治疗小儿抗磷脂综合征的相关介绍
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。 抗凝治疗主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子量肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会,应特别注意。抗凝治疗应监测INR,对动脉血栓应控制在2.5~3.0,静脉血栓则宜在2.0~3.0。一般认为对经良好抗凝治疗仍有血栓发生的患者,可试用羟基氯喹。 对血小板>50×109的轻度血小板减少而不合并血栓的病人,可以观察;对有血栓而血小板<100×109病人要谨慎抗凝治疗;血小板<5×109禁止抗凝,可以用强的松1~2mg/kg/d,大剂量静脉丙球注射,400mg/kg,待血小板上升后抗凝治疗。 恶性抗磷脂抗体综合征一般主张抗凝并同时使用较大剂量激素,必要时联合使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。 美国血液......阅读全文
治疗小儿抗磷脂综合征的相关介绍
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。 抗凝治疗主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子量肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会,
小儿抗磷脂综合征的基本介绍
抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象,是一种免疫紊乱性疾病。主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。表现为反复动脉或者静脉血栓。
关于小儿抗磷脂综合征的诊断介绍
诊断抗磷脂综合征提出了简化标准: 1.临床标准 ①血管血栓形成。 ②在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成。 ③血小板减少。 2.实验室标准 ①抗心磷脂抗体增高。 ②血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM。 ③狼疮抗凝集抗体。 ④根据血栓和止血协
关于小儿抗磷脂综合征的检查方式介绍
1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%~19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物,因此对于血栓形成,这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 2.狼疮抗凝集物(LA)
关于小儿抗磷脂综合征的临床表现介绍
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。 静脉血栓中最常见是反复深静脉血栓,如下肢深静脉血栓形成,表现为一条腿水肿和疼痛。此外,脑、肾、视网膜的动静脉,矢状窦和海绵窦均可出现血栓
治疗小儿抗利尿激素分泌异常综合征的相关介绍
1.原发病治疗 SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者,应积极治疗原发病,当原发病控制后,则低钠血症被纠正。如肿瘤所致,可于肿瘤切除后,症状缓解,当复发时,SIADH会再度出现。 2.低钠血症治疗 (1)限制水摄入 限制水入量,使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出。使血
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文献中患者多为SLE,SLE
治疗儿童抗磷脂综合征的概述
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病,对症处理、防止血栓和流产再发生。 1.抗凝治疗 主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率
简述小儿抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣
简述抗磷脂抗体综合征的治疗原则
APS的治疗主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗,如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和华法令等,肾上腺皮质激素仅限于治疗APS引起的血液系统疾病如血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血,以及危重型APS和APS引发的横贯性脊髓病危及生命的时候。 抗血栓形成治疗:急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者
治疗小儿雅克什综合征的相关介绍
治疗主要针对原发病,控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效应,仔细寻找慢性感染灶。抗贫血药物的选用视贫血性质而定,一般可按营养性混合性贫血用药,伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法,其他如饮食疗法、支持疗法及输血疗法的应
治疗小儿高IgE综合征的相关介绍
1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素(如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、双氯西林(双氯青霉素)等,皮炎可外用类固醇软膏。 2.手术治疗 葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不满意者,可考虑外科切除。 3.血浆置换 对以上治疗无效者可血浆置换。 4
关于抗磷脂综合征的诊断介绍
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2G
关于抗磷脂综合征的症状介绍
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现,但并不一定出现APS的全部表现,如部分反复流产的妇女,临床上可无动、静脉血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现,取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受
关于抗磷脂综合征的检查介绍
检查项目 1.抗心磷脂抗体 抗心磷脂抗体(ACA)与抗磷脂综合征的关系较密切,ACA检测是了解疾病进展及是否伴发APS的实验室指标,且高水平的IgG型ACA对原发性抗磷脂综合征(APS)的诊断最为特异。另外,ACA阳性或持续升高与患者的动静脉血栓形成、血小板减少、反复白发性流产及神经系统损伤
关于抗磷脂综合征的病因介绍
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准
抗磷脂综合征的病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
抗磷脂综合征的诊断
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2G
抗磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产,同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病,但也可单独出现(原发抗磷脂综合征)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查的特征并无差别。 虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生
抗磷脂综合征的指标
1.筛查指标:梅毒血清假阳性试验可作为筛查是否存在抗磷脂抗体的指标;以活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血试验来筛查是否存在狼疮抗凝物。 2.应用于诊断抗磷脂综合征的指标:2次或2次以上(间隔至少6周)IgG和(或)IgM型抗心磷脂抗体中、高滴度阳性和/或狼疮抗凝物阳性或β2糖蛋白1抗体阳性
抗磷脂综合征的症状
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现,但并不一定出现APS的全部表现,如部分反复流产的妇女,临床上可无动、静脉血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现,取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受
治疗小儿肺出血肾炎综合征的相关介绍
1.肾上腺皮质 冲击疗法为主要治疗方法。 2.血浆置换 疾病早期Scr
治疗小儿肥胖通气不良综合征的相关介绍
给予吸氧、呼吸兴奋剂、强心药及利尿剂等对症处理,可以取得暂时效果。此外,严格控制饮食,减少体重,才能出现明显疗效,使心肺功能得以改善。 1.减肥 减肥的目的是调整饮食结构,合理地吸收各种营养素,保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案,减肥为预防本病征根本的措施,通过减肥,呼吸动力学异常可逆
治疗小儿颅内高压综合征的相关介绍
1.病因治疗 就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗;有脑积水者可行脑脊液分流术;针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅,改善脑缺氧及脑代谢障碍,给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱,以打断引起脑水肿的恶性循环。 2.
治疗小儿关节过度活动综合征的相关介绍
1、并发症 一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症,如频繁踝扭伤、反复髋、肩关节脱位、髌骨移位及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。 2、治疗 本综合征一般不影响儿童正常生长发育,大部分患儿随着年龄增长,关节松弛现象逐渐好转。在关节疼痛明显时,可采用对症治疗,如口服阿司匹林、布洛芬等,及适当
治疗小儿神经白塞综合征的相关介绍
1.类固醇制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好,使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1~3周。 2.免疫抑制药 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效,亦可与类固醇制剂联合应用。 3.新鲜血或血浆 可有良好疗效。 4.胸腺切除术 对儿童患者不宜轻易采用这种疗法。 5.
药物治疗小儿赖氏综合征的相关介绍
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法,应采取综合措施,主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭,与一般降颅压、保肝治疗措施相同,但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱,维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充
治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段,治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主,可按慢性再障治疗或给予诱导分化,如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展,可采用单药或联合化疗,如RA和RAS主要问