复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现

耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进一步发展形成鞍鼻畸形。50%的患者出现喉气管炎,严重的喉部病变可导致声音嘶哑、致死性的呼吸道塌陷或窒息,其中10%的患者因此症死亡。支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%~80%的患者可发生关节病变,表现为非侵蚀性、非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症,最常受累的是肋软骨关节。25%的病人心血管表现为大血管炎症。主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤、主动脉关闭不全而使血液反流,以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常。 中小血管炎症引起的临床表现,包括皮肤病变、肾脏和神经系统障碍。皮肤病变......阅读全文

复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现

  耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软

复发性多软骨炎性巩膜炎的非眼部表现

  耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进

简述复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼部表现

  复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。  (1)巩膜炎:复发性多软骨炎患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者复发性多软骨炎的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后

概述复发性多软骨炎性巩膜炎的眼部表现

  最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。  (1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎健康搜索,常与其它活动性病变如鼻

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的眼部表现

  眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎(表1)。  (1)巩膜炎:巩膜炎发

治疗复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

  氨苯砜(dapsone)对某些复发性多软骨炎有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,

关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

  复发性多发软骨炎性巩膜炎是一种少见、不明原因的多系统疾病。  含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。  复发性多软骨炎的发病几乎无性别和年龄的差别,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右。眼病发生率为60%,20%

诊断复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介

  复发性多软骨炎临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者,复发性多软骨炎诊断即可成立:  ①出现以上3个或更多的临床特征;  ②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;  ③在2个或更多部位发现软骨炎,并

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的非眼部表现

  临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性。发热、乏力、体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状青斑和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导

关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的病因分析

  1、病因  复发性多发软骨炎性巩膜炎的病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。  2、发病机制  复发性多发软骨炎性巩膜炎属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。

关于白塞病性巩膜炎的非眼部表现介绍

  临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。  口腔黏膜溃疡直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部,溃疡3~30天愈合。溃疡易复发,通常不遗留瘢痕。女性外生殖

概述复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的临床表现

  1.眼部表现  眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎。  (1)巩膜炎 可表现为弥漫性结

关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的实验室检查介绍

  1.血常规检查:可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。  2.病理学检查:在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的基本信息

  复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原,可能是通过免疫复合物介导的,迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎

关于赖特综合征性巩膜炎的非眼部表现介绍

  RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退,体重下降、乏力及心悸等。  可涉及全身症状,如关节病变,泌尿生殖器,皮肤黏膜,以及其他病变,包括心脏传导阻滞、心

关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的流行病学介绍

  复发性多软骨炎发病几乎无性别和年龄的差别,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右。复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼病发生率为60%,20%的复发性多软骨炎患者持续存在眼部症状。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的简介

  复发性多发性软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳郭鼻喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎软骨膜炎。眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、

简述白塞病性巩膜炎的眼部表现

  眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的简介

  复发性多软骨炎(RP)是一种少见不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓鼻软骨、咽鼓管喉、气管、主支气管关节、血管和巩膜等。 流行病学: RP发病几乎无性别和年龄的差别鶒,白种人发病率较高,高峰发病年龄在40岁左右健康搜索RP的眼病发生率为60%,20%的

关于复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的检查

  1.实验室检查  本病的诊断主要根据典型的临床表现。在一些患者可出现血沉增快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞数增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。  2.其他辅助检查  (1)活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失,可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4+淋巴细胞和

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的的眼部表现

  根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎

结节性多动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍

  临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的检查介绍

  一、实验室检查  1.血常规检查 可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。  2.病理学检查 在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍

  WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。  在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断和预后

  1、诊断  此病主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准。如果患者的临床表现是非常明确的,诊断时不一定需要进行组织学检查。  2、预后  患者的软骨炎往往反复发作,免疫抑制剂长期大剂量应用可增加感染的机会和肿瘤发生的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。巩膜炎、溃疡性角膜炎和葡萄膜炎

治疗复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的相关介绍

  对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。  氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。  对于此病所伴有的眼部炎症,除局部点用糖皮质激素,一般应全身应用糖

关于复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断

  复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)、类风湿关节炎、SjÖgren综合征、Reiter综合征类肉瘤病、结节性动脉炎Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等

关于巨细胞动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍

  巨细胞动脉炎性巩膜炎最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。  巨细胞动脉

关于复发性多软骨炎性巩膜炎的鉴别诊断介绍

  目前没有相关内容描述 治疗: 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果鶒,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次

赖特综合征性巩膜炎的眼部表现介绍

  RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。  (1)巩膜炎 仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的