治疗复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的简介
对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg·d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。 氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。 对于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎所伴有的眼部炎症,局部点用糖皮质激素往往是不够的,一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性葡萄膜炎症的患者,可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的坏死性巩膜炎,氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。......阅读全文
诊断复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多软骨炎临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者,复发性多软骨炎诊断即可成立: ①出现以上3个或更多的临床特征; ②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎; ③在2个或更多部位发现软骨炎,并
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多发软骨炎性巩膜炎是一种少见、不明原因的多系统疾病。 含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。 复发性多软骨炎的发病几乎无性别和年龄的差别,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右。眼病发生率为60%,20%
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
结节性多动脉炎是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。好发于20~40岁女性。部分患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎
复发性多软骨炎的病因分析
病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的辅助检查
1、X线检查:胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄,尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大,升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常,少数报告有严
复发性多软骨炎的发病机制
1、本病发病机制还不很清楚,有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关研究表明免疫介导可能是发病的关键。 (1)25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理显
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的简介
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎(MCP)是1984年由Dreyer和Gass首先报道,它是一种原因不明、伴有明显玻璃体和前部葡萄膜炎症的后极部多发性脉络膜视网膜的炎性病变。大多数患者主诉为视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症。多数双眼发病,但双眼症状可不对称。视力多为0.4~0.5。眼部检查半数患者可
如何诊断复发性多软骨炎?
复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征,不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准:对称性耳软骨炎,非破坏性、血清阴性多关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定,必须除外其他原因引致的软骨炎,尤须除外感染性疾病。须做活检和
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁
复发性多软骨炎的诊断及鉴别
诊断 一般说,化验异常是非特异性的,如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外,尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%~20%)阳性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一
简述复发性多软骨炎的辅助检查
(1)X线检查胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄,尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大,升和降主动脉、耳郭、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄,但没有侵袭性破坏。脊柱一般正常,少数报告
复发性多软骨炎的并发症
血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)。RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现巩膜炎、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存
复发性多软骨炎的鉴别及检查
鉴别 在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别: 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发
复发性多软骨炎的临床表现
本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特征如(表1)所示。 本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病,多数发病年龄为40~60岁,无性别及家族性发病的倾
复发性多软骨炎的临床表现
1.耳郭软骨炎 耳郭软骨炎是最常见的症状,在39%的病例为首发症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然,常见为对称性,单侧少见。急性发作期表现为
复发性多软骨炎的预后相关介绍
RP患者如能早期诊断,及时治疗,有可能延长患者的存活期,复发性多软骨炎的5年生存率及10年生存率。常见的死因是感染和心血管病,如系统性血管炎或血管瘤破裂。RP的患者的预后较难判断。预后差的指标有:诊断时的患者年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等,伴有血管炎和对口服激素反
诊断多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的简介
此病的诊断主要根据典型的多灶性脉络膜炎伴有轻至中度的前房和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、视野检查对诊断有一定的帮助。
复发性多软骨炎的实验室检查
1、血常规:轻中度下细胞正色素贫血,活动期白细胞明显增多。 2、血沉增快。 3、蛋白电泳:白蛋白减少,α、γ球蛋白增高。 4、血清免疫学检查:类风湿因子阳性,抗核抗体阳性,活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性,补体正常。 5、尿酸性粘多糖阳性。[1] 血清学检查,类风湿因子及抗核抗体阳性
复发性多软骨炎的基本信息介绍
复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
治疗Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的相关介绍
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗;但对于严重的威胁患者视力的眼部病变(如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等),则
复发性多软骨炎的流行病学
本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40~60岁,无性别及家族性发病的倾向。本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重。20世纪90年代国外已报告600余例,
炎症性肠道疾病及其伴发的葡萄膜炎的基本治疗
(1)前葡萄膜炎 对于急性严重的前葡萄膜炎,可用0.1%地塞米松滴眼剂点眼;普拉洛芬滴眼剂点眼;2%后马托品眼膏或滴眼剂点眼;在前葡萄膜炎得到控制后,应根据炎症的严重程度调整点眼频度;对于出现反应性视盘水肿或黄斑囊样水肿者,可短期给予糖皮质激素口服或后筋膜囊下注射地塞米松,也可联合非甾体消炎药口
关于炎症性肠道疾病及其伴发的葡萄膜炎的简介
炎症性肠道疾病包括溃疡性结肠炎和Crohn病两种类型,两种疾病均可引起或合并葡萄膜炎、关节炎等疾病。病因不明,推测与多种因素有关,可能包括感染、自身免疫、精神因素和毒性因素。
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的病因分析
1、病因 复发性多发软骨炎性巩膜炎的病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。 2、发病机制 复发性多发软骨炎性巩膜炎属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。
复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软
简述复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼部表现
复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)巩膜炎:复发性多软骨炎患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者复发性多软骨炎的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后
药物治疗色素膜炎的介绍
散瞳极为重要,主要用阿托品类药物,其作用主要是使睫状肌松弛,减轻对动脉的压力,以增强色素膜的血液循环,同时降低毛细血管渗透性,使渗出减少,起到消炎作用,并可使组织得到休息,起止痛作用。另外散瞳还能拉开和防止虹膜后粘连。在急性发作瞳孔开大前,成年人用1%阿托品液每日2~3次,晚间用1~3%阿托品软
诊断强直性脊柱炎伴发葡萄膜炎的简介
主要根据患者的骶髂关节炎病史、X线检查结果和复发性急性非肉芽肿性前葡萄膜炎的临床表现。对青壮年出现的急性非肉芽肿性虹膜睫状体炎,应考虑到强直性脊椎炎的诊断,应常规作骶髂关节摄片检查。对于X线检查结果难以肯定的患者,可考虑作CT或磁共振检查,并应进行HLA-B27抗原分型检查。
关于强直性脊柱炎伴发葡萄膜炎的简介
20%~30%的强直性脊椎炎(AS)患者发生前葡萄膜炎。在男性急性前葡萄膜炎患者中,强直性脊椎炎是最常合并的全身性疾病之一。其发病原因与免疫遗传因素、感染因素有关。HLA-B27抗原分型虽然对强直性脊椎炎无确诊意义,但它对于判断患者是否具有发生强直性脊椎炎的危险性及指导临床治疗和判断患者葡萄膜炎
炎症性肠道疾病及其伴发的葡萄膜炎的全身病变的治疗
炎症性肠道疾病的肠道病变一般用糖皮质激素或柳氮磺胺吡啶治疗,严重者可选用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、麦考酚酸酯、抗肿瘤坏死因子抗体或可溶性肿瘤坏死因子受体等治疗。由于肠道病变引起的吸收障碍,患者可出现贫血、电解质紊乱、营养障碍,在治疗中应注意纠正。对于严重而又顽固的肠道病变