简述特发性含铁血黄素沉着症的发病机制
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。......阅读全文
肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断
皮肤粘膜色素斑：皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征，是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉)，外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。 皮肤色素沉着呈青铜色：失盐性肾炎有典型的临床
关于肺含铁血黄素沉着症的基本信息介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查
原因 未明。本病的基础是肺毛细血管障碍，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；
皮肤含铁血黄素沉着的病因是什么
未明。本病的基础是肺毛细血管障碍，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；少数病例
皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断
检查 本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的并发症
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭；出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变、皮肤紫癜、便血等。
简述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的临床特点
发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。
简述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的特殊表现
Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。 Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患
简述含铁血黄素的治疗原则
① 含铁血黄素— 去除病因，如药物引起者应立即停药，针对不同发病机理治疗，如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ② 含铁血黄素— 对症治疗，贫血严重者可输血，但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞，因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外，对遗传性溶血性贫血的高发区，应进行婚前
肺含铁血黄素沉着症的临床表现及实验室检查
临床表现 1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpastu
含铁血黄素的简介
介绍 慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少，隐血试验测不出，可查含铁血黄素。在溶血初期，虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取，故未能形成含铁血黄素，本试验可呈阴性反应。 解释 红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 （2）急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 （3）血清抗GBM抗体阳性。
概述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的治疗
治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。在血浆置换和免疫抑制剂使用之前，本病的死亡率超过90%，中位生存期仅4个月。近年来由于血浆置换和免疫抑制剂的联合使用，5年生存率已达到80%。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肾脏表现
肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征。典型患者肾功能损害发展较快。有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平；无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的肺部症状
典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，约90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据，多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现，肺部病
预防肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的介绍
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素（毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素）等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的病因分析
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关： 1、感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，机体易产生抗GB
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的预后介绍
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎征预后不良，平均存活时间仅6～11个月。大多死于肾功能衰竭。肾移植远期效果如何，有待观察。本病预后较差，常有严重肺出血和（或）进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭，无尿为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高，近年来预后大有改观，死亡率自
简述尿含铁血黄素试验的临床评价
Rous 试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁排出。无论有无血红蛋白尿，只要存 在慢性血管内溶血如PN H ，本试验结果即呈阳性，并可持续数周。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。但在溶血初期，虽然有 血红蛋白尿，上皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验可呈阴性反应。
简述肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的流行病学
Goodpasture综合征临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/100万人，占急进型肾小球肾炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比约2∶1～9∶1。此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。该病一年四季均可见到，
怎样检查含铁血黄素？
诊断时除视上述临床表现外，实验室检查如下： ①红细胞破坏过多（血红蛋白下降；血清间接胆红素增多；尿胆原强阳性，尿胆红素阴性；血清结合珠蛋白减少或消失；红细胞在血管内破坏时，可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性；红细胞寿命缩短）。 ②红细胞代偿性增生加速（网织红细胞增高，血涂片可见
尿中含铁血黄素
含铁血黄素为含有铁质的棕色色素颗粒，是一种不稳定的铁蛋白聚合体。当尿液中出现含铁血黄素则为含铁血黄素尿。当血管内溶血发生时，大部分血红蛋白自尿中排出；另有部分被肾小管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，尔后随细胞脱落由尿中排出。当尿液中细胞分解时含铁血黄素也可被释放到尿中。常用普鲁士蓝铁染色
尿含铁血黄素试验
又称 尿Rous 试验 1．原理 当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管 细胞内外可见直径1 ～3μm 的蓝
关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的辅助检查
1、影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。 2、电镜检查 （1）肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密
治疗肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的注意问题
（1）早期治疗至关重要：对高度怀疑为本病患者不必等待肾脏组织检查，只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。 （2）少数患者对早期强化治疗也无效应：Hidaka等报道1例50岁的女性患者，于发病1周后开始使用大剂量皮质激素、细胞毒性药物及血浆置换，但临床表现无明显好转，2次肾脏组织检查显示病理
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的注意事项
（1）有些患者肺和（或）肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。 （2）抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病（主要是膜性肾病）之间有时可相互转变（见临床表现）。 （3）偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害
关于肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的诊断标准
1976年Teichman提出的诊断条件为： ①反复咯血； ②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变； ③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效； ④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影； ⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断； ⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球