分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制

尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史,抗链球菌溶血素O增高,已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。 有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常,部分病例可找到狼疮细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积,且血清抗多发性肌炎抗原-1(抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体阳性,故本病属自身免疫性疾病。有的患者血清肿瘤抗体阳性,肿瘤组织与正常人体骨骼肌纤维、腱鞘结缔组织间具有交叉抗原,发生交叉抗原抗体反应,导致这些组织的病变。多肽抗体(抗Jo-1)为皮肌炎的特异性标记抗体,其阳性率可达50%~75%,对皮肌炎有高度特异性。 JDM患儿HLA-B8和DR3明显增高,但与家族遗传的关系尚未确定。......阅读全文

神经纤维瘤病的病因和发病机制

NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含56个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin),分布在神经元;NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子,当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变,

炎症性肠病(IBD)的病因和发病机制

病因和发病机制尚未完全明确,已知肠道黏膜免疫系统异常反应所导致的炎症反应在IBD发病中起重要作用,认为是由多因素相互作用所致,主要包括环境、遗传、感染和免疫因素。

关于粘液性水肿的病因和发病机制介绍

  1、病因  甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体,偶或下丘脑的异常所致,与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂、锂、对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。  2、发病机制  原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂

皮肌炎的分型和治疗分析

【一般资料】女性,67岁,无业【主诉】女性,67岁,无业眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余,肌痛20天。【现病史】2月前无明显诱因,患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒,于家附近医院诊为“过敏性皮炎”,予肌注调节免疫力药物(名称不详),未见好转,皮疹逐渐增多,20天前出现肌肉疼痛,来

幽门隔膜的病因及发病机制

  均不明确,可能与以下因素有关。  1.胚胎发育早期原肠再通障碍。  2.内胚层局部组织过度增生。  3.遗传因素。

高钙血症肾病的病因及发病机制

  病因  高血钙常见病因有甲状旁腺功能亢进,包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和慢性肾功能衰竭,肾移植后,吸收不良性骨软化;甲状腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能减退,嗜铬细胞瘤;恶性肿瘤;钙摄入过多;维生素D、A中毒;对维生素D敏感性增加如突发性婴儿高钙血症,肉芽肿病,结节病,结核,组织胞浆

Stargardt病的病因及发病机制

  病因  眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。  发病机制  机制不清,但发现视网膜深层的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症

滑石病的病因及发病机制

  病因  滑石是一种含水硅酸镁。较纯的滑石呈片状或颗粒状,工业用滑石常含有各种硅酸盐,石英、氧化化镁、硫化物和硅酸盐常伴存于滑石之中,甚至含有一定量的石棉。滑石用途广泛,橡胶、纺织、陶瓷、造纸、医药、化妆品、油漆、农药、高级绝缘材料等生产中均使用滑石粉作为填料、防粘剂和不良导体。  发病机制  长

黄色瘤的病因及发病机制

  病因  1.原发性黄色瘤 多有家族性高脂蛋白血症病史,其脂质和脂蛋白代谢异常多因先天性家族性缺陷所致,非家族性的发病多与饮食不当、营养或药物因素等异常有关。  2.继发性黄色瘤 本病多继发于糖尿病、甲状腺功能减退伴有黏液性水肿患者、动脉粥样硬化症、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病及痛风症等慢性代谢性

寇热的病因及发病机制

  病因  贝纳柯克斯体又称寇热立克次体(Rickettsia query)大小约(0.2~0.4μm)×(0.4~1.0μm),呈球杆状或短杆状,具有滤过性。其基因组分子量为1.04 × 109,含1.6×106bp,约为大肠埃希菌的1/3。近年来已分离其基因达13个之多,分别与编码立克次体代谢酶

疫咳的病因及发病机制

  病因  病原菌是鲍特菌属(Bordetella)中的疫咳鲍特菌(B.pertussiussis),常称疫咳杆菌。已知鲍特菌属有四种杆菌,除疫咳鲍特菌外还有副疫咳鲍特菌(B.parapertussiussis)、支气管败血鲍特菌(B.bronchiseptica)和鸟型鲍特菌(B.avium)。鸟

脑干损伤的病因及发病机制

  病因  暴力作用(45%)  单纯的脑干损伤并不多见,脑干包括中脑,脑桥和延髓,当外力作用在头部时,不论是直接还是间接暴力都将引起脑组织的冲撞和移动,可能造成脑干损伤。  脑疝和脑水肿(25%)  其他严重的脑损伤导致脑疝和脑水肿,压迫脑干组织,或引起脑干组织炎性反应可诱发该病。  发病机制  

肺陷落的病因及发病机制

  根据累及的范围肺陷落可分为段、小叶、叶或整个肺的不张,亦可根据其发生机制分为阻塞性(吸收性)和非阻塞性,后者包括粘连性、被动性、压迫性、瘢痕性和坠积性肺陷落。大多数肺陷落由叶或段的支气管内源性或外源性的阻塞所致。阻塞远端的肺段或肺叶内的气体吸收,使肺组织皱缩,在胸片上表现为不透光区域,一般无支气

Kennedy病的病因及发病机制

  病因  Kennedy病Ⅰ~Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。  发病机制  Kennedy病(SMA)的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。1995年,不同

脊索瘤的病因及发病机制

  病因  脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。  脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为都分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线.呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小干一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可

皮肌炎分型和治疗分析

【一般资料】女性,67岁,无业【主诉】女性,67岁,无业眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余,肌痛20天。【现病史】2月前无明显诱因,患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒,于家附近医院诊为“过敏性皮炎”,予肌注调节免疫力药物(名称不详),未见好转,皮疹逐渐增多,20天前出现肌肉疼痛,来

一例以皮肌炎首诊眼科的膀胱恶性肿瘤病例分析

患者,男性,72岁。因双眼睑红肿2个月来我院眼科门诊就诊。既往高血压、2型糖尿病病史10余年,双眼白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术后,双眼糖尿病视网膜病变行眼底激光光凝术后。眼科检查:视力右0.6,左0.8。眼压右18 mmHg,左20 mmHg。双上、下睑眼及前额紫红色水肿性红斑,对

关于尿酸结石的机制与病因分析

  尿酸结石的机制与病因:  1、成石机制:尿液中尿酸溶解度下降和过饱和化是尿酸结石形成的前提。导致尿酸溶解度下降的因素主要有3个:  (1)尿PH值下降。  (2)尿酸量增加。  (3)尿量减少。  2、常见病因:原发性痛风、先天性代谢紊乱、内源性核苷酸分解增加如淋巴瘤白血病、慢性腹泻和回肠造口术

多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的检查内容介绍

  1.多发性肌炎检查  (1)免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体,阳性率为10%~30%,如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体,其阳性率为4%~5%。  (2)

多发性肌炎/皮肌炎的流行病学

  多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.

糖尿病神经病变的病因与发病机制介绍

  糖尿病神经病变的病因及发病机制目前尚不完全清楚,学者们认为是多因素的。近年研究认为,糖尿病神经病变的发生与下列因素有关。  (一)遗传因素  (二)缺血及缺氧性因素  (三)氧化应激:  (四)多元醇通路过度活跃  (五)晚期糖基化终末产物(AGE)-AGE受体-核因子(AGE-RAGE-NF-

概述儿童过敏性哮喘的发病机制

  小儿过敏性鼻炎哮喘综合症的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功能异常和发病机制等方面均非常相似。如鼻黏膜过敏性炎症和哮喘的支气管炎症通常由相同过敏原引起,其发病机制均与Ⅰ型变态反应

儿童支气管扩张的症状及发病机制

  症状  主要症状  为咳嗽、多痰,多见于清晨起床后或变换体位时,痰量或多或少,稠厚脓液,臭味不重。不规则的发热并非少见。病程日久者可见程度不同的 咯血、贫血和营养不良。患者易患上、下呼吸道感染,往往反复患肺炎,甚至并发肺脓肿,常限于同一病变部位。  胸部体征  与肺炎近似,但轻重悬殊,有时听诊毫

关于儿童腹痛的病因分析

  一、儿内科疾病  1.腹内疾病:急性胃炎、胃肠炎、胃及十二指肠溃疡、肠痉挛性绞痛、肠及胆道蛔虫症、肠系膜淋巴结炎、急性坏死性肠炎、病毒性肝炎、先天性胆总管囊肿、各种胰腺炎、各种腹膜炎、肝脓肿、膈下脓肿、尿路感染,细菌性痢疾等。  2.腹外疾病:呼吸系统疾病(上呼吸道感染、扁桃体炎、大叶性肺炎、急

关于儿童肝炎的病因分析

  不同类型肝炎病毒所致,病原体主要侵犯肝脏引起病变。  “传染性肝炎”是由肝炎病毒引起的传染病。根据病原体类型,目前可分为甲型、乙型,以及非甲非乙型肝炎。学龄期儿童发病较多,小儿较少,以夏秋季的发病率为较高。甲型肝炎潜伏期较短,约14—40天,病人的隔离期自发病日起,不应少于30天。甲型肝炎病毒主

遗传性球形细胞增多症的病因和发病机制

  遗传性球形细胞增多症时,红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形,即细胞的直径比正常细胞小,面积与体积比率减小。种细胞的变形性能显著减低,在脾窦中不易通过,结果在脾内被破坏。  有些研究显示,骨髓中幼稚红细胞的形态和物理性能都是相当正常的,但红细胞从骨髓中释放出来后,在电子显微镜观察下

关于缺血缺氧性脑病的病因和发病机制介绍

  该病病因主要为各种原因导致的脑组织缺血缺氧。  新生儿HIE主要见于有严重窒息的足月新生儿,均有明显的宫内窘迫史。由于宫内缺血缺氧影响胎儿脑细胞的能量供给。脑的能量来源和其他器官不同,几乎全部由葡萄糖氧化而来。新生儿脑的代谢最旺盛,脑的能量占全身氧能量的一半,但脑内糖原很少,而葡萄糖及氧全靠血液

关于胃内隔膜的发病因及发病机制介绍

  发病原因  由于先天发育异常,胚胎早期消化道空化过程异常所致。隔膜多位于幽门前1.5~3cm处,或接近幽门处,也有时同时发生两个,另一个距幽门数厘米处远在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开。隔膜中央多有孔,孔的直径为3~10cm,如无孔则引起胃内部梗阻和闭锁。横膈厚2~3mm,由黏膜、黏膜下组织和肌

关于内耳膜迷路积水的发病因及发病机制

  发病原因  本病征病因尚未明确。  可能与变态反应的自主神经功能紊乱有关。  发病机制  1.精神刺激等因素使大脑皮质功能失调,自主神经功能紊乱,内耳毛细血管发生痉挛,局部血循障碍,组织缺氧,可使血管壁渗透力增加,导致组织水肿。  2.梅尼埃病为内耳膜迷路积水、内淋巴液分泌多或正常吸收功能障碍以

关于细菌协同性坏疽的发病因及发病机制

  发病原因  病原菌与坏死性筋膜炎相似,是多种病原菌共同致病,感染灶周围常发现微嗜氧非溶血性链球菌,而在中央坏死区可分离出金黄葡萄球菌,变形杆菌,肠杆菌,绿脓假单胞菌和梭状芽胞杆菌等。  本病常发生于腹部或胸部手术后切口,特别是在缝线留置处,腹内脓肿和脓胸引流术后切口,结肠造瘘口或回肠造瘘口附近,