关于双侧肾缺如的诊断依据介绍
遇到典型的面部特点及羊水过少都应当警惕,出生后24小时内无尿,没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能,然而大多的BRA(双侧肾发育不全)新生儿在出生后24小时内都有严重的呼吸障碍,从而让人忽略了无尿的症状,随着产前超声检查的普及应用,在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。......阅读全文
关于双侧肾缺如的诊断依据介绍
遇到典型的面部特点及羊水过少都应当警惕,出生后24小时内无尿,没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能,然而大多的BRA(双侧肾发育不全)新生儿在出生后24小时内都有严重的呼吸障碍,从而让人忽略了无尿的症状,随着产前超声检查的普及应用,在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。
治疗双侧肾缺如的介绍
约40%的胎儿出生时即死胎,大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭,多在24~48小时内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
关于双侧肾缺如的病因分析
正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5~7周时穿入后肾原基,当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生,虽然没有后肾组织不能形成肾,但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育,一些研究共同支持一个学说,即输尿管芽直接刺激肾实质的分化,也指出肾分化停止是缘
关于双侧肾缺如的基本信息介绍
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。
简述双侧肾缺如的临床表现
由于胎儿不产生尿,多合并孕妇羊水量过少,胎儿肺发育不全,体重为1000~2500克;伴有Potter面容,表现为未成熟的衰老状,两眼上方有突起的皮肤皱褶,绕过内眦,呈半环状下垂,并延伸到颊部;鼻子扁平有时无鼻孔,小下颌,下唇和颏之间有一明显的凹陷;耳郭低位,紧靠头侧,耳垂宽阔而耷拉向前方;皮肤异
简述双侧肾缺如的并发症
50%的患者可合并心血管和肠道系统的畸形,在男性患者,阴茎发育一般是正常的,但也有阴茎发育不良的报道,43%的病例中有睾丸的下降不全,在女性中卵巢常萎缩或不全,阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如,肾上腺很少发生位置的异常或缺如,在超声下肾上腺较大或呈卧位,其他器官的异常较少见。
关于双侧肾内痛的鉴别诊断介绍
(1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的
双侧肾内痛的诊断
(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有
两例产前诊断单侧肺缺如病例分析
肺缺如(PA)是一种临床较罕见的先天畸形,是一组双侧肺或单侧肺完全缺如或发育不良,并常伴其他系统畸形的疾病,其发病率约为1/15000,男女发病率无差别。以往大多数PA是在出生后或新生儿期发生呼吸窘迫或反复肺部感染等症状后通过胸部X线检查后发现;也可无临床症状,体检时偶然发现。近年来有产前诊断发现P
关于双侧肾内痛的基本介绍
双侧肾内痛 [1] 是成人多囊肾的临床表现之一,成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰
双子宫、双阴道畸形并一侧子宫阴道积血及单肾缺如病...
患者女,14岁。因排便困难2周,自行于下腹部触摸到包块就诊。患者自诉初次月经14岁,至入院共有4次,经期5天,周期30~40天,经量较少。体检:一般情况好,外阴正常。肛诊检查:子宫后位,稍小,子宫前方可扪及大小约12 cm×11 cm×11 cm包块,质偏硬,活动差,无压痛。彩色多普勒超声提示盆
诊断双侧肾内痛的基本信息介绍
(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有
双侧肾内痛的介绍
双侧肾内痛[1]是成人多囊肾的临床表现之一,成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也
双侧肾内痛的病因及诊断
病因 已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。 诊断 (1)双肾积水(由先天性疾患或
双侧肾内痛的诊断及鉴别
诊断 (1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤
关于肾母细胞瘤的诊断依据介绍
临床诊断该病的主要依据是影像学检查,包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查,腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目,诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应
关于双侧肾内痛的病因分析
已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。
关于肾淀粉样变的诊断依据介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
超声诊断胎儿主动脉瓣缺如合并肺动脉瓣缺如病例报告
孕妇,33岁,孕2产1,身体健康,无遗传病史,孕11+3周来我院行孕11~14周超声筛查。超声检查:宫内孕,单活胎,头位,顶骶径4.6 cm,胎儿颈项透明层厚度2.3 mm。胎儿头颈部、腹部及肢体未见明显异常,胸部横断面显示心胸比率增大,彩色多普勒显示主动脉在心脏舒缩周期中往返的彩色血流信
双侧肾内痛的病因
已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。
双侧肾内痛的鉴别
(1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的
双源CT诊断先天性左冠状动脉缺如病例报告
先天性冠状动脉畸形(CCA)是一类少见的冠状动脉先天性解剖变异。尽管大部分CCA被认为是良性的,但在少数人群中却可以导致心绞痛、心肌梗死">急性心肌梗死甚至猝死,故早期发现对治疗有重要的临床意义。 双源CT作为一种新的心脏检查方法,具有无创、快速、直观的优点,临床得到广泛地应用。本报道回顾性分析一例
关于双侧束支传导阻滞的诊断标准介绍
1.完全性双侧束支主干阻滞 当有下列情况时应考虑此诊断。 (1)当心电图上呈现三度房室传导阻滞时 而患者依据其他检查肯定有器质性心脏病,特别是表现为左心室硬化和心肌病时应考虑此三度房室传导阻滞可能为完全性双侧束支主干阻滞所引起。 (2)当三度房室传导阻滞时 其前后有各种不同的不完全性双侧束
卵巢缺如或发育不全的鉴别诊断
如发现女孩体格矮小,肘外翻,颈蹼,第二性征低下又伴有某些先天畸形时,应怀疑此病而检查其体细胞核性染色质,如属阴性要考虑有此病之可能(大多数患者为阴性),应进一步检查染色体,明确诊断。 在鉴别诊断时,一般应考虑下列疾病: ①垂体性侏儒症:患者多无畸形,其生长激素分泌不足,部分病人还出现促甲状腺
卵巢缺如或发育不全的诊断检查
患儿血清雌二醇水平低,滤泡刺激激素(FSH)、黄体生成素(LH)明显增高。性染色质检查为阴性。确诊必需作染色体检查,其核型有以下几种类型: ①单体型:45,X0,是最多见的一型,具有典型症状。 ②嵌合型:45,X0/46,XX,若以46,XX细胞为主,症状多数较轻,约20%可有青春期发育,月
卵巢缺如或发育不全的鉴别诊断
如发现女孩体格矮小,肘外翻,颈蹼,第二性征低下又伴有某些先天畸形时,应怀疑此病而检查其体细胞核性染色质,如属阴性要考虑有此病之可能(大多数患者为阴性),应进一步检查染色体,明确诊断。 在鉴别诊断时,一般应考虑下列疾病: ①垂体性侏儒症:患者多无畸形,其生长激素分泌不足,部分病人还出现促甲状腺
超声诊断单纯右侧肺动脉缺如病例分析
患儿女,12岁,因反复咳嗽1个月,发热3 d入院。体格检查:双侧扁桃体Ⅰ度肿大,右侧胸廓塌陷,左肺叩诊清音,右肺叩诊实音,左肺闻及细湿啰音,右肺上野呼吸音粗,右下肺野未闻及呼吸音。 胸片示:心脏及纵膈右移,右肺野均匀性实变,右侧膈肌显示不清,右肺门影缺失,左侧肺代偿性增大(图1),提示右肺发育不良
关于分侧肾静脉肾素活性测定的基本介绍
分侧肾静脉肾素活性测定是指测定两侧肾静脉肾素活性的比值(患侧肾素/对侧肾素,RVRR)似及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值。一般认为周围血肾素活性高而两侧肾静脉肾素的活性差别大于2倍时,外科疗效良好,Kaufman报道有效率达93%。
双侧肾内痛的并发症
(1)肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了。可以不出现症状,尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。 (2)囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易,此时行镓扫描摄影术将
关于小儿房缺的鉴别诊断介绍
小儿房缺应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等鉴别。 1.功能性杂音其收缩期杂音较短,无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。 2.肺动脉瓣狭窄杂音响亮、呈喷射性,常伴震颤,P2减低或缺如,X线可见肺纹理稀少,肺野清晰,右心导管检查可发现右心室与肺动脉