假性醛固酮减少症的介绍
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征，系Cheek 及Perry(1958)首次报道，是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期，可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后为主要症状(甚至是白痴)；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。[1]......阅读全文
假性醛固酮减少症的介绍
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征，系Cheek 及Perry(1958)首次报道，是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期，可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后为主要症状(甚至是白痴)；有些病例
假性醛固酮减少症的检查
1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。
假性醛固酮减少症的诊断
根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为： 1.发病年龄早，多在新生儿期。 2.有典型的临床表现，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，多尿、低渗或等渗性脱水、严重电解质紊乱，部分病人可有酸中毒；患儿生长发育智力发育均落后。 3.使用外源性醋酸脱氧皮质酮或9α-氟氢可的松无反应。 4.血浆AL
假性醛固酮减少症的病因
病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致；分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传性疾病，
假性醛固酮减少症的鉴别诊断
1.失盐综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器发育异常，即女性男性化或男性假性性早熟，血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常；血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低，临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外，血
假性醛固酮减少症的临床表现
在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、严重电
假性醛固酮减少症的检查及诊断
检查 1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒；同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。 诊断 根据上述临床特征诊断一般不难。诊断要点为： 1.发病年龄早，多在新生儿期
假性醛固酮减少症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本症应与以下疾病相鉴别： 1.失盐综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器发育异常，即女性男性化或男性假性性早熟，血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常；血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低，临床上用皮
假性醛固酮减少症的临床表现及检查
临床表现 在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性
假性醛固酮减少症的病因及临床表现
病因 病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致；分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传
治疗假性醛固酮增多症的基本介绍
假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂（保钾利尿药）敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常，且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。 噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多
关于假性醛固酮增多症的检查诊断介绍
一、检查 1.血钾 一般低至2.4～2.8mmol/L，有时仅轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低（1.8～2.2mmol/L）者很少见。 2.代谢性碱中毒 血浆HCO3-水平升高，动脉血pH值升高。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠减少，尿钾增加，尿醛固酮水平低。 二
关于假性醛固酮增多症的简介
假性醛固酮增多症（pseudo-hyperaldosteronism，PHA）又称Liddle综合征、肾潴钠过多综合征、先天性肾小管失钾症、低肾素性高血压综合征、假性盐皮质类固醇过多症，是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症但无醛固酮增多为特征的肾小管疾病，属遗传性疾病，为常染色体显
简述假性醛固酮增多症的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多发于青少年且较严重，患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐，甚至出现横纹肌溶解（伴有血浆肌酸磷酸激酶升高）、感觉
小儿假性粒细胞减少症的简介
小儿假性粒细胞减少症为粒细胞在血管内分布异常的疾病。患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程及预后良好。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多
关于小儿假性粒细胞减少症的检查项目介绍
1.血象 红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。粒细胞中度或轻度减少，白细胞总数可不减少，约半数有单核细胞增高，或有嗜酸性粒细胞轻度增多。 2.骨髓象 骨髓象大多正常，骨髓培养增生良好，一般红细胞系、巨核系无明显改变。粒细胞集落较无粒细胞减少的患者多。因此，考虑周围血中粒细胞减少可能由于骨髓释
假性血小板减少症研究进展
血小板在体内主要参与止血与血栓形成，有着非常重要的生理功能，因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗，鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现，会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦，甚至会引起医疗纠纷
假性血小板减少症研究进展
血小板在体内主要参与止血与血栓形成，有着非常重要的生理功能，因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗，鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现，会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦，甚至会引起医疗纠
如何诊断小儿假性粒细胞减少症？
小儿假性粒细胞减少症，其临床症状相似，与中性粒细胞减少的程度有关。一般过程良好，随年龄增长，可自行缓解。儿童时期粒细胞绝对值低于1.5×109/L，婴儿时期低于1.0×109/L时即可诊断；但应定期检查血象及骨髓象，可每周检查白细胞总数和分类两次，持续6～8周，以确定白细胞减低的程度，是周期性还
假性血小板减少症研究进展(2)
二、与白细胞周围的血小板卫星现象有关的假性血小板减少血小板卫星现象是存在于EDTA抗凝血中的一种休外现象，这种现象是血小板钻附在成熟中性多核细胞周围或者偶尔勃附在其他细胞周围呈卫星状分布而得名。这种现象的发生率为1.2万分之一，其临床意义尚不清楚。有时候与机体的自身免疫过程有关，但大多数情况下与特殊
简述小儿假性粒细胞减少症的临床表现
小儿假性粒细胞减少症患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，多不合并严重感染。患者多无症状，或易发生皮肤疖肿和齿龈炎等。检查显示粒细胞中度或轻度减少，白细胞总数可不减少，约半数有单核细胞增高，或有嗜酸性粒细胞轻度增多。白细胞碱性磷酸酶多在正常范围。骨髓象大多正常，骨髓培养增生良好，粒细胞集落较
EDTA依赖性假性血小板减少症一例
患者女，60岁，3年前出现不明原因头昏、乏力，曾在当地医院检查甲状腺功能，提示甲状腺功能亢进，给于口服有关药物及对症处理，症状无明显好转，半年前再次于外院做CT检查，发现甲状腺腺瘤，并检查内分泌全套项目，发现CH、T3、T4等指标明显升高，查头颅MRI发现鞍区有占位性病变，考虑垂体腺瘤。因查血糖指标
全面详解EDTA依赖假性血小板减少症产生与预防
EDTA是一种可按1:1进行螯合钙离子和其他多价金属离子的多聚酸，该化合物的钠盐和钾盐被广泛应用于检验科标本处理过程中，常见的有Na2EDTA,K2EDTA 和 K3EDTA。国际血液学标准化委员会（ICSH）也提倡使用的K2EDTA抗凝血样进行血液学分析，该建议已被大多数欧洲国家和日本所接
继发性醛固酮增多症相关介绍
继发性醛固酮增多症，肾上腺皮质醛固酮产生增加受肾上腺外刺激,拟似原发病,与高血压和水肿有关（如心力衰竭,肝硬化腹水,肾病综合征），高血压急进期的继发性醛固酮增多症认为是由于继发肾血管收缩的肾素过高分泌.醛固酮增多症同样见于梗阻性肾动脉性高血压(如动脉粥样硬化和狭窄).这是由于减少了病侧肾脏血流所
醛固酮增多症的简介
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生而造成醛固酮分泌增多，导致潴钠，排钾，体液容量扩张，抑制了肾素--血管紧张系统。临床表现高血压、低血钾性碱中毒和周期性麻痹，多饮多尿，心电图示低血钾。多见于成年人，女性多于男性，男女之比1：3，肾上腺皮质肿瘤，增生予以手术治疗，不适于手术者，常用
血小板假性减少怎么办？
常见血小板假性减少的原因通常为：标本凝集、EDTA依赖性假性血小板减少、冷凝集、大血小板。一、标本凝集主要包括：（1）采血不顺利，包括技术不熟和患者血管难以采集，造成采集时间过长，使组织因子进入血标本中而产生肉眼看不见的微小凝块；（2）颠倒混匀不充分，影响抗凝效果，从而造成凝块产生或血小板聚集；（3
关于小儿醛固酮过多症的尿检查介绍
①尿量 增多，尿常规呈比重降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有尿路感染表现。 ②尿钾 在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24小时，是本病之特征。 ③尿醛固酮 常高于正常（10μg/24小时）。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量（钠160mmol
手术治疗小儿醛固酮过多症的相关介绍
原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。 术前准备包括限制钠盐，补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯（安体舒通）来纠正电解质及降低血压。安体舒通的用量为每天20～40mg，术前用药时间为2周，血浆及红细胞内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。 螺内酯（安体舒通）及其衍生物
EDTA依赖性假性血小板减少症（EDTAPTCP）需警惕
随着血细胞分析检测技术的发展，由于其先进的检测技术及快速的检测速度，血细胞仪器分析已基本取代了人工计数细胞，但血小板的检测仍可能会受到很多因素的干扰，例如EDTA依赖性假性血小板减少症，这种现象的发生会导致血小板检测结果出现假性偏低，而仪器的报警提示如果又没有被及时发现，则可能就会导致结果的误判，因
EDTA依赖性假性血小板减少症（EDTAPTCP），需警惕!
随着血细胞分析检测技术的发展，由于其先进的检测技术及快速的检测速度，血细胞仪器分析已基本取代了人工计数细胞，但血小板的检测仍可能会受到很多因素的干扰，例如EDTA依赖性假性血小板减少症，这种现象的发生会导致血小板检测结果出现假性偏低，而仪器的报警提示如果又没有被及时发现，则可能就会导致结果的误判