短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Short-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency,SCADD）是一种常染色体隐性遗传病，由于短链酰基辅酶A脱氢酶的缺乏造成短链脂肪的代谢障碍。 短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症为位于第12对长臂(12q24.31)染色体上之编码短链酰基辅酶A基因突变导致的常染色体隐性遗传疾病，父母双方为无临床症状的基因携带者。......阅读全文
上海质监：塑料浴盆存短链氯化石蜡风险
有资料表明，发达国家对于婴幼儿塑料浴盆等塑胶类产品中的短链氯化石蜡物质有严格的限定要求，该物质被人体摄入后会影响免疫系统和生殖系统，并且具有高生物积累性，将对人身健康产生影响。 婴幼儿塑料浴盆产品主要用于36个月及以下年龄婴幼儿的洗澡。使用中，婴幼儿不可避免通过皮肤接触、放入嘴中吮吸等方式与
酰基与羰基有什么区别
一、形成过程不同羰基：羰基是碳和氧两种原子通过双键连接而形成的。酰基：酰基是羧酸脱去羟基后的剩余部分形成的。二、结构不同羰基：羰基是两个键都能连基团。酰基：酰基的一端已经连上了一个烃基，只空余另一端。三、化学性质不同羰基：羰基的化合物主要发生亲核加成反应、α-活泼氢引起的反应、氧化和还原反应。酰基：
酰基与羰基有什么区别
一、形成过程不同羰基：羰基是碳和氧两种原子通过双键连接而形成的。酰基：酰基是羧酸脱去羟基后的剩余部分形成的。二、结构不同羰基：羰基是两个键都能连基团。酰基：酰基的一端已经连上了一个烃基，只空余另一端。三、化学性质不同羰基：羰基的化合物主要发生亲核加成反应、α-活泼氢引起的反应、氧化和还原反应。酰基：
简单脂质酰基甘油酯
酰基甘油酯又称脂肪是以甘油为主链的脂肪酸酯。如三酰基甘油酯的化学结构为甘油分子中三个羟基都被脂肪酸酯化，故称为甘油三酯（triglyceride）或中性脂肪。甘油分子本身无不对称碳原子。但它的三个羟基可被不同的脂肪酸酯化，则甘油分子的中间一个碳原子是一个不对称原子，因而有两种不同的构型（L-构型和D
概述维生素B12的主要功能
1、促进甲基转移 2、促进红细胞的发育和成熟，使肌体造血机能处于正常状态，预防恶性贫血；维护神经系统健康 3、以辅酶的形式存在，可以增加叶酸的利用率，促进碳水化合物、脂肪和蛋白质的代谢 4、具有活化氨基酸的作用和促进核酸的生物合成，可促进蛋白质的合成，它对婴幼儿的生长发育有重要作用 5、
关于多种羧化酶缺乏症的病因分析
生物素(维生素H、辅酶R)是一种水溶性B族维生素，它广泛存在于多种食物中,如酵母、蛋黄及动物内脏，但含量很低。此外,它还可以由细菌及某些植物合成。人体肠道中的微生物可以合成生物素,满足人体所需,因而生物素缺乏并不多见。生物素分布于全身各个组织中,其中在肝脏、肾脏中含量最高。人体内有5种依赖生物素
拇短展肌肌力试验的简介
拇短展肌肌力试验是检查该肌有否瘫痪及瘫痪程度的方法。拇短展肌的主要功能是外展拇指。该肌瘫痪时，拇指呈内收位。
肉碱的主要特性
1、左旋肉碱最初是以黄粉虫的生长因子而被发现，当时曾被命名为“维生素Bt”。稻大黄粉虫（Tenebrio molitor）的生长因子（mealworm factor）其结构被确定为肉碱。缺乏肉碱的幼虫将在变态前死亡，需要此物质的动物迄今除Tenebrio molitor外只知道有三种。在鸟类，哺乳类
概述肉碱的主要特征
1、左旋肉碱最初是以黄粉虫的生长因子而被发现，当时曾被命名为“维生素Bt”。稻大黄粉虫（Tenebrio molitor）的生长因子（mealworm factor）其结构被确定为肉碱。缺乏肉碱的幼虫将在变态前死亡，需要此物质的动物迄今除Tenebrio molitor外只知道有三种。在鸟类，哺
构成呼吸链的递氢体和递电子体的NAD+的介绍
尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）或称辅酶I（CoⅠ），为体内很多脱氢酶的辅酶，是连接作用物与呼吸链的重要环节，分子中除含尼克酰胺（维生素PP）外，还含有核糖、磷酸及一分子腺苷酸（AMP）。 NAD+的主要功能是接受从代谢物上脱下的2H（2H++2e-），然后传给另一传递体黄素蛋白。 在生理
NADH脱氢酶复合物的基本信息
中文名称NADH脱氢酶复合物英文名称NADH dehydrogenase complex定 义编号：EC 1.6.5.3。由至少16条肽链、辅基FMN和铁硫中心组成的一个传递电子的复合物。NADH脱氢酶催化将NADH上的氢原子传递给与其结合牢固的辅基FMN、铁硫中心再将氢从辅基上脱下转移给呼吸链中
简述槭糖尿病的发病机制
支链-α-酮酸脱氢酶缺失，导致体内支链-α-酮酸在体内蓄积产生的毒性反应。常染色体隐形遗传。 支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸（KICKMVKⅣ）必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧该酶是一个复合酶系统（BCKAD complex）由脱羧酶（E1包括E1αE1β两个亚单位
血清乳酸脱氢酶的简介
乳酸脱氢酶（LDH或LD）是糖无氧酵解及糖异生的重要酶系之一，可催化丙酮酸与L-乳酸之间的还原与氧化反应，也可催化相关的α-酮酸。LDH广泛存在于人体组织中，以心、肾、骨骼肌含量最高，肝、脾、胰和肺组织次之。这些组织中的LDH的活力比血清中高得多。所以当少量组织坏死时，该酶即释放血而使其他血液中
关于醇脱氢酶的简介
醇脱氢酶（英语：Alcoholdehydrogenase，简称ADH），又名酒精去氢酵素，是一组化合物，CAS编号是9031-72-5，存在于人体或其他动物的消化系统内。 酒精在人体内分解，90-95%以上经由氧化途径，而脱氢过程是当中的最主要步骤，由这种醇脱氢酶及醛脱氢酶负责。
关于甲酸脱氢酶的简介
甲酸脱氢酶，在甘油厌氧发酵生产1，3-丙二醇的过程中，需要消耗还原当量NADH，NADH的有效供给决定了1，3-丙二醇的产量和得率。采用PCR方法从Candidaboidinii基因组中克隆编码甲酸脱氢酶基因fdh，将fdh基因片段插入载体pMAL^TM-p2X中，构建表达载体pMAL^TM-p
关于乳酸脱氢酶的简介
乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LD [1] 或LDH [2] ，EC1.1.1.27 [2] ）是一类NAD依赖性激酶，有LDHA、LDHB、LDHC三种亚基，可构成6种四聚体同工酶。 [3] 动物乳酸脱氢酶是由4个亚单位组成的四聚体，常见的A、B两种亚基构成的5种LD
酮体的应用介绍
酮体被血液从肝脏中带出到肝外，当肝外组织需要从酮体中获得能量时，会经过以下步骤:D-β-羟丁酸在D-β-羟丁酸脱氢酶的作用下脱氢生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-酮酰辅酶A转移酶的作用下被活化成乙酰乙酰辅酶A，这一步骤中提供辅酶A的是三羧酸循环的中间产物琥珀酰辅酶A。乙酰乙酰辅酶A在硫解酶的作用下与辅酶A
妊娠期急性脂肪肝的诊治体会
妊娠期急性脂肪肝，是女性妊娠期特有的一种疾病，病理表现特征为肝细胞小泡型脂肪浸润。人们对妊娠期急性脂肪肝的认识比较晚，最早关于该病的报道是在1940年，当初认为这种病会致命。随着人们对本病认识的提高，早期诊断并尽早结束分娩，大大改善了本病的预后。 一、妊娠期急性脂肪肝的临床表现本病多发于妊娠晚期，但
关于辅酶、辅基和激活剂的区别介绍
根据酶催化反应最适条件的要求，原则上在酶测定体系中应加入一定量的辅助因子。辅助因子（cofactors）是指酶的活性所需要的一种非蛋白质成分，包括辅酶、辅基和金属离子激活剂。与酶紧密结合的辅因子称为辅基；不含辅基的酶蛋白称为脱辅基酶蛋白（apoenzyme），没有催化活性，必须加入足量辅基，和它
柠檬酸循环过程第二次脱氢的相关介绍
在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下,α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA、NADH·H+和CO₂,反应过程完全类似于丙酮酸脱氢酶系催化的氧化脱羧,属于α-氧化脱羧,氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰coa的高能硫酯键中。α-酮戊二酸脱氢酶系也由三个酶(α-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰基转移酶、二氢硫
三羧酸循环的反应过程
三羧酸循环的反应过程1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸 此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。 2． 柠檬酸转变为异柠檬酸 柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化
三羧酸循环的反应过程介绍
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
三羧酸循环的反应过程
1．乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合为柠檬酸此反应为三羧酸循环的关键反应之一，是由柠檬酸合成酶催化的不可逆反应，所需能量来自乙酰CoA的高能硫酯键水解供应。2． 柠檬酸转变为异柠檬酸柠檬酸本身不易氧化，在顺乌头酸酶作用下，通过脱水与加水反应，使羟基由β碳原子转移到α碳原子上，生成易于脱氢氧化的异柠檬酸，为进
硫激酶的基－本信息
中文名称硫激酶英文名称thiokinase定 义在ATP存在的条件下，催化脂肪酸的羧基与辅酶A的巯基连接而形成脂肪酰辅酶A，从而使脂肪酸活化进入β氧化途径的酶。此酶至少有三种：短链脂肪酸硫激酶(编号：EC 6.2.1.1)，激活乙酸、丙酸；中链脂肪酸硫激酶(编号：EC 6.2.1.2)，激活4～1
硫激酶的基本信息
中文名称硫激酶英文名称thiokinase定 义在ATP存在的条件下，催化脂肪酸的羧基与辅酶A的巯基连接而形成脂肪酰辅酶A，从而使脂肪酸活化进入β氧化途径的酶。此酶至少有三种：短链脂肪酸硫激酶(编号：EC 6.2.1.1)，激活乙酸、丙酸；中链脂肪酸硫激酶(编号：EC 6.2.1.2)，激活4～1
青岛能源所3羟基丙酸生物合成研究取得重要突破
3-羟基丙酸，作为美国能源部公布的12种高附加值生物基平台化学品之一，结构的特殊性使其成为合成多种化合物的前体物质，利用廉价的生物质原料进行微生物合成3-羟基丙酸是代谢工程领域热门研究的方向之一。青岛能源所大宗化学品团队近日在低成本高效生物合成3-羟基丙酸的关键技术上取得了重要突破。 来源
维生素A缺乏症的简介
维生素A缺乏病又称蟾皮病,是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为皮肤干燥和粗糙,四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质,其中以眼、呼吸道、消化组,尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,上皮干燥,增生
粒细胞缺乏症的简介
粒细胞缺乏症又叫白细胞减少症，系指外周血中白细胞计数持续低于4000/立方毫米。正常白细胞计数是4000-10000／立方毫米，其中中性粒细胞占60.75%。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。