治疗小儿巨大血小板综合征的相关介绍
1.护理 在诊断明确的患儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2.局部出血 出血不严重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮以控制月经量。 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性、vW因子活性从而帮助止血，但有抗利尿副作用。 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂，反复输注易产生抗小板抗体而失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的患儿，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。也可以应用重组凝血因子Ⅶ帮助止血。 5.骨髓移植或基因治疗 严重的患儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植，一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中，目前尚无......阅读全文
治疗小儿巨大血小板综合征的相关介绍
1.护理 在诊断明确的患儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 2.局部出血 出血不严重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮以控制月经量。 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAV
小儿巨大血小板综合征的简介
巨大血小板综合征（giant platelet syndrome）又称Bernard-Soulier综合征（BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大为特征，这是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
关于小儿巨大血小板综合征的鉴别诊断介绍
1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对腺苷二磷酸（ADP）等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏
小儿巨大血小板综合征的病因分析
BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏或功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面血管性血友病因子（vWF）受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴
简述小儿巨大血小板综合征的诊断依据
国内1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下： 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。 （2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性月经过多。 （3）肝脾不大。 2.实验室检查 （1）血小板减少伴巨大血小板。 （2）出血时间延长。 （3）血小板聚集试验加瑞斯托霉素，不聚
简述小儿巨大血小板综合征的临床表现
1、临床表现 杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。 2、检查 血小板计数减少伴巨大血小板，出血时间延长、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚
治疗小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
1.尿路感染 积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。 2.尿滞留 2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10分钟第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。 3.促进收缩 乙酰胆碱可提
治疗小儿雅克什综合征的相关介绍
治疗主要针对原发病，控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效应，仔细寻找慢性感染灶。抗贫血药物的选用视贫血性质而定，一般可按营养性混合性贫血用药，伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法，其他如饮食疗法、支持疗法及输血疗法的应
治疗小儿抗磷脂综合征的相关介绍
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。 抗凝治疗主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物：肝素及低分子量肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主，长期抗凝治疗会降低血栓的复发率，但亦会增加出血机会，
治疗小儿高IgE综合征的相关介绍
1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素（如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方新诺明）、双氯西林（双氯青霉素）等，皮炎可外用类固醇软膏。 2.手术治疗 葡萄球菌肺炎合并肺大泡，抗感染效果不满意者，可考虑外科切除。 3.血浆置换 对以上治疗无效者可血浆置换。 4
巨大血小板综合征的简介
（Bernard-Souliersyndrome） 为常染色体隐性遗传，生后数日即可发病，临床多见中度出血征。其基本缺陷是血小板膜上糖蛋白Ib（GPIb）缺乏所致的粘附功能减低。血小板计数可轻度减少，血小板巨大，约有50%～80%的直径可达2.5～8μm（正常1～4μm），大似淋巴细胞。出血时间
治疗小儿关节过度活动综合征的相关介绍
1、并发症 一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症，如频繁踝扭伤、反复髋、肩关节脱位、髌骨移位及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。 2、治疗 本综合征一般不影响儿童正常生长发育，大部分患儿随着年龄增长，关节松弛现象逐渐好转。在关节疼痛明显时，可采用对症治疗，如口服阿司匹林、布洛芬等，及适当
药物治疗小儿赖氏综合征的相关介绍
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充
治疗小儿肺出血肾炎综合征的相关介绍
1.肾上腺皮质 冲击疗法为主要治疗方法。 2.血浆置换 疾病早期Scr
治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，如RA和RAS主要问
治疗小儿肥胖通气不良综合征的相关介绍
给予吸氧、呼吸兴奋剂、强心药及利尿剂等对症处理，可以取得暂时效果。此外，严格控制饮食，减少体重，才能出现明显疗效，使心肺功能得以改善。 1.减肥 减肥的目的是调整饮食结构，合理地吸收各种营养素，保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案，减肥为预防本病征根本的措施，通过减肥，呼吸动力学异常可逆
治疗小儿溶血尿毒综合征的相关介绍
本病无特殊治疗，主要是早期诊断，及时纠正水、电解质平衡紊乱，控制高血压，尽早行血浆置换和透析是治疗的关键。 1.一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡。 2.急性肾衰揭的治疗 治疗原则和方法与一般急性肾衰竭治疗相似，除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质酸
治疗小儿神经白塞综合征的相关介绍
1.类固醇制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好，使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1～3周。 2.免疫抑制药 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可与类固醇制剂联合应用。 3.新鲜血或血浆 可有良好疗效。 4.胸腺切除术 对儿童患者不宜轻易采用这种疗法。 5.
治疗小儿颅内高压综合征的相关介绍
1.病因治疗 就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗；有脑积水者可行脑脊液分流术；针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅，改善脑缺氧及脑代谢障碍，给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，以打断引起脑水肿的恶性循环。 2.
治疗小儿继发性血小板减少性紫癜的相关介绍
1.肾上腺皮质激素 药物性免疫性血小板减少性紫癜可应用肾上腺皮质激素治疗，糖皮质激素能改善血管完整性而减少出血，根据病情选择口服或静滴。严重出血者可用肾上腺皮质激素2～3周。 2.停用可疑药物 对于药物性免疫性血小板减少症患儿，停用一切可疑药物是治疗本症的关键，处理药物免疫性血小板减少与药
巨大血小板综合征的病因分析
本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
关于小儿巨大膀胱输尿管综合征的诊断介绍
1.尿培养有致病菌生长。 2.膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。 3.根据临床上出现反复发生的尿路感染，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。诊断条件为： ①先天性； ②双侧输尿管扩张； ③膀胱扩张； ④不可逆性；
小儿巨大膀胱输尿管综合征的检查方式介绍
1.血液检查 尿路感染时常有血白细胞总数和中性粒细胞比例明显增高，反应蛋白>20毫克/升。 2.尿常规检查 清洁中段尿离心镜检中白细胞计数≥5个/HP提示尿路感染，若见白细胞管型，提示肾盂肾炎。尿路炎症严重者，可有短暂的蛋白尿。部分患儿可有血尿或终末血尿。 终末血尿：在排尿结束前的尿液中
治疗小儿原发性肾病综合征的相关介绍
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。 1.一般治疗 （1）休息和生活制度 除高度水肿，并发感染者外
治疗小儿下腔静脉阻塞综合征的相关介绍
本病征目前尚无特殊有效治疗方法。 1.急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由下肢或盆腔深静脉血栓形成、繁衍所造成，在急性期时可采用抬高下肢，应用抗凝、祛聚药物，如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫等，借以防止血栓进一步发展。为消除水肿，宜低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，应
治疗小儿胃炎的相关介绍
1.急性胃炎 （1）去除病因积极治疗原发病，停用刺激胃黏膜的食物和药物；卧床休息，进清淡流质或半流质饮食；腹痛、呕吐重者暂禁食；有脱水者纠正水电解质紊乱；有严重出血时应按上消化道出血处理。 （2）药物治疗黏膜保护剂；出血严重者可给H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂；出血者可予止血剂；有失血性贫血者
治疗小儿贫血的相关介绍
1.营养性缺铁性贫血 （1）查明和去除病因。 （2）防治感染。 （3）补充铁剂。 （4）纠正偏食习惯，根据消化能力，增加富于铁质的食品。 2.营养性巨幼细胞性贫血 （1）去除病因：如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯，及时合理添加辅食。 （2）补充维生素B12和叶酸。 3.溶血性贫血
治疗小儿肠炎的相关介绍
1.饮食疗法 应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，但应根据个体进行合理调整。母乳喂养者继续母乳喂养，人工喂养儿可喂米汤或稀释的牛奶或其他代乳品。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水），待好转后继续喂食。腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食。 2.纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱 轻中度脱
治疗小儿气胸的相关介绍
小容积的气胸，如气胸占胸腔容积不到20%，不治疗经过1～2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1～2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时，应行胸腔穿刺抽气急救，然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效，则可施行胸腔连续吸引法引流。当有
治疗小儿抗利尿激素分泌异常综合征的相关介绍
1.原发病治疗 SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者，应积极治疗原发病，当原发病控制后，则低钠血症被纠正。如肿瘤所致，可于肿瘤切除后，症状缓解，当复发时，SIADH会再度出现。 2.低钠血症治疗 （1）限制水摄入 限制水入量，使水处于负平衡，纠正过多体液，减少尿钠排出。使血