系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展
雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指端皮下脂肪组织消失，指腹消失，指甲生长缓慢、变薄，甚至指端坏死等。系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc) 是一种病因不明的全身性结缔组织病，不仅伴有弥漫性皮肤增厚、纤维化，还伴有迅速发展的多系统损害。在 SSc 病人中，90%～98% 具有雷诺现象，15%～25%具有活动性指端溃疡，40%～50%既往发生过指端溃疡其溃疡疼痛明显，部分病人 RP相关疼痛视觉模拟评分达 5 分以上，且 SSc 相关 RP 严重程度及发展情况变化较大。 SSc 相关 RP 的临床表现可分为外周 RP 及内脏RP 两种。外周 RP ......阅读全文
系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展
雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指
什么是雷诺现象？
雷诺现象又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象、继发性肢端动脉痉挛现象,指在寒冷刺激、情绪激动、长期使用震颤性工具,以及多种疾病影响下,诱发的血管神经功能紊乱,导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血的特征性病变,伴疼痛和感觉异常为特征。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮
心脏雷诺现象的机理
用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况，是一种心肌缺血的无创性检查，，已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查，发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象，并出现了心肌血流灌注减低，国内李明等研究也发
治疗雷诺现象的相关介绍
尽可能针对病因彻底治疗基础病。对症治疗可口服血管扩张药物,手指局部可涂搽硝酸甘油软膏或立其丁封闭。适量应用镇静剂或抗焦虑药物。对停经妇女适当应用雌激素可减轻。对于有明显神经症状的严重雷诺病,采用交感神经切除术多数患者可获得良好效果,但往往较短暂。避免接触冷水及冷的物体,加强御寒保暖措施,冬季戴厚
内脏雷诺现象的机理和检查
(一)肺脏雷诺现象的机理 原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛，同时也伴有肺血管的痉挛，肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少，使肺的弥漫功能降低。继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变，但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损
肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。 ①血管炎病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下，血管易发生痉挛、闭塞。 ②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组
系统性硬化症临床路径
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
关于雷诺现象的病因病理分析
雷诺现象与雷诺病的临床表现类似,一般继发于其他疾病或因素者为雷诺现象或雷诺综合征,原发者则为雷诺病。雷诺现象典型发作时指（趾）端呈现典型的三个时期表现： ①苍白,初起小动脉阵发性痉挛、指或趾端局部缺血导致,发作时局部温度降低或有麻木、僵硬感,若运动神经受影响还可引起运动障碍及多汗。 ②发绀,
简述肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。 ①血管炎病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下，血管易发生痉挛、闭塞。 ②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组
雷诺现象的常见疾病的介绍
1.气锤症 长期使用震颤性工具所致的气锤症,如小鱼际捶打综合征、上肢血管受压的颈肋及前斜角肌综合征等。 2.结缔组织病 如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等。 3.创伤及神经性疾病 如腕管综合征、反射性交感神经营养障碍、接触振
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
系统性硬化症的病因分析
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血
关于雷诺现象的检查和鉴别诊断介绍
1、检查 将患者手指浸入4℃左右冷水中1分钟；或将手置于腰水平,屈肘状,握拳1分钟,突然松开,可诱发雷诺现象。 2、鉴别诊断 雷诺现象应与雷诺病相鉴别：二者的区别主要是特发性雷诺病原因不明,雷诺现象可找到病因,多见于结缔组织病、高凝状态、血液病、肿瘤、药物、损伤及职业性疾病等,雷诺现象起病
治疗雷诺现象：除了保暖，还可以做什么？
雷诺现象是指遇冷或情绪紧张后，阵发性肢端小动脉强烈收缩引起缺血性改变的临床表现，发作时肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。雷诺现象分为原发性和继发性，原发性雷诺现象在没有任何潜在疾病过程的情况下发生，而继发性雷诺现象继发于其他疾病，经常是风湿类疾病，如系统性硬化症，混合性结缔组织病，系统性红斑
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬
非侵入性体外冲击波治疗硬化症患者指端溃疡
非侵入性体外冲击波治疗(ESWT)有望成为治疗系统性硬化症患者指端溃疡的新方法。图片来源于网络 研究显示非侵入性体外冲击波疗法（ESWT）能显著加速系统性硬化症指端溃疡患者的伤口愈合过程。在圣地亚哥举行的2017年美国风湿病学会（ACR）和美国风湿病卫生专业人员协会（ARHP）年会上发表的研究
关于混合结缔组织病(MCTD)的简介
兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张；有皮肌炎的紫红色斑及肿胀，关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期
系统性硬化症的临床表现介绍
1、早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病
中国学者为系统性硬化症临床诊断提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队撰写的案例研究刊登于《英国医学杂志》的教学栏目“Endgames”。此案例聚焦毛细血管扩张的鉴别诊断，通过一例特殊病例的系统解析，为无皮肤硬化的系统性硬化症（ssSSc）的临床诊断提供了新思路。 吕良敬团队接诊了一位60多岁的女性患者
硬皮病：一种罕见但致命的自身免疫病
系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种严重影响皮肤和身体其他器官健康的自身免疫疾病。而所谓自身免疫病是指患者的免疫系统攻击自身，导致炎症和其他症状。硬皮病的主要症状为身体多处皮肤的增厚与紧绷，内脏产生炎症以及出现纤维化，最终导致肺部，肾脏，心脏，肠道及身体其他部位出现损伤。和其他自身免疫病不同的是，硬
系统性硬化症的一般治疗介绍
（1）糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌
系统性硬化症及其实验室检查表现
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种全身性结缔组织病，其特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫异常等。该病最初被命名为硬皮病，以突出其皮肤受损的特征，后来改名为进行性系统性硬化症，则旨在强调其累及多个系统的性质，但由于病情未必都是进行性，所以现
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介
进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
免疫学实验抗着丝粒抗体介绍
抗着丝粒抗体介绍： ACA 抗着丝点抗体抗着丝点抗体是一种紧附于染色体着丝点的DNA蛋白结合体，在间期细胞上荧光染色型为散在斑点型。在细胞外染色体上着丝点部位呈现一对亮绿荧光。阴性 正常人无此抗体、系统件硬皮病患者血清中，ACA阳性时有较高的特异性，在ACA阳性的患者中CREST综合征(临