小儿假性粒细胞减少症的简介

小儿假性粒细胞减少症为粒细胞在血管内分布异常的疾病。患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作,粒细胞中度减少,过程及预后良好。当血流速度减慢时,粒细胞易于附着在小血管壁上,致边缘池中的粒细胞增多,循环池粒细胞减少,但骨髓象大致正常,注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1~2倍,可作为诊断此病的依据。......阅读全文

小儿假性粒细胞减少症的简介

  小儿假性粒细胞减少症为粒细胞在血管内分布异常的疾病。患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作,粒细胞中度减少,过程及预后良好。当血流速度减慢时,粒细胞易于附着在小血管壁上,致边缘池中的粒细胞增多

如何诊断小儿假性粒细胞减少症?

  小儿假性粒细胞减少症,其临床症状相似,与中性粒细胞减少的程度有关。一般过程良好,随年龄增长,可自行缓解。儿童时期粒细胞绝对值低于1.5×109/L,婴儿时期低于1.0×109/L时即可诊断;但应定期检查血象及骨髓象,可每周检查白细胞总数和分类两次,持续6~8周,以确定白细胞减低的程度,是周期性还

关于小儿假性粒细胞减少症的检查项目介绍

  1.血象  红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。粒细胞中度或轻度减少,白细胞总数可不减少,约半数有单核细胞增高,或有嗜酸性粒细胞轻度增多。  2.骨髓象  骨髓象大多正常,骨髓培养增生良好,一般红细胞系、巨核系无明显改变。粒细胞集落较无粒细胞减少的患者多。因此,考虑周围血中粒细胞减少可能由于骨髓释

简述小儿假性粒细胞减少症的临床表现

  小儿假性粒细胞减少症患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,多不合并严重感染。患者多无症状,或易发生皮肤疖肿和齿龈炎等。检查显示粒细胞中度或轻度减少,白细胞总数可不减少,约半数有单核细胞增高,或有嗜酸性粒细胞轻度增多。白细胞碱性磷酸酶多在正常范围。骨髓象大多正常,骨髓培养增生良好,粒细胞集落较

治疗小儿慢性良性中性粒细胞减少症的简介

  1.一般处理  多数患儿无症状,不必限制活动,也不必经常看医生应注意口腔牙齿卫生,除非有明确的感染表现,不必用抗菌药物预防感染,有明确感染者应给以有效的抗菌药物,特别要考虑到金黄色葡萄球菌是最常见的病原菌。  2.静注免疫球蛋白(IVIG)  用于伴有严重感染者。  3.重组人粒细胞刺激因子(r

白细胞减少症和(或)粒细胞减少症的简介

  成人外周血白细胞计数持续

假性醛固酮减少症的检查

  1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症,部分病人可有酸中毒;同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。  2.其他辅助检查:常规X线及B超检查。

假性醛固酮减少症的病因

  病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。  由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传性疾病,

假性醛固酮减少症的介绍

  假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征,系Cheek 及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白痴);有些病例

假性醛固酮减少症的诊断

  根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为:  1.发病年龄早,多在新生儿期。  2.有典型的临床表现,反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,多尿、低渗或等渗性脱水、严重电解质紊乱,部分病人可有酸中毒;患儿生长发育智力发育均落后。  3.使用外源性醋酸脱氧皮质酮或9α-氟氢可的松无反应。  4.血浆AL

治疗白细胞减少症和(或)粒细胞减少症的简介

  1.去除病因  尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素;治疗原发病,如脾亢患者可考虑切牌。  2.长期随访  血象稳定且无感染发生者,一般不需要治疗。  3.抗生素的用法  中性粒细胞减少的主要表现是感染,但感染发生的危险度与中性粒细胞减少的程度呈负相关,应注意保持口腔、牙龈和皮肤的卫生

怎样预防小儿慢性良性中性粒细胞减少症?

  1.孕妇保健  已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健,特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的基本介绍

  慢性良性中性粒细胞减少症(CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。无性别差异。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

关于小儿慢性良性中性粒细胞减少症的检查

  1.细胞计数  外周血白细胞总数正常或轻度增高,粒细胞绝对计数

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的鉴别诊断

  与其他中性粒细胞减少症相鉴别:  1.周期性中性粒细胞减少症  周期性中性粒细胞减少症的特点是反复感染伴以周期性循环中性粒细胞数量变化,每一周期约为21天。周期为21天的粒细胞减少和反复感染为本病的诊断依据,为此,应在2个月内反复测定粒细胞计数,每周2~3次(观察两周),应排除其他慢性中性粒细胞

假性醛固酮减少症的鉴别诊断

  1.失盐综合征  本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外,同时有外生殖器发育异常,即女性男性化或男性假性性早熟,血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常;血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低,临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外,血

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现

  CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型,90%发生于14个月内。临床表现可为小儿反复严重的感染,也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎,偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时,其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染

假性醛固酮减少症的临床表现

  在不同的病人受体的靶器官不一定相同,其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病,可于生后数小时出现症状,反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后(甚至白痴)为主要症状;有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、严重电

假性醛固酮减少症的检查及诊断

  检查  1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症,部分病人可有酸中毒;同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。  2.其他辅助检查:常规X线及B超检查。  诊断  根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为:  1.发病年龄早,多在新生儿期

小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的简介

  小儿热带嗜酸性粒细胞增多症(pediatric tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征,这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病,主要是寄生虫病和寄生虫感染有关,是肺嗜酸性粒细胞增多症的一种类型。

假性血小板减少症研究进展

血小板在体内主要参与止血与血栓形成,有着非常重要的生理功能,因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗,鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现,会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦,甚至会引起医疗纠纷

假性血小板减少症研究进展

 血小板在体内主要参与止血与血栓形成,有着非常重要的生理功能,因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗,鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现,会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦,甚至会引起医疗纠

关于粒细胞减少症的分析

  中性粒细胞减少有多种病因。它可能因为粒细胞在骨髓产生不足,亦可能因为大量的白细胞在循环中被破坏所致。  再生障碍性贫血可引起中性粒细胞减少以及其他类型的血细胞减少。一些少见的遗传性疾病如婴儿期遗传性粒细胞缺乏症、家族性中性粒细胞减少症也能引起白细胞数量减少。  周期性中性粒细胞减少症是一种少见的

中性粒细胞减少症的诊断

  1、急性发病者可找到病因如使用氨基比林类、磺胺类药物、汞制剂、烷化剂以及接触化学物质(苯二甲苯汽油有机磷)放射性损伤病毒感染等。  2、临床有高热、寒颤、乏力,肺部、泌尿道、皮肤口腔粘膜等严重感染或败血症,起病缓慢者多伴有低热乏力末梢血中单核细胞可能代偿增加。  3、伴随体征如肝脾及淋巴结肿大或

中性粒细胞减少症的病因

  引起中性粒细胞减少的病因很多,根据各种原因作用部位的不同,可归纳为如下3个方面:  1、作用于骨髓  (1)骨髓损伤:①药物:包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质:如苯、DDT二硝基苯酚砷酸铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少:如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏

假性醛固酮减少症的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  本症应与以下疾病相鉴别:  1.失盐综合征  本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外,同时有外生殖器发育异常,即女性男性化或男性假性性早熟,血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常;血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低,临床上用皮

白细胞减少和粒细胞缺乏症的简介

  健康成人血液中白细胞计数一般在4~10×109/A升(4000~10000A立方毫米);健康成人中性粒细胞绝对值(等于白细胞总数×中性粒细胞%)为2.0~7.5×109/升(2000~7500/立方毫米)左右。若血液中白细胞计数持续(多次检查)低于4×109/升(4000/立方毫米)而中性粒细胞

假性血小板减少症研究进展(2)

二、与白细胞周围的血小板卫星现象有关的假性血小板减少血小板卫星现象是存在于EDTA抗凝血中的一种休外现象,这种现象是血小板钻附在成熟中性多核细胞周围或者偶尔勃附在其他细胞周围呈卫星状分布而得名。这种现象的发生率为1.2万分之一,其临床意义尚不清楚。有时候与机体的自身免疫过程有关,但大多数情况下与特殊

如何诊断中性粒细胞减少症?

  应根据病史和家族史,特别是感染服药情况,明确有无家族性或先天性因素。儿童时期粒细胞绝对值低于1.5×109/L,婴儿时期低于1.0×109/L时即可作出诊断。必要时可根据病情做运动试验、肾上腺素试验和检查破坏粒细胞的因素。

假性醛固酮减少症的病因及临床表现

  病因  病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。  由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传