弥漫性结缔组织病的基本介绍
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。......阅读全文
未分化结缔组织病的简介
未分化结缔组织病(UCTD)具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18~67岁之间,育龄期女性多见。性别与发病有关,男女比例为1:4~1:6。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的诊断和治疗
诊断 混合性结缔组织病的诊断: 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。 2.次
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分
怎样检查结缔组织病?
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物
关于产科弥漫性血管内凝血的基本介绍
弥漫性血管内凝血(DIC)是一个复杂的病理生理过程。在微循环内,主要是毛细血管和微静脉内广泛的纤维蛋白沉积和血小板凝聚,即微血栓形成。由此引起凝血因数和血小板消耗和继发性纤溶,广泛出血,血管内溶血,组织坏死等变化,以及由此引起的各脏器的功能障碍。产科的胎盘早剥,死胎稽留,感染性流产,过期流产,先
弥漫性血管内凝血的基本信息介绍
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation;DIC)不是一种独立的疾病,而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径,是一种临床病理综合征。由于血液内凝血机制被弥散性激活,促发小血管内广泛纤维蛋白沉着,导致组织和器官损伤;另一方面,由
关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍
检查 血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。 抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。 诊断 临床常用Sharp标准: 1.主要标准 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低
关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍
1.外周血象及血生化检查 常有中度贫血,白细胞1:1000),或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。 (3)抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%~40%,Sm常阴性。 (4)抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。
未分化结缔组织病的病因分析
UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段,因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素,如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。
关于混合结缔组织病(MCTD)的简介
兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状,如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张;有皮肌炎的紫红色斑及肿胀,关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期
混合结缔组织病的诊断及治疗
诊断 诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎. 治疗 1)激素2)
混合结缔组织病的病因是什么
根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑
混合结缔组织病的并发症
1、胸膜炎。 2、心脏病变,如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。 3、肾脏病变,如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。 4
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节
混合结缔组织病的临床表现
女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节
妊娠合并结缔组织病临床分析
结缔组织病(CTD)是以结缔组织病变为特征的疾病,为多系统损害的自身免疫性疾病,又称免疫复合物病。发病机制尚不明确。临床上以系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症等较为常见。2009年2月一2015年5月,我们共诊治妊娠合并CTD的慢性炎症性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性7例
关于弥漫性轴索损伤的基本概述
自从1956年Strich通过尸检描述了DAI的病理学改变,并由Adams等[1]于1982年正式命名以来,DAI作为一个独立的疾病类型,已被神经外科学界所接受。对于DAI的分型多采用Adams等提出的标准。随着病理诊断技术的提高,多种动物模型的建立和高分辨率、高清晰度影像学技术的完善,为该病的
结缔组织病的病因及临床表现
病因 本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。 临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病(MCTD)是一类综合征,其特点是临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)和硬皮病等多种结缔组织病的症状,肾脏损害轻,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
结缔组织病的临床表现及检查
临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。 检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准:1.主要标准①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。2.次要标准①脱发;②白细胞计数减少;③贫
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
未分化结缔组织病的临床表现
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器,如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波
混合性结缔组织病的检查方法
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
结缔组织病的临床表现及检查
临床表现 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。 检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病