血管滤泡性淋巴结样增生症的临床表现

CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢 形成巨大肿块 直径自数厘米至20cm左右 可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结 偶见于结外组织, 如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热或高热、乏力、消瘦 贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。 2.多中心型较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现 如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病,颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应 20%~30%的患者在......阅读全文

血管滤泡性淋巴结样增生症的临床表现

  CD临床上分为局灶型及多中心型。  1.局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢 形成巨大肿块 直径自数厘米至20cm左右 可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结 偶见于结外组织, 如喉、外阴、

血管滤泡性淋巴结样增生症的治疗

  局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗,病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分

血管滤泡性淋巴结样增生症的概述

  血管滤泡性淋巴结样增生症属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点 部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。

血管滤泡性淋巴结样增生症的病因

  CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

血管滤泡性淋巴结样增生症的诊断

  CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。

血管滤泡性淋巴结样增生症的发病机制

  由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞免疫母细胞及毛细血管

血管滤泡性淋巴结样增生症的辅助检查

  1.组织病理学肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织 CD病理上分为以下两种类型:  (1)透明血管型:占80%~90% 淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变

血管滤泡性淋巴结样增生症的鉴别诊断

  CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。血管滤泡性淋巴结样增生症的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别:  1.淋巴瘤虽然两者都有淋巴结

血管滤泡性淋巴结样增生症的发病机制及临床表现

  发病机制  由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞免疫母细

血管滤泡性淋巴结样增生症的临床表现及并发症

  临床表现  CD临床上分为局灶型及多中心型。  1.局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢 形成巨大肿块 直径自数厘米至20cm左右 可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结 偶见于结外组织,

血管滤泡性淋巴结样增生症治疗及预后介绍

  局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗,病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分

血管滤泡性淋巴结样增生症的诊断及鉴别诊断

  诊断  CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。  鉴别诊断:  CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大

血管滤泡性淋巴结样增生症的病因及发病机制

  病因:  CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。  发病机制:  由于其淋巴结滤

血管滤泡性淋巴结样增生症的实验室检查

  1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少,也可表现为典型的慢性病性贫血。  2.骨髓象 部分患者浆细胞升高 自2%~20%不等,形态基本正常。  3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高,少数病人肾功受累,血清肌酐水平上升,血清免

血管滤泡性淋巴结样增生症的流行病学

  局灶型,年轻人多见,发病的中位数年龄为20岁 多中心型,中年以上多见,中位年龄为57岁。19世纪20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病,称为血管滤泡性淋巴样增生。1969年Flendring和Schil

血管滤泡性淋巴结样增生症的并发症及诊断

  并发症  1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。  2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等。  诊断  CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断

血管滤泡性淋巴结样增生症的流行病学及病因

  流行病学  局灶型,年轻人多见,发病的中位数年龄为20岁 多中心型,中年以上多见,中位年龄为57岁。19世纪20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病,称为血管滤泡性淋巴样增生。1969年Flendring

血管滤泡性淋巴结样增生症的鉴别诊断及实验室检查

  鉴别诊断:  CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。血管滤泡性淋巴结样增生症的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别:  1.淋巴瘤虽然

血管滤泡性淋巴结样增生症的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少,也可表现为典型的慢性病性贫血。  2.骨髓象 部分患者浆细胞升高 自2%~20%不等,形态基本正常。  3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高,少数病人肾功受累,血清肌酐水

首发症状为颌下腺肿大的Castleman病超声表现病例分析

患者男,49岁。自述双侧颌下肿大2个月余,无红肿、疼痛等不适,近一周感觉肿大明显来我院检查。有轻微盗汗,偶伴胸闷、气短及口干。查体:双侧颌下均可触及一包块,表面不光滑,无压痛。双颈部、腋下及腹股沟可触及多个淋巴结,质韧,表面光滑,无压痛,活动度尚可。 超声检查:双侧颌下腺体积明显增大,内部回声不均,

一例中后纵膈巨淋巴结增生症病例分析

患者女,38岁。2月前无明显诱因出现胸闷、气短。体温36.4°C,无咳嗽、咳痰。查体及实验室相关检查无明显异常。CT扫描显示病变位于中后纵膈:气管-胸椎之间纵膈间隙,病变形态欠规则,内部密度均匀,局部CT值为38HU,邻近双侧主气管受压前移,双肺野内未见明显异常密度影。注射对比剂后病变呈中等强化,静

腮腺区Castleman病病例分析

Castleman病(Castleman disease,CD)是一类病因尚不明确的淋巴组织慢性增殖性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床上较为少见,以体表深部或浅部淋巴结显著肿大为特点。根据临床上发病部位的不同,CD分为单中心型(unicentric Castleman disease,UCD)及多中

关于巨大淋巴结增生的类型介绍

  巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castl

滤泡性结膜炎的临床表现

  起病急,多同时侵犯双眼,有时可先后发病。有眼灼热感,异物感,眼睑沉重和大量粘液脓性分泌物,有些病例伴有耳前腺肿大,压痛不明显,分泌物多时传染性较大。 眼部病变除有充血、水肿等急性卡他结膜炎病变外,结膜有滤泡形成。滤泡大小不一,呈圆形或不规则形,不透明,凸起于结膜面,数量一般较多,可互相融合排列成

儿童腮腺区Castleman病病例报告1

 Castleman病(Castleman’s disease,CD)又被称为巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,于1956年由Castleman等首次报道并命名。CD是一种介于良性、恶性之间的罕见的淋巴结反应性增生性疾病,好发于20~50岁,好发部位主要包括胸部(纵隔)、颈部、腋下、腹部、腹

肾包膜下透明血管型Castleman病MRI表现病例分析

病例男,62岁,查体超声发现右肾下极实性肿块,回声不均匀,与肾实质相连,外缘边界清,其内可见血流信号。病人无尿急、尿频、尿痛及腰部疼痛等不适。专科查体:双肾区对称无隆起,无压痛及叩击痛。 尿常规:红细胞242μL-1(正常值:0~25μL-1),余相关实验室检查未见明显异常。MR平扫显示右肾下极见一

简述滤泡性淋巴瘤的临床表现

  滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。然而,任何器官均可涉及,可以发生结外表现。大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻,约50%的病人IPI积分0~1分。少于10%的病人有高的IPI积分(4~5)。

淋巴结增生的类型

  非特异性反应性淋巴滤泡增生  非特异性反应性 淋巴滤泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特点为 淋巴结肿大、淋巴滤泡增生、 生发中心明显扩大。淋巴滤泡数量增多,不仅分布于淋巴结皮质,并可散在于皮髓质交界处和髓质内。滤泡大小形状不一

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的鉴别-诊断介绍

  慢性多潜能性免疫增生综合征应注意与下列疾病鉴别:  1.恶性淋巴瘤  尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴

颅内Castleman病病例分析

患者女,32岁。于2017年1月初无明显诱因出现头痛,为发作性胀痛不适,3~5min自行缓解,无头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视物模糊。 MRI表现:T1WI呈等信号,T2WI呈中等偏高信号,DWI呈稍弥散受限,增强扫描呈明显强化,与脑组织以线样低信号影分界