型高胆红素血症综合症的检查主要包括血液检查，肝组织活体检查。 血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。[1] 诊断 分流性高胆红素血症综合症的诊断根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组
过滤的阳光亦可治疗新生儿高胆红素血症
新生儿重症高胆红素血症的后遗症导致了很多实质性的疾病负担，常规有效的光疗对此无效。研究人员的先前研究发现，使用过滤的太阳光进行光疗是减少总胆红素一个安全，有效的方法。然而，它的相对安全性和有效性，与传统光疗相比是未知的。 在研究人员进行的一项随机对照非劣效性试验中，对过滤的阳光与传统光
分流性高胆红素血症综合征的临床表现
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
概述高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重，表现为3种类型，重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒，酶复合体活性为正常的15%左右，新生儿期死亡，多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症，但有显著精神运动性发育迟缓，且随年龄增长加重部分病例，酶复合体活性约为正
先天性高乳酸血症的概述
先天性高乳酸血症又称先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis)，是一类代谢缺陷的总称，包括了丙酮酸脱氢酶复合酶、丙酮酸氧化或糖原异生系统中的酶活性缺乏。由Hartmann等(1962)首先报告的类型是按X伴性遗传方式传递，其突变基因(PDHA)在Xpz。·。上。患儿
非酮症高甘氨酸血症的概述
甘氨酸是一种神经递质，对维持脑功能正常发育有重要作用。血中甘氨酸水平异常增高可引起中枢神经系统毒性反应。导致血甘氨酸升高有两种情况，其一为伴有酮症酸中毒的高甘氨酸血症，可由丙酸和甲基丙二酸血症引起，属于有机酸血症；另一种为甘氨酸分解过程障碍，由于基因突变使酶缺陷所致，其生化改变仅有高甘氨酸血症，
概述高铅血症的相关定义
铅是一种多亲和性毒物，进入机体后对机体多系统产生不利影响，并且在亚临床水平已使机体产生多种生理变化，最主要是影响孩子的智力发育及生长发育。90%的铅在骨骼系统，其它存在于血液中。铅毒性持久，半衰期长达10年，并且不易被人体排出，因此人体内铅的含量为环境中的5倍，而且铅污染不存在下限，任何程度的铅
妊高症的发病机制及病理生理
发病机制 与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制
妊高症的发病机制及病理生理
发病机制 与子痫前期发病相关的重要机制包括：血管痉挛、内皮细胞激活、升压反应增加、前列腺素、一氧化氮、内皮素和血管生成和抗血管生成的蛋白质。 血管痉挛 血管痉挛性收缩导致血管阻力增加和高血压，血流量减少，导致组织缺血坏死、出血和其他器官损害表现。 内皮细胞激活 是子痫前期发病的核心机制
概述胆红素高的临床意义
血清胆红素的测定是肝、胆功能检查中的一项重要检测项目。能准确地反映黄疸的程度，对临床诊断隐性黄疸有重要意义。 （一）生理性增高 新生儿生理性黄疸，在新生儿出生后2～3天出现，4～6天达到高峰，7～10天消退，早产儿持续时间较长，除有轻微食欲不振外，无其他临床症状。 长期饮酒、剧烈运动等也有
概述男性乳房发育症的发病机制
目前认为GYN主要是由于血循环中性激素水平紊乱而引起，性激素水平紊乱基本有两种情况：一种是雌激素增多，另一种是雌激素/雄激素比例增高。一方面升高的雌激素可以促进男性乳腺生长发育，另一方面雌激素/雄激素比值的增加还能刺激性激素结合蛋白（SHBG）的合成，SHBG与雄激素的亲和力远比雌激素大，因此血
婴儿步行晚的发病机制
Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。[1]
分流性高胆红素血症综合征的病因及病理改变
病因 分流性高胆红素血症综合症的病因是因为骨髓红细胞或者前体产生太多的胆红素，又或者因为四吡咯前体破坏和生成或亚铁红素所致。 病理改变 病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。
高胆红素血对血常规测定的影响
在进行血常规检验时，一般会关注WBC及分类，HGB和血小板结果如果，对红细胞参数往往不够关注。但是我们也知道溶血、冷凝集等因素导致红细胞计数不准确，也可以引发MCH，MCHC的不正常，我也曾经撰文写过因乳糜血导致的HGB测定不准确，导致MCH，MCHC测定不正确。也就是说凡可以引起RBC或HGB测定
高胆红素血对血常规测定的影响
在进行血常规检验时，一般会关注WBC及分类，HGB和血小板结果如果，对红细胞参数往往不够关注。但是我们也知道溶血、冷凝集等因素导致红细胞计数不准确，也可以引发MCH，MCHC的不正常，我也曾经撰文写过因乳糜血导致的HGB测定不准确，导致MCH，MCHC测定不正确。也就是说凡可以引起RBC或HGB测
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均分解代谢率为
肠源性内毒素血症的发病机制
（1）肠道内毒素生成和摄取增多（肠道微生物移位） 机体免疫功能受损和肠粘膜免疫屏障的破坏，内毒素移位，进入血循环； 肠粘膜屏障功能障碍，粘膜缺血、萎缩、破损、脱落均可造成内毒素移位，发生肠源性内毒素血症； 肠道微生态环境破坏，广谱抗生素的长期应用减少了对抗生素敏感的厌氧菌的数量，导致革兰氏
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜
肠源性内毒素血症的发病机制
（1）肠道内毒素生成和摄取增多（肠道微生物移位）机体免疫功能受损和肠粘膜免疫屏障的破坏，内毒素移位，进入血循环；肠粘膜屏障功能障碍，粘膜缺血、萎缩、破损、脱落均可造成内毒素移位，发生肠源性内毒素血症；肠道微生态环境破坏，广谱抗生素的长期应用减少了对抗生素敏感的厌氧菌的数量，导致革兰氏阴性菌大量繁
家族性高胆固醇血症的发病机制
由于LDL受体的缺陷可产生体内LDL代谢双重异常，即LDL产生增加和分解减慢，其中最突出的异常是LDL从血浆中分解代谢减低。将已用放射性核素标记的LDL静脉注射进入正常人体内，24h内血浆中LDL平均分解代谢率为45%；同样的LDL静脉注射入杂合子FH患者体内，24h内血浆LDL平均分解代谢率为
概述先天性高乳酸血症的症状
一般而言，如丙酮酸去氢酶缺乏(pyruvate dehydrogenase deficiency)，或是呼吸链酵素复合体缺陷(respiratory chain enzyme complexes)，于一岁前会呈现出神经行为、神经病学的，及运动神经的发展迟缓。然而有些患者，尤其是那些带有粒线体DN
概述遗传性异常纤维蛋白原血症的发病机制
纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解，释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽B，产生纤维蛋白单体，纤维蛋白单体再进行多聚化。因子Ⅻa可以稳定多聚化的纤维蛋白。异常纤维蛋白血症的患者由可溶性纤维蛋白原向不可溶
婴儿胆红素的指标
正常值婴儿胆红素的正常值的范围是总胆红素3.4～17.1μmol/L，直接胆红素在0～6.8μmol/L以下，间接胆红素在1.7～10.2μmol/L以下。婴儿胆红素临界值的范围：总胆红素的临界值是1.3～1.5mg/dl，若婴儿超过此数值即可视为异常。婴儿胆红素正常生理期的波动范围：婴儿出生24小
分流性高胆红素血症综合征的临床表现及检查
临床表现 男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 检查 分流型高胆红素血症综合症的检查主要包括血液检查，肝组织活体检查。 血液检查为球形红细胞及红细胞
概述青睫综合症的发病机制
根据临床和实验研究，证明本病是由于房水生成增多和房水流畅系数降低所致。并发现疾病发作时房水中前列腺素(PGS)的含量显著增加，病情缓解后降至正常。PGS可使葡萄膜血管扩张，血-房水屏障的通透性增加，导致房水生成增加和前节炎症表现。房水流畅系数降低可能与PGS对儿茶酚胺的制约有关。已肯定内生的儿茶
概述肝性紫质症的发病机制
1、病理因素 卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉
概述中性粒细胞增多症的发病机制
中性粒细胞在骨髓中生成源于造血干细胞。原、早幼及中幼粒细胞等阶段均有合成DNA的能力，进行有丝分裂而增生，构成骨髓中粒细胞的增生池。正常时，这些细胞不能穿过骨髓血窦壁故不能进入外周血液循环。晚幼粒、杆状核、分叶核粒细胞不能增生。晚幼粒细胞一般在外周血中也不能见到杆状核粒细胞在外周血也少见。分叶核
非酮性高甘胺酸血症的发病几率
非酮性高甘胺酸血症属染色体隐性遗传疾病，下一胎的再发生机率是四分之一。其盛行率目前仍不清楚，芬兰北部曾估算出每1万2千人就可能有1名病患的发生机率，台湾则缺相关统计资料，至今只发现少数零星个案。