简述布兰特综合征的辅助检查
组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。......阅读全文
简述布兰特综合征的辅助检查
组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
简述布兰特综合征的治疗
一般支持疗法包括人乳喂养,母乳中含低分子锌结合配体,能增加锌的吸收;补充维生素;补充水、电解质和输血。 二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似,能增加锌的吸及其生物利用率,成人剂量每日200~300mg,分3次服,小儿剂量每次10~15mg/kg,一日3次,待症状改善后逐步减量,并注意药物副作用。
简述布兰特综合征的临床表现
起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周
简述Sipple综合征的辅助检查
1、辅助检查 影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。 2、诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进
简述努南综合征的辅助检查
1.染色体核型:正常(46,XY或46,XX)。 2.血浆促性腺激素和性激素:水平正常,双侧隐睾或睾丸发育不全者可有血浆睾酮水平降低,LH和FSH水平增高。 3.精液分析:部分患者严重少精子或无精子。
关于布兰特综合征的实验室检查介绍
血清锌水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大,故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶,随血锌缺乏而降低,当肝功能正常,低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、脂肪痢等。
分析布兰特综合征的病因
布兰特综合征的病因学说曾有多种推测,如肠道吸收功能紊乱,基本氨基酸吸收不良导致蛋白质和脂肪代谢障碍,母乳中缺乏一种未知因子,色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物,系统性白念珠菌感染等,均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史,双亲为近亲者发病率高,认为本病属常染色体隐性遗
关于布兰特综合征的简介
布兰特综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。 本病常于1岁左右开始发病,锌治疗有效,严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后国内外有许多报道。 布兰特综合征主要发生于婴儿期,男女发病率相近,尤其在
Reye综合征的辅助检查
血常规 白细胞总数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主; 肝功能 肝功能检查多有转氨酶的明显升高,且多数患者为进行性加重,反复检查肝功,有助于确诊,但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常,少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外,高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同时出现,并进
Reye综合征的辅助检查
血常规 白细胞总数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主; 肝功能 肝功能检查多有转氨酶的明显升高,且多数患者为进行性加重,反复检查肝功,有助于确诊,但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常,少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外,高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同时出现,并进
Reye综合征的辅助检查
血常规 白细胞总数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主; 肝功能 肝功能检查多有转氨酶的明显升高,且多数患者为进行性加重,反复检查肝功,有助于确诊,但病程中无胆红素的升高。肝功能多在1—2周恢复正常,少数患者在4周内恢复正常。除转氨酶升高外,高玉兴等发现心肌酶常伴同肝功异常同时出现,并进
Sipple综合征的辅助检查
影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。
间隔综合征的辅助检查
压力测定 组织内压测定可显示肌间隙内压力可从正常的零骤升到1.33~2.66kPa(10~20mmHg)甚至3.99kPa(30mmHg)以上。此种压力表明需及早切开减压,否则将有可能出现不可逆转的改变(正常压力为10mmHg以下)。 其他 MR及神经电生理检查亦有助于判定。并应注意与小腿
reiter综合征的辅助检查
1、外围血白细胞计数常升高一般为(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),个别可超过20×109/L(20 2、尿道分泌物含有大量白细胞,多为多核白细胞,常出现脓尿,也可见血尿。 3、滑膜液混浊,一些病例呈明显脓性,白细胞计数常为(2~5)×109/L(2000~50
白塞氏综合征的辅助检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C-反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。
雷诺综合征的辅助检查
根据典型的皮色变化,诊断此病较容易。但在气候温暖时,特别是早期患者,临床表现轻微,甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断。因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种[3]: (1)冷水试验:根据血管
雷诺综合征的辅助检查
根据典型的皮色变化,诊断此病较容易。但在气候温暖时,特别是早期患者,临床表现轻微,甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断。因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种[3]: (1)冷水试验:根据血管
SAPHO综合征的辅助检查
X线检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀,骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶,表现为相邻的2~4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。
Davison综合征的辅助检查
MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。
肝病综合征的辅助检查
1、超声心动土超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射,正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。 2、动脉血气分析PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2
简述小儿膀胱输尿管反流综合征的其他辅助检查
1.超声波检查 实时B超检查适用于诊断反流的过筛检查,若见输尿管、肾盂扩张应考虑有反流的存在,现在有采用彩流多普勒超声波检查,待膀胱充盈后排尿期观察反流情况,并可观察输尿管开口位置,有利于早期诊断,方法安全,无损伤痛苦。 2.排尿性膀胱尿道造影(micturating cystourethro
关于布兰特综合征的预后预防介绍
1、预后 病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。 2、预防 应注意皮肤清洁卫生,防止和控制局部及全身继发性细菌或真菌感染。
关于布兰特综合征的鉴别诊断介绍
布兰特综合征常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。 泛发性皮肤念珠菌病类似本病,而本病大多又继发念珠菌感染,应予鉴别,但前者发生于肥胖或腹泻的婴儿,皮疹多布于颈、腋、腹股沟等皱折处或躯干等部位;大疱性表皮松解症皮损位于易受外伤部位,水疱尼氏征阳性;连续性
僵人综合征的辅助检查
1、常规肌电图检查,可见安静时拮抗肌群大量连续性正常运动单位活动,外界刺激可使之增强患者不能自控,睡眠或肌松剂可使其减弱或消失神经传导速度正常。 2、MRI多数正常少数患者脑干或颈髓有一过性T2加权像高信号改变。 3、肌肉活检多为正常,有的可见肌纤维轻度透明样变,周围神经正常。
雪泼综合征的辅助检查
影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。
胸廓出口综合征的辅助检查
首先确定神经受压多发生在尺神经分布区。动脉受压有桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,锁骨上和腋部听到杂音。静脉受压有静脉怒张,远端浮肿及紫绀。下列检查方法对确诊有一定帮助。 1.上肢外展试验 上肢外展90°,135°和180°,手外旋,颈取伸展位。使锁骨下神经血管紧束压在胸小肌止点下方和锁骨与第1肋
胸廓出口综合征的辅助检查
首先确定神经受压多发生在尺神经分布区。动脉受压有桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,锁骨上和腋部听到杂音。静脉受压有静脉怒张,远端浮肿及紫绀。下列检查方法对确诊有一定帮助。 1.上肢外展试验 上肢外展90°,135°和180°,手外旋,颈取伸展位。使锁骨下神经血管紧束压在胸小肌止点下方和锁骨与第1肋
腰痛血尿综合征的辅助检查
1、肾活检光镜检查 (1)肾血管:LPHS的病理主要表现在肾内血管,常见有动脉壁透明样变性、类似动脉粥样硬化的损伤、内膜增生或呈洋葱皮样改变。个别病例有微动脉瘤。静脉弹性纤维组织也可见变性。 (2)肾单位:肾小球轻度系膜增生、局灶硬化、肾小球囊肥厚,间质呈斑点状纤维化,肾小管轻度萎缩。亦有的
肠应激综合征的辅助检查
X线钡灌肠检查 常无异常发现。少数病例因肠管痉挛出现“线征”。其他非特异性的表现可有结肠袋加深或增多等。 乙状结肠镜或纤维结肠镜检查 肉眼观察黏膜无异常,活检也无异常。但在插镜时可引起痉挛、疼痛,或在充气时引起疼痛。如疑有脾区综合征,可在检查时慢慢注入100~200ml气体,然后迅速将镜拔
胸廓出口综合征的辅助检查
首先确定神经受压多发生在尺神经分布区。动脉受压有桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,锁骨上和腋部听到杂音。静脉受压有静脉怒张,远端浮肿及紫绀。下列检查方法对确诊有一定帮助。 1.上肢外展试验 上肢外展90°,135°和180°,手外旋,颈取伸展位。使锁骨下神经血管紧束压在胸小肌止点下方和锁骨与第1肋