关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍

1.外周血象及血生化检查 常有中度贫血,白细胞<4×109/L,偶见血小板减少。血沉增高。血清多种肌酶明显升高。 2.X线检查 30%的患者胸片示不规则小片状阴影,为肺部增殖性血管病变所致。25%~60%的病例关节有侵袭性病变。 3.自身抗体检测 (1)抗核抗体(ANA) 免疫荧光检测显示强阳性斑点型ANA。 (2)抗RNP抗体 几乎100%的患者抗RNP抗体阳性(血凝法>1:1000),或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。 (3)抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%~40%,Sm常阴性。 (4)抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。......阅读全文

关于儿童混合性结缔组织病的检查方式介绍

  1.外周血象及血生化检查  常有中度贫血,白细胞1:1000),或免疫印迹有U1RNP抗体。抗Sm抗体阳性率低于10%。  (3)抗hnRNP抗体 hnRNP-A2/RA33抗体阳性率为35%~40%,Sm常阴性。  (4)抗dsDNA抗体 阳性率仅24%。

儿童混合性结缔组织病的预后介绍

  儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿,但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%,主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞,也可死于肠穿孔或败血症。

儿童混合性结缔组织病的简介

  混合性结缔组织病(MCTD)是一类综合征,其特点是临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)和硬皮病等多种结缔组织病的症状,肾脏损害轻,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高

关于混合性结缔组织病的检查和诊断介绍

  检查  血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。  抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。  诊断  临床常用Sharp标准:  1.主要标准  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低

儿童混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关:  1.遗传因素  MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。  2.免疫损伤  患者血清中高滴度的自身抗体以及自身

治疗儿童混合性结缔组织病的简介

  1.一般治疗  注意休息和加强营养,有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。  2.药物治疗  MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素(参考类风湿性关节炎的治疗);皮肤损害可用抗疟药如氯喹,也可用泼尼松。如出现重要脏器受累,明显的浆膜炎、肌炎及进行性

简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据

  目前尚无MCTD的诊断标准,Sharp(美国)于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准(成人)可供参考。  1.主要标准  ①肌炎(重度);  ②肺部累及:包括CO2弥散功能

混合性结缔组织病的介绍

1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病

混合性结缔组织病的检查方法

血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

概述儿童混合性结缔组织病的临床表现

  MCTD具有其他结缔组织病相似的多系统受累的症状。  1.皮肤损害  多数伴有皮肤损害,表现为手和手指肿胀,皮肤绷紧、变厚,呈腊肠样改变;部分可有狼疮样皮疹及蝶形红斑,狼疮带实验阳性。此外,可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着,85%以上的患者伴有雷诺现象。  2.关节炎和肌炎  患者

治疗混合性结缔组织病的介绍

  混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者

混合性结缔组织病的基本介绍

  1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为

关于混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:  ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;  ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表

关于儿童腹痛的检查方式介绍

  一、实验室检查  血液和大小便常规检查,有时可提供有诊断价值的资料如血红蛋白及红细胞逐渐下降,须警惕内出血的存在。白细胞总数升高常提示炎症性病变。观察粪便性质有助于肠道感染和肠套叠的诊断。尿内有较多红细胞或脓细胞提示尿路感染。必要时需检测血和尿的胰淀粉酶等。  二、X线检查  胸部X线检查可显示

混合性结缔组织病的致病病因

本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有

混合性结缔组织病的治疗方法

混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按

混合性结缔组织病的诊断方法

临床常用Sharp标准:1.主要标准①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。2.次要标准①脱发;②白细胞计数减少;③贫

混合性结缔组织病的临床表现

疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现

关于未分化结缔组织病的检查介绍

  1.血象检查  可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性,自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。  2.血清学检查  以ANA阳性最为

简述混合性结缔组织病的临床表现

  疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可

关于Whipple病的检查方式介绍

  1.PCR技术检测  对脑脊液(CSF)、粪便以及其他活组织中的Troph2eryma whippelii菌检测的阳性率达100%,与其他方法相比更具特异性和敏感性,是CNS病变者确诊的金标准。  2.小肠镜检  空肠是最常见的取材部位。小肠镜下可见到小肠黏膜肿胀、苍白或散在黄色斑块及糜烂灶;光

关于Graves病的检查方式介绍

  1.血总甲状腺素(总T4)测定  在估计患者甲状腺激素结合球蛋白(TBG)正常情况下,T4的增高(超过12ng/dl)提示甲亢。如怀疑TBG可能有异常,则应测定I125-T3结合比值(正常时为0.99±0.1,甲亢时为0.74±0.12)并乘以T4数值,以纠正TBG的异常,计算出游离甲状腺指数(

关于儿童急性肾衰竭的检查方式介绍

  1.实验室检查  可有贫血;白血球减少(狼疮肾);血小板减少(狼疮、肾静脉栓塞、溶血性尿毒综合征);低钠血症;高钾血症;酸中毒;血清尿素氮、肌酐、尿酸及磷增高(肾功能减退)及血钙低(高血磷症)。血清C3水平可降低(链球菌感染后、狼疮或膜增性肾小球肾炎)或血清中可查出对链球菌的抗体(链球菌感染后肾

关于糖原贮积病的检查方式介绍

  1.实验室检查  空腹血糖测定;血总胆固醇、三酰甘油测定;血乳酸测定、尿酸测定;胰高糖素试验;肝功能转氨酶测定。  2.其他辅助检查  依据病情应选做骨骼X线检查、腹部B超、心电图、超声心动图等。必要时做组织或器官病理活检。

关于脑囊虫病的检查方式介绍

  癫痫发作或/和多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。有助诊断的实验室检查有:  1.脑脊液  脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞显著增高。还可见

关于神经病的检查方式介绍

  神经系统疾病的定向检查:  1.有无神经病损。  2.神经病损可反映是原发性神经疾病,还是其他系统疾病的并发症。  人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配,大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状,如头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。神经科与其他临床学科有广泛联系,因此,在神经疾病诊断时,应强

关于莱姆病的检查方式介绍

  外周血象基本正常,血沉轻度增快,血清中冷沉淀免疫球蛋白可阳性,转氨酶可升高。  从血、脑脊液及病变皮肤等标本中可检出螺旋体。采用免疫荧光、免疫转印等方法可在患者血中测出特异性抗体。病原体分离及特异性抗体检测具有确诊意义。聚合酶链反应(PCR)技术:检测患者血、尿、脑脊液及皮肤标本等莱姆病螺旋体D

关于艾滋病的检查方式介绍

  1、机体免疫功能检查  主要是中度以上细胞免疫缺陷包括:CD4+T淋巴细胞耗竭,外周血淋巴细胞显著减少,CD4

关于桥本氏病的检查方式介绍

  1.甲状腺功能测定  血清T3、T4、FT3、FT4一般正常或偏低。  2.血清TSH浓度测定  血清TSH水平可反应病人的代谢状态,一般甲状腺功能正常者的TSH正常,甲减时则升高。但有些血清T3、T4正常病人的TSH也可升高,可能是由于甲状腺功能轻度不全而出现代偿性TSH升高,以维持正常甲状腺

关于小儿烟雾病的检查方式介绍

  一、实验室检查:  发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外,个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高,细胞数及生化均正常。为明确病因,应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。  二、其他辅助检查:  1.脑电图检查 改变系非特异性,可在病灶侧出现慢波,此点有助于确定病变侧。