关于Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因分析
该病病因未明,有人认为该病与病毒感染有关,部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致该病。......阅读全文
关于Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因分析
该病病因未明,有人认为该病与病毒感染有关,部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致该病。
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因分析
该病病因未明,有人认为该病与病毒感染有关,部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致该病,因患者淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
关于Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的简介
该病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
关于Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的基本介绍
免疫母细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的概述
免疫母细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查
1.血常规及血沉 大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。 2.尿常规 与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化检查 1/4的病人血清
怎样预防Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病?
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持
怎样预防Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病?
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持
关于Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查项目介绍
1.血液及骨髓象 可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。 2.生化学检查 可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。 3.免疫学检查 增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上患者Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些患者弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、
关于Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查方式介绍
1.血常规及血沉 大部分患者有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞计数常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的患者淋巴细胞绝对计数小于1×10/L。有时血小板减小。血沉增快。 2.尿常规 与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化检查 1/4的患者血
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的诊断标准
凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大,肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速,γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检,Luks提出的病理学诊断标准如下: ①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。 ②免疫母细胞及浆细胞增殖。 ③淋巴细胞减少及细胞间嗜
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的鉴别诊断
1.恶性淋巴瘤: 尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生,而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性,有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。 2.药物反应: 药物反应与本病的临床症
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病机制
本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。 1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因
本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
治疗Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的相关介绍
此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。 在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。
治疗Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的相关介绍
目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A,使病情完全缓解。但由于患者以老年人居多,且易合并感染,故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全,前者包括充分休息、输液和及时控制感染,并应注意老年人心血
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的临床表现
1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结
简述Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的诊断依据
1.小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。 2.免疫母细胞及浆细胞增殖。 3.淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结,对该病具有特异性。 以上3项典型而又病变明显时,才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。 若病变不典型,2个附加条件: 1.病变波及整个淋巴结
简述Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的临床表现
可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。 该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。
概述Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的临床表现
1.发热 1/3的患者可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部患者,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结
关于免疫介导性肾脏病的病因分析
抗原必须作用于肾脏并激发局部的免疫炎症反应才能引起免疫介导性肾脏疾病。主要的发病机制如下: 1.循环免疫复合物沉积 抗原和抗体在血液循环中形成免疫复合物,可能与肾脏有特殊的亲和力,沉积于肾脏,发生肾脏疾病。 2.原位免疫复合物形成 原位免疫复合物包括肾性抗原和非肾性抗原所致两类。肾性抗原
关于免疫缺陷病的病因分析
1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病,与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病
关于免疫母细胞性淋巴结病的简介
本病的诊断相对较难,不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。
关于成人型T细胞性白血病的病因分析
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTL
关于糖原贮积病Ⅱ型的病因分析
糖原贮积病Ⅱ型,由酸性麦芽糖酶(AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种,分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离葡萄糖分子,本病为溶酶体缺乏酸性麦芽糖酶,不能分解糖原而使之沉积在溶酶体中,引起溶酶体增生,破坏甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。溶酶体外的糖
关于糖原累积病(Ⅰ型和Ⅱ型)的病因分析
糖原累积病Ⅰ型和Ⅱ型都与基因突变有关,呈常染色体隐性遗传。 糖原累积病Ⅰ型是由于葡萄糖-6-磷酸酶系统缺陷所致,其中Ⅰa型是由编码葡萄糖-6-磷酸酶的G6PC基因突变引起,糖原累积病Ⅰb型是由编码葡萄糖-6-磷酸转移酶的SLC37A4基因突变引起。 糖原累积病Ⅱ型是由编码酸性-α-葡糖苷酶的
关于联合免疫缺陷病的病因分析
联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。 1.严重联合免疫缺陷病,有常染色体隐性遗传性SCID,有AD
关于抗体免疫缺陷病的病因分析
抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少。在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B细胞功能不足,有的则是由于T细胞功能影响,或TH和TS细胞比例倒置。
关于免疫母细胞性淋巴结病的检查介绍
1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有补体水平降低、血沉增快等。 2.Coombs试验 自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低,少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。 3.病理学特征 淋巴结正
关于自身免疫性胰岛素受体病的病因分析
自身免疫性胰岛素受体病病因尚不明确。多认为本病的发生与其伴发自身免疫性疾病及应用巯基药物有关,可伴发于系统性红斑狼疮、肝炎、垂体前叶功能减低、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减低、甲状腺炎等许多自身免疫疾病中,其中系统性红斑狼疮可占50%;也可发生于健康人。此外,在未接受胰岛素治疗的胰岛素自身免疫综合