血管滤泡性淋巴结样增生症的流行病学及病因
流行病学 局灶型,年轻人多见,发病的中位数年龄为20岁 多中心型,中年以上多见,中位年龄为57岁。19世纪20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病,称为血管滤泡性淋巴样增生。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型,以浆细胞增生为特征,常伴全身症状。由于血管滤泡性淋巴结样增生症淋巴结肿大常十分明显,有时直径达10cm以上,故又名巨大淋巴结增生。 病因: CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。......阅读全文
血管滤泡性淋巴结样增生症的流行病学及病因
流行病学 局灶型,年轻人多见,发病的中位数年龄为20岁 多中心型,中年以上多见,中位年龄为57岁。19世纪20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病,称为血管滤泡性淋巴样增生。1969年Flendring
血管滤泡性淋巴结样增生症的病因
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。
血管滤泡性淋巴结样增生症的病因及发病机制
病因: CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。 发病机制: 由于其淋巴结滤
血管滤泡性淋巴结样增生症的流行病学
局灶型,年轻人多见,发病的中位数年龄为20岁 多中心型,中年以上多见,中位年龄为57岁。19世纪20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病,称为血管滤泡性淋巴样增生。1969年Flendring和Schil
血管滤泡性淋巴结样增生症的概述
血管滤泡性淋巴结样增生症属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点 部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。
血管滤泡性淋巴结样增生症的诊断
CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。
血管滤泡性淋巴结样增生症的治疗
局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗,病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分
血管滤泡性淋巴结样增生症治疗及预后介绍
局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗,病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分
血管滤泡性淋巴结样增生症的诊断及鉴别诊断
诊断 CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。 鉴别诊断: CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大
血管滤泡性淋巴结样增生症的辅助检查
1.组织病理学肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织 CD病理上分为以下两种类型: (1)透明血管型:占80%~90% 淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变
血管滤泡性淋巴结样增生症的发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞免疫母细胞及毛细血管
血管滤泡性淋巴结样增生症的鉴别诊断
CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。血管滤泡性淋巴结样增生症的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别: 1.淋巴瘤虽然两者都有淋巴结
血管滤泡性淋巴结样增生症的并发症及诊断
并发症 1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等。 诊断 CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断
血管滤泡性淋巴结样增生症的临床表现
CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢 形成巨大肿块 直径自数厘米至20cm左右 可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结 偶见于结外组织, 如喉、外阴、
血管滤泡性淋巴结样增生症的发病机制及临床表现
发病机制 由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞免疫母细
血管滤泡性淋巴结样增生症的实验室检查
1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少,也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高 自2%~20%不等,形态基本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高,少数病人肾功受累,血清肌酐水平上升,血清免
血管滤泡性淋巴结样增生症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少,也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高 自2%~20%不等,形态基本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高,少数病人肾功受累,血清肌酐水
血管滤泡性淋巴结样增生症的临床表现及并发症
临床表现 CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢 形成巨大肿块 直径自数厘米至20cm左右 可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结 偶见于结外组织,
血管滤泡性淋巴结样增生症的鉴别诊断及实验室检查
鉴别诊断: CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。血管滤泡性淋巴结样增生症的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别: 1.淋巴瘤虽然
上皮样血管瘤病的流行病学及病因
流行病学 1983年由Stoler首先报道。目前曾有细菌培养已获成功报道,但到底属于哪一类细菌尚未明确。有人认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关,甚至就是猫抓病杆菌,还有资料证明引起上皮样血管瘤病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物,它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切。由于多数立克
一例中后纵膈巨淋巴结增生症病例分析
患者女,38岁。2月前无明显诱因出现胸闷、气短。体温36.4°C,无咳嗽、咳痰。查体及实验室相关检查无明显异常。CT扫描显示病变位于中后纵膈:气管-胸椎之间纵膈间隙,病变形态欠规则,内部密度均匀,局部CT值为38HU,邻近双侧主气管受压前移,双肺野内未见明显异常密度影。注射对比剂后病变呈中等强化,静
过敏性血管炎的流行病学及病因
流行病学 过敏性血管炎发病以成年人多见,95%患者年龄在16岁以上,平均发病年龄47.3岁,女性发病稍多于男性。 过敏性血管炎有狭义和广义之分,前者亦称典型过敏性血管炎,患者多为成年人,发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应,以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病:过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病
颅内Castleman病病例分析
患者女,32岁。于2017年1月初无明显诱因出现头痛,为发作性胀痛不适,3~5min自行缓解,无头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视物模糊。 MRI表现:T1WI呈等信号,T2WI呈中等偏高信号,DWI呈稍弥散受限,增强扫描呈明显强化,与脑组织以线样低信号影分界
腮腺区Castleman病病例分析
Castleman病(Castleman disease,CD)是一类病因尚不明确的淋巴组织慢性增殖性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床上较为少见,以体表深部或浅部淋巴结显著肿大为特点。根据临床上发病部位的不同,CD分为单中心型(unicentric Castleman disease,UCD)及多中
陶瓷样胆囊的流行病学及病因
流行病学 大宗病例报道见于1931年,Kirklin报道了5864例切除的胆囊中24例为钙化性胆囊。20世纪60~70年代文献报道的陶瓷样胆囊标本中肿瘤鶒的发生率是12.5%~61%其中1962年Etala的研究显示陶瓷样胆囊的恶性率高达61%,且大多数胆囊癌的预后极差。这些研究结果使得当时的
滤泡性结膜炎的病因分析
结膜如同其他部位粘膜腺样组织,对任何刺激都易产生反应,引起淋巴细胞增生,滤泡形成。滤泡性结膜炎(follicular conjunctivitis)的特点是结膜充血和大量滤泡形成。在临床上有不同类型。 急性滤泡性结膜炎(acute follicular conjunctivitis)为急性卡他性
关于巨大淋巴结增生的类型介绍
巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castl
口腔颌面颈部Castleman病病例报告1
Castleman病(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是一种罕见的、病因尚未明确的疾病,主要表现为慢性非特异性淋巴组织增生。临床上根据发病部位分为单中心型(unicentric CD,UCD)、多中心型(multicentric C
简述浅表淋巴结肿大的临床表现
因原发病的不同而有不同表现,淋巴结肿大常见于以下3种: 1.良性肿大 包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过,随着病因去除,在一定时间内可以完全恢复。 2.恶性肿大 包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移
滤泡增大的病因
卵巢囊肿是广义上的卵巢肿瘤的一种,卵巢囊肿组织形态的复杂性超过任何器官,这是因为: ①卵巢的组织结构具有潜在的富于发展的多能性; ②卵巢在胚胎发生时期和泌尿系统非常接近,部分中肾组织可迷路进入卵巢; ③卵巢来自胚胎生殖嵴,男女同源,以后方分化。因而卵巢囊肿的发病原因很复杂,超出正常病因的很