治疗小儿高IgE综合征的相关介绍

1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素(如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、双氯西林(双氯青霉素)等,皮炎可外用类固醇软膏。 2.手术治疗 葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不满意者,可考虑外科切除。 3.血浆置换 对以上治疗无效者可血浆置换。 4.重组干扰素γ 有人用重组干扰素γ,它可抑制IgE合成。此病IFN-γ的生成减少,故可给予皮下注射,每周3次。......阅读全文

治疗小儿高IgE综合征的相关介绍

  1.支持疗法  针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素(如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、双氯西林(双氯青霉素)等,皮炎可外用类固醇软膏。  2.手术治疗  葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不满意者,可考虑外科切除。  3.血浆置换  对以上治疗无效者可血浆置换。  4

小儿高IgE综合征的基本介绍

  小儿高IgE综合征可能是由于T细胞缺陷,部分γ-干扰素生成减少,从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。患儿出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿,肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。

关于小儿高IgE综合征的检查诊断介绍

  一、检查  1.外周血  多数病例伴有轻-中度嗜酸性粒细胞增多症,可高达白细胞总数的55%~60%。白细胞总数正常或因急性细菌性感染而增高,可因慢性疾病而发生继发性贫血。  2.免疫球蛋白  血清IgE>2000U/ml。  二、诊断  凡有上述临床表现,反复发生感染者均应考虑此病。血清多克隆I

小儿高IgE综合征的鉴别诊断

  一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich综合征)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征)、慢性肉芽肿和选择性IgA缺陷病,应予鉴别。

小儿高IgE综合征的病因分析

  病因尚不清楚,推测存在T细胞缺陷,部分有γ-干扰素生成减少,从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高;抗葡萄球菌IgG水平降低;中性粒细胞趋化功能改变;病人对抗病能力降低。

小儿高IgE综合征的临床表现

  72%的高IgE综合征于8岁时仍保留乳牙,恒牙未萌出或与乳牙同时存在,形成双排牙。乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容:面部不对称(半侧肥大),前额突出,眼眶深陷,凸腭,鼻根宽和鼻尖肥大。面部皮肤粗糙,毛孔增大。不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人,可引起反复性骨

治疗小儿雅克什综合征的相关介绍

  治疗主要针对原发病,控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效应,仔细寻找慢性感染灶。抗贫血药物的选用视贫血性质而定,一般可按营养性混合性贫血用药,伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法,其他如饮食疗法、支持疗法及输血疗法的应

治疗小儿抗磷脂综合征的相关介绍

  原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。  抗凝治疗主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子量肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会,

治疗小儿巨大血小板综合征的相关介绍

  1.护理  在诊断明确的患儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。  2.局部出血  出血不严重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮以控制月经量。  3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAV

治疗小儿肥胖通气不良综合征的相关介绍

  给予吸氧、呼吸兴奋剂、强心药及利尿剂等对症处理,可以取得暂时效果。此外,严格控制饮食,减少体重,才能出现明显疗效,使心肺功能得以改善。  1.减肥  减肥的目的是调整饮食结构,合理地吸收各种营养素,保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案,减肥为预防本病征根本的措施,通过减肥,呼吸动力学异常可逆

治疗小儿关节过度活动综合征的相关介绍

  1、并发症  一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症,如频繁踝扭伤、反复髋、肩关节脱位、髌骨移位及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。  2、治疗  本综合征一般不影响儿童正常生长发育,大部分患儿随着年龄增长,关节松弛现象逐渐好转。在关节疼痛明显时,可采用对症治疗,如口服阿司匹林、布洛芬等,及适当

治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍

  在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段,治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。  RA和RARS采用调节造血的药物为主,可按慢性再障治疗或给予诱导分化,如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展,可采用单药或联合化疗,如RA和RAS主要问

治疗小儿溶血尿毒综合征的相关介绍

  本病无特殊治疗,主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,尽早行血浆置换和透析是治疗的关键。  1.一般治疗  包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡。  2.急性肾衰揭的治疗  治疗原则和方法与一般急性肾衰竭治疗相似,除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质酸

药物治疗小儿赖氏综合征的相关介绍

  迄今对RS的治疗尚乏特效疗法,应采取综合措施,主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭,与一般降颅压、保肝治疗措施相同,但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱,维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充

治疗小儿神经白塞综合征的相关介绍

  1.类固醇制剂  一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好,使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1~3周。  2.免疫抑制药  苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效,亦可与类固醇制剂联合应用。  3.新鲜血或血浆  可有良好疗效。  4.胸腺切除术  对儿童患者不宜轻易采用这种疗法。  5.

治疗小儿颅内高压综合征的相关介绍

  1.病因治疗  就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗;有脑积水者可行脑脊液分流术;针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅,改善脑缺氧及脑代谢障碍,给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱,以打断引起脑水肿的恶性循环。  2.

治疗小儿肺出血肾炎综合征的相关介绍

  1.肾上腺皮质  冲击疗法为主要治疗方法。  2.血浆置换  疾病早期Scr

治疗小儿原发性肾病综合征的相关介绍

  采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿,维持水电解质平衡,供给适量的营养,预防和控制伴随感染,正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药,中药目前以健脾补肾,配合控制西药副作用为主要治则。  1.一般治疗  (1)休息和生活制度 除高度水肿,并发感染者外

治疗小儿下腔静脉阻塞综合征的相关介绍

  本病征目前尚无特殊有效治疗方法。  1.急性期治疗  如果下腔静脉的阻塞是由下肢或盆腔深静脉血栓形成、繁衍所造成,在急性期时可采用抬高下肢,应用抗凝、祛聚药物,如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫等,借以防止血栓进一步发展。为消除水肿,宜低盐饮食,并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状,应

治疗高嗜酸性粒细胞综合征的相关介绍

  在高嗜酸性粒细胞综合征早期给予药物治疗,较晚期纤维化时进行手术治疗,对于改善症状和预后都有较好疗效。  激素是急性心内膜炎的首选治疗,激素与细胞毒性药物(尤其是羟基脲)联用则常可改善预后。常用泼尼松至嗜酸性粒细胞降到正常后逐渐减量;羟基脲可快速有效地控制白细胞数量。少数对标准治疗反应差的患者应用

治疗小儿贫血的相关介绍

  1.营养性缺铁性贫血  (1)查明和去除病因。  (2)防治感染。  (3)补充铁剂。  (4)纠正偏食习惯,根据消化能力,增加富于铁质的食品。  2.营养性巨幼细胞性贫血  (1)去除病因:如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯,及时合理添加辅食。  (2)补充维生素B12和叶酸。  3.溶血性贫血 

治疗小儿气胸的相关介绍

  小容积的气胸,如气胸占胸腔容积不到20%,不治疗经过1~2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1~2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大,有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时,应行胸腔穿刺抽气急救,然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效,则可施行胸腔连续吸引法引流。当有

治疗小儿胃炎的相关介绍

  1.急性胃炎  (1)去除病因积极治疗原发病,停用刺激胃黏膜的食物和药物;卧床休息,进清淡流质或半流质饮食;腹痛、呕吐重者暂禁食;有脱水者纠正水电解质紊乱;有严重出血时应按上消化道出血处理。  (2)药物治疗黏膜保护剂;出血严重者可给H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂;出血者可予止血剂;有失血性贫血者

治疗小儿肠炎的相关介绍

  1.饮食疗法  应强调继续饮食,满足生理需要,补充疾病消耗,但应根据个体进行合理调整。母乳喂养者继续母乳喂养,人工喂养儿可喂米汤或稀释的牛奶或其他代乳品。严重呕吐者可暂时禁食4~6小时(不禁水),待好转后继续喂食。腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食。  2.纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱  轻中度脱

治疗小儿抗利尿激素分泌异常综合征的相关介绍

  1.原发病治疗  SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者,应积极治疗原发病,当原发病控制后,则低钠血症被纠正。如肿瘤所致,可于肿瘤切除后,症状缓解,当复发时,SIADH会再度出现。  2.低钠血症治疗  (1)限制水摄入 限制水入量,使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出。使血

治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的相关介绍

  急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。  1.静脉输注丙种球蛋白治疗  可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。  2.阿司匹林口服

治疗小儿埃莱尔当洛综合征的相关介绍

  本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。  1.内科对症治疗  消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;合并感染时,可用抗生素。  2.手术治疗  一旦发生关节脱位,需要予以及时复位,并用绷带固定数周。对于脊柱畸形,可行矫形手术,但需注意预防手术并发

治疗小儿锁骨颅骨发育不全综合征的相关介绍

  虽畸形复杂,外貌丑陋,但多数患儿智力正常,生活及劳动不受影响,很少引起严重功能障碍,不需作特殊治疗。除非合并肢体畸形而影响活动时,或偶因锁骨残端压迫肱动脉或臂丛神经时,予手术切除锁骨残端解除压迫,效果满意。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。

治疗高免疫球蛋白E综合征的相关介绍

  1.一般疗法  (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。  (2)预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。  2.抗感染疗法  由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌。因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿

治疗特发性高嗜酸性细胞综合征的相关介绍

  由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。  治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改