短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Short-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency,SCADD）是一种常染色体隐性遗传病，由于短链酰基辅酶A脱氢酶的缺乏造成短链脂肪的代谢障碍。 短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症为位于第12对长臂(12q24.31)染色体上之编码短链酰基辅酶A基因突变导致的常染色体隐性遗传疾病，父母双方为无临床症状的基因携带者。......阅读全文
全羧化酶合成酶缺乏症的鉴别诊断
通过生化代谢及基因分析，与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，比如生物素酶缺乏症、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏症、3-甲基戊烯二酸尿症、3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症等。
脂肪酸合酶的功能和分类
代谢功能脂肪酸是脂肪族类酸，在能量运输和储存、细胞结构、提供激素合成的中间物等多个方面发挥着关键作用。脂肪酸的合成需要将乙酰辅酶A和丙二酸单酰辅酶A通过一系列的克莱森缩合反应然后脱羧（生物素作辅酶）来完成。在脂肪链的延伸过程中，通过连续的酮还原酶、脱水酶以及烯脂酰ACP还原酶的作用，加入的酮基（酰基
脂肪酸合酶的功能和分类
代谢功能脂肪酸是脂肪族类酸，在能量运输和储存、细胞结构、提供激素合成的中间物等多个方面发挥着关键作用。脂肪酸的合成需要将乙酰辅酶A和丙二酸单酰辅酶A通过一系列的克莱森缩合反应然后脱羧（生物素作辅酶）来完成。在脂肪链的延伸过程中，通过连续的酮还原酶、脱水酶以及烯脂酰ACP还原酶的作用，加入的酮基（酰基
脂肪酸合酶的功能和分类
代谢功能脂肪酸是脂肪族类酸，在能量运输和储存、细胞结构、提供激素合成的中间物等多个方面发挥着关键作用。脂肪酸的合成需要将乙酰辅酶A和丙二酸单酰辅酶A通过一系列的克莱森缩合反应然后脱羧（生物素作辅酶）来完成。在脂肪链的延伸过程中，通过连续的酮还原酶、脱水酶以及烯脂酰ACP还原酶的作用，加入的酮基（酰基
酰基神经氨酸的基本信息
中文名称酰基神经氨酸英文名称acylneuraminate定 义脂肪酸的羧基与神经氨酸的C-5位上氨基缩合的产物。是神经等组织的重要成分。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
关于二酰基甘油的内容介绍
是激素信息传递的磷酸肌醇系统中具有第二信使作用的化学信息分子。由一个甘油分子的三个羟基中的两个羟基和两个脂肪酸缩合失去两分子水形成的酯。 二酰基甘油也称二酰甘油 英文名称：diacyl glycerol，DAG，DG 是激素信息传递的磷酸肌醇系统中具有第二信使作用的化学信息分子。 由一个
关于酰基载体蛋白的定义介绍
酰基载体蛋白(acyl carrier protein，ACP)是分子量9X103-10X 103的可溶酸性蛋白质，其辅基为4' -酸泛酰巯基乙胺。 4' -酸端与ACP中丝氨酸残基借矶酸酯键相连，另一端的-SH自由基与脂酰基间形成硫酯键，借以携带合成的脂酰基从一个酶转移到另一个
关于酰基载体蛋白的基本介绍
酰基载体蛋白(acyl carrier protein，一般缩写为ACP)是一类具有保守丝氨酸残基的小分子量(9 KDa)酸性蛋白，在脂肪酸合成过程中，ACP携带酰基链完成缩合、还原和脱氢等酶促反应。它是不同酰基链长度脂肪酸的acyl-ACP去饱和反应和质体类酰基转移酶作用的辅助因子。
关于二酰基甘油的基本介绍
是激素信息传递的磷酸肌醇系统中具有第二信使作用的化学信息分子。由一个甘油分子的三个羟基中的两个羟基和两个脂肪酸缩合失去两分子水形成的酯。 也称二酰甘油 英文名称：diacyl glycerol，DAG，DG 是激素信息传递的磷酸肌醇系统中具有第二信使作用的化学信息分子。 由一个甘油分子的
辅酶、辅基和激活剂的概念区别
根据酶催化反应最适条件的要求，原则上在酶测定体系中应加入一定量的辅助因子。辅助因子（cofactors）是指酶的活性所需要的一种非蛋白质成分，包括辅酶、辅基和金属离子激活剂。与酶紧密结合的辅因子称为辅基；不含辅基的酶蛋白称为脱辅基酶蛋白（apoenzyme），没有催化活性，必须加入足量辅基，和它结合
辅酶、辅基和激活剂的功能差异
根据酶催化反应最适条件的要求，原则上在酶测定体系中应加入一定量的辅助因子。辅助因子（cofactors）是指酶的活性所需要的一种非蛋白质成分，包括辅酶、辅基和金属离子激活剂。与酶紧密结合的辅因子称为辅基；不含辅基的酶蛋白称为脱辅基酶蛋白（apoenzyme），没有催化活性，必须加入足量辅基，和它结合
呼吸链的组成结构
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。复合体Ⅰ即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从NADH得到两个电
呼吸链的组分介绍
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。复合体Ⅰ即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从NADH得到两个电
关于呼吸链的组成介绍
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。 1、复合体Ⅰ 即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从N
细胞电子传递链的组成介绍
呼吸链包含15种以上组分，主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。其中复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C的数量比为1：2：3：7：63：9。复合体Ⅰ即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶（一种以FMN为辅基的黄素蛋白）和一系列铁硫蛋白（铁—硫中心）组成。它从NADH得到两个电
傅克酰基化是什么
用卤代产物/AlCl3（类似的缺电子试剂）与卤原子结合促使碳卤键电子对偏向卤原子，再对其他化合物进行亲电加成，所以烃基化应该就是用卤代烃（包括烷，烯，炔）的这一过程（注意!卤原子直接连在不饱和碳上的卤代烃反应活性不高，由于给电子共轭效应）。发生傅克反应条件是该化合物必须为富电子化合物。傅克酰基化是一
轻链的简介
轻链（light chain，L）大约由214个氨基酸残基组成，通常不含碳水化合物，分子量约为24kD。每条轻链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型：kappa（κ）与lambda（λ），同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。正常人血清中的κ：λ约为2：1。游离轻链的测定
简述三羧酸循环的催化反应
在三羧酸循环中此酶催化的反应为： α-酮戊二酸+NAD+ + 辅酶A → 琥珀酰辅酶A + 二氧化碳+ NADH 酮戊二酸脱氢酶（α-酮戊二酸脱氢酶） 进行此反应需要以下三步骤： α-酮戊二酸的脱羧反应， NAD到NADH的氧化还原反应， 中间产物随后被转移到辅酶A，形成了最终产物，
关于生物素酶缺乏症的鉴别诊断介绍
生物素酶缺乏症患者症状缺乏特异性，需与肠病性肢端皮炎、必需脂肪酸缺乏、重金属中毒、皮肤黏膜淋巴结综合征、自身免疫性疾病和变态反应性疾病等导致的皮肤黏膜疾病相鉴别，尚需与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，如全羧化酶合成酶缺乏、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏
α甘油磷酸循环的概念
中文名称α甘油磷酸循环英文名称α-glycerophosphate cycle定 义脑与骨骼肌中线粒体与胞液的α甘油磷酸脱氢酶的辅酶不同，当α甘油磷酸通过线粒体膜脱氢酶催化，使其酶辅基FAD还原为FADH2，进入呼吸链再进一步递氢，而脱氢产生的磷酸二羟丙酮则回到胞液经胞液脱氢酶催化，可利用胞液中辅
关于乙醇脱氢酶的简介
乙醇脱氢酶（Alcohol dehydrogenase，简称ADH）的系统名为：乙醇：辅酶I氧化还原酶（alcohol：NAD+ oxidoreductase），大量存在于人和动物肝脏、植物及微生物细胞之中，是一种含锌金属酶，具有广泛的底物特异性。乙醇脱氢酶够以烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)为辅
乙醇脱氢酶的简介
乙醇脱氢酶（Alcohol dehydrogenase，简称ADH）的系统名为： 乙醇：辅酶I氧化还原酶（alcohol：NAD+ oxidoreductase），大量存在于人和动物肝脏、植物及微生物细胞之中，是一种含锌 金属酶，具有广泛的底物特异性。乙醇脱氢酶够以 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD
果蝇RNAi的实验中双链短RNA的合成（dsRNA)方法
本文来自于哈佛大学医学院果蝇RNAi筛选中心的经典实验方法，专门用于果蝇RNAi实验方法。感谢哈佛大学医学院果蝇RNAi筛选中心的支持！Primer Designed dsRNATemplate SelectionPCRIn vitro RNA TranscriptiondsRNA Purifica
果蝇RNAi的实验中双链短RNA的合成（dsRNA)方法
实验概要We routinely produce dsRNA by in vitro transcription of a PCR generated DNA template containing the T7 promoter sequence on both ends (I. Prim
乙醛脱氢酶的简介
乙醛脱氢酶（acetaldehyde dehydrogenase，缩写ALDH）(EC1.2.1.10)(CAS [9028-91-5])，醛脱氢酶的一种，负责催化乙醛氧化为乙酸的反应。 CH3CHO + NAD +CoA→乙酰CoA+NADH+ H已知人类的乙醛脱氢酶由三个基因所编码：ALD
乳酸脱氢酶的简介
乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LD/LDH）为含锌离子的金属蛋白，分子量为135~140kD，由H和M两种亚基组成，是糖无氧酵解及糖异生的重要酶系之一，可催化丙酸与L-乳酸之间的还原与氧化反应，也可催化相关的a-酮酸。LDH广泛存在于人体组织中，以肾脏含量最高，其次是心
乳酸脱氢酶的简介
乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LD/LDH）为含锌离子的金属蛋白，分子量为135~140kD，由H和M两种亚基组成，是糖无氧酵解及糖异生的重要酶系之一，可催化丙酸与L-乳酸之间的还原与氧化反应，也可催化相关的a-酮酸。LDH广泛存在于人体组织中，以肾脏含量最高，其次是心
乙醛脱氢酶的简介
乙醛脱氢酶（acetaldehyde dehydrogenase，缩写ALDH）(EC1.2.1.10)(CAS [9028-91-5])，醛脱氢酶的一种，负责催化乙醛氧化为乙酸的反应。 CH3CHO + NAD +CoA→乙酰CoA+NADH+ H已知人类的乙醛脱氢酶由三个基因所编码：ALD
乳酸脱氢酶的简介
乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LD/LDH）为含锌离子的金属蛋白，分子量为135~140kD，由H和M两种亚基组成，是糖无氧酵解及糖异生的重要酶系之一，可催化丙酸与L-乳酸之间的还原与氧化反应，也可催化相关的a-酮酸。LDH广泛存在于人体组织中，以肾脏含量最高，其次是心
葡萄糖6磷酸脱氢酶和酰基CoA结合蛋白增强解脂耶氏酵母
解脂耶氏酵母是用于研究脂质生物合成和改造为高脂质积累菌株的便利模型。在解脂耶氏酵母中，戊糖磷酸途径是用于脂质生物合成中NADPH的主要来源。因此，通过在过氧化物酶体生物合成缺陷型菌种中过表达编码NADP+依赖的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(ZWF1)基因。然而，这种策略抑制了脂肪生成条件下细胞的生长，