血管滤泡性淋巴结样增生症的发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例还有血管脂肪瘤成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位，故曾认为是一种错构瘤，血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞免疫母细胞及毛细血管增生 同时均保留残存的淋巴结结构；临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤 少数CD也可转化为卡波西肉瘤；临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性，类风湿因子阳性 或抗人球蛋白试验阳性；某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等，有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、......阅读全文
首发症状为颌下腺肿大的Castleman病超声表现病例分析
患者男，49岁。自述双侧颌下肿大2个月余，无红肿、疼痛等不适，近一周感觉肿大明显来我院检查。有轻微盗汗，偶伴胸闷、气短及口干。查体：双侧颌下均可触及一包块，表面不光滑，无压痛。双颈部、腋下及腹股沟可触及多个淋巴结，质韧，表面光滑，无压痛，活动度尚可。 超声检查：双侧颌下腺体积明显增大，内部回声不均，
系统性血管炎的发病机制及发病特点
发病机制 一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。 许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害，或因病原体的代谢产物而触发血管炎，更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积，启动免疫反应，导致炎性细胞在
简述免疫母细胞性淋巴结病的发病机制
实验研究显示，患者T细胞能强烈地刺激B细胞，促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞，其免疫表现型与成熟T细胞相同，CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体，可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血，T细胞百分数
简述淋巴结充血的发病机制
黏膜皮肤淋巴结综合征的病原未明，因而有关发病机制也难以阐明。研究认为超抗原(superantigen)作用是黏膜皮肤淋巴结综合征发生的起因。超抗原反应不同于经典的抗原抗体反应，它的特点是有很多的免疫细胞参与有些细菌外毒素，包括金黄色葡萄球菌产生的中毒性休克综合征毒素1(TSST-1)，葡萄球菌肠
淋巴结增生的类型
非特异性反应性淋巴滤泡增生 非特异性反应性 淋巴滤泡增生（nonspecific reactive follicular hyperplasia）的主要特点为 淋巴结肿大、淋巴滤泡增生、 生发中心明显扩大。淋巴滤泡数量增多，不仅分布于淋巴结皮质，并可散在于皮髓质交界处和髓质内。滤泡大小形状不一
腮腺区Castleman病病例分析
Castleman病（Castleman disease，CD）是一类病因尚不明确的淋巴组织慢性增殖性疾病，又称巨大淋巴结增生症，临床上较为少见，以体表深部或浅部淋巴结显著肿大为特点。根据临床上发病部位的不同，CD分为单中心型（unicentric Castleman disease，UCD）及多中
系统性血管炎的发病原因及发病机制
发病原因 系统性血管炎的病因相当复杂，由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物，细菌，病毒，立克次体，螺旋体，真菌等；又如某些化学物质，药物，其他致敏原，烟草等，这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应，如感染性血管炎时，病原
关于免疫母细胞性淋巴结病的发病机制介绍
实验研究显示，患者T细胞能强烈地刺激B细胞，促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞，其免疫表现型与成熟T细胞相同，CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体，可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血，T细胞百分数
家族性甲状腺非髓样癌的发病机制
FNMTC多为甲状腺乳头状癌，约占90%，其余主要为嗜酸细胞肿瘤。有少数文献报道，患病家族成员之一所患为甲状腺未分化癌，而其他成员则患分化性甲状腺癌，可能提示着肿瘤的进展。病理特点上，FNMTC的病理表现与散发性者相似。但较多累及甲状腺双侧，呈多灶性改变和细胞嗜酸性变。Uchino等发现，FNM
关于巨大淋巴结增生的类型介绍
巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia）又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增生症或Castleman病（lymph node hyperplasia of Castl
虹膜新生血管的发病机制
近50年来最流行的解释眼新生血管形成的理论认为缺氧是刺激新生血管形成的主要因素，是组织对缺氧的一种反应。Ashton等和Wise曾提出视网膜静脉或毛细血管的阻塞可激发新生血管形成。这些血管阻塞导致循环障碍与细胞缺血或缺氧，缺氧但未坏死的细胞可产生血管生成因子，诱发新生血管。人类牛和兔的视网膜提取
上皮样血管瘤病的发病机制及临床表现
发病机制 上皮样血管瘤病的发病机制还不确切。一些研究者观察到，在病人免疫功能正常的情况下，出现肉芽肿性损害；免疫缺陷的情况下（如HIV感染），则表现为血管增生性损害。 临床表现 上皮样血管瘤病多数发生于人类免疫缺陷病毒（HIV）感染过程中，但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者，极少发
肠系膜淋巴结结核的发病机制
多见于童年期，可以是原发，也可能是继肠结核或肺结核而续发的。在原发病例，其细菌大都是直接透过健康的肠壁而进入淋巴结，或者是肠壁的原有病变已经完全愈合未留痕迹。在继发病例，则大多数在肺或肠有明显的病灶。淋巴结受累最多的是在回盲部，在盲肠及升结肠内侧的腹膜后间隙中，以及在小肠系膜下端部分。偶尔，上腹
简述毛细血管扩张性环状紫癜的发病机制
病理改变似Schamberg病其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润红细胞外溢及不同程度的水肿毛囊可萎缩或变性早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀伴淋巴细胞组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着萎缩期见表皮萎缩血管壁肥厚皮脂腺汗腺也
概述小儿肾血管性高血压的发病机制
在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。 1.双肾单夹 类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过： (1)直接使
小儿血管性血友病的发病机制介绍
vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，vWF分子多为二聚体和小的多聚体，可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维
口腔颌面颈部Castleman病病例报告1
Castleman病（Castleman's Disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症，是一种罕见的、病因尚未明确的疾病，主要表现为慢性非特异性淋巴组织增生。临床上根据发病部位分为单中心型（unicentric CD，UCD）、多中心型（multicentric C
概述获得性血管性血友病的发病机制
一、发生的主要机制 1、自身抗体的产生 外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型，即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合，从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位，从而影响血小板的聚集。曾有报道
简述浅表淋巴结肿大的临床表现
因原发病的不同而有不同表现，淋巴结肿大常见于以下3种： 1.良性肿大 包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。 2.恶性肿大 包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移
陶瓷样胆囊的发病机制
陶瓷样胆囊的发病机制尚不清楚。由于绝大多数陶瓷样胆囊(60%～95%)的标本合并胆囊炎，因此一些作者推测陶瓷样胆囊可能为慢性胆囊炎的一种特殊的少见表现。也有作者认为陶瓷样胆囊是胆囊结石的并发症之一在切除的胆囊标本中常常充满了碳酸钙，胆管的阻塞可能引起碳酸钙的积聚后者能促进胆囊壁钙化鶒。约60%的
家族性甲状腺非髓样癌的发病原因及发病机制
发病原因 1.遗传学特点 如果FNMTC作为一种独立的遗传性疾病是确实存在的，在现有的大量患者中应该可以发现一些大的家系。患者家系不仅有助于了解本病的遗传方式，而且对于病因的了解、致病基因的克隆都有莫大的帮助。现有文献对FNMTC家系的报道不多。1980年Lote等报道了两个家系，共有11位甲
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制
Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显纤维化，La
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
简述家族性（ATTR）淀粉样变性的发病机制
ATTR淀粉样变性是被阐明的第3种系统性淀粉样变性，并已证明它与血浆一种异常前白蛋白的存在有关，该蛋白正常作用为运载甲状腺素和视黄醇结合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名为转甲状腺素蛋白即甲状腺素运载蛋白（transthyretin），最初被界定为常染色体显性遗传
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因及发病机制
发病原因 病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多
小儿脑血管畸形的发病机制
1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄
简述小肠血管畸形的发病机制
1.分型 目前多数同意Moore的分类法，即根据血管造影结果，将肠道血管畸形分为3种类型：Ⅰ型(孤立型)：病变呈局限性，发病年龄常大于55岁，好发于右半结肠，手术时往往未能发现，病变多属后天获得性；Ⅱ型(弥漫型)：病变较大，且较广泛，发病年龄小于50岁，可位于肠道任何部位，手术时偶可发现，病变由
脉络膜新生血管的发病机制
目前对脉络膜新生血管的发病机制尚不明确。通常认为与视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体改变有关。黄斑部视网膜有着极高的代谢要求，需氧量多，血管分布又不同于其他部位。因此变性炎症和外伤等有可能造成黄斑部外层视网膜缺血缺氧，从而产生血管生成因子刺激脉络膜毛细血管新生，形成视网膜下新生血
永存原始玻璃体增生症的发病机制
原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物随着玻璃体动脉长入视杯在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周 之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断原始玻璃体的发育终止永存原始玻璃体增生症主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内 固有血管和来自睫状血管的分
乳腺湿疹样癌的发病机制
病理检查可见表皮内有分散或成团的Paget细胞，可蔓延至毛囊、皮脂腺、大小汗腺及导管。此细胞较大、圆形或椭圆形、胞浆丰满而淡染、无细胞间桥、核周较空、可见核分裂现象、液染色阳性。免疫组织化学染色示Paget细胞的癌胚抗原阳性（CEA）与汗腺细胞相似，有助于与Bowen病及恶性黑色素瘤鉴别。真皮内