多囊肾的临床表现
为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 (1)肾肿大: 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。 (2)肾区疼痛: 为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。 (3)血尿: 约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。 (4)高血压: 为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围......阅读全文
成人多囊肾脏疾病的治疗方法
除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。 (1)一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗。此时,高血压应得到控制,并可行备注透析。 (2)手术:
成人多囊肾的病因及病理改变
病因 已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。 病理改变 大体上看,肾脏体积增大,表
肾囊肿和多囊肾有何区别?
什么是肾囊肿、多囊肾 肾囊肿也称单纯性肾囊肿,成年男性多见,50岁以上的人发生率为50%,是人体衰老导致的一种肾脏表现,换句话说,是肾脏老化的表现。 小于20岁的人几乎没有肾囊肿,如果小于20岁的人出现了肾囊肿,应高度怀疑肾脏先天发育出现了问题或者是多囊肾。 肾囊肿一般单发,囊肿数目随着年
成人多囊肾脏疾病的并发症
(1)肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了,可以不出现症状,尿中脓细胞很少甚至没有,涂片染色或定量培养可作出诊断,枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。 (2)囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热,要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易,此时行镓扫描摄影术将很
成人多囊肾脏疾病有哪些常用药
硫酸阿托品片1)各种内脏绞痛,如胃肠绞痛及膀胱刺激症状。对胆绞痛,肾绞痛的疗效较差;2)迷走神经过度兴奋所致的窦房阻滞,房室阻滞等缓慢型心失常,也可用于继发于窦房结功能低下而出现的室性异位节;3)解救有机磷酸酯类中毒。 荷叶丸凉血止血。用于咯血,衄血,尿血,便血,崩漏。 二十八味槟榔丸温肾、通淋
成人多囊肾脏疾病的病因及症状
病因 已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。 症状 (1)症状:因梗阻、感染或囊肿
成人多囊肾的检查化验及鉴别诊断
检查化验 (1)实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。 (2)X线检查:在
人多囊肾脏疾病的检查及并发症
检查 (1)实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。 (2)X线检查:在腹平片中,
成人多囊肾的并发症及检查化验
并发症 (1)肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了。可以不出现症状,尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。枸橼酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括脓肿的位置。 (2)囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易,此时行镓扫
成人多囊肾的病理改变及临床表现
病理改变 大体上看,肾脏体积增大,表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见,则可观察到囊肿是散布于肾实质内的,罕见有钙化。囊肿液常呈琥珀色,但也可是血性的。在显微镜下,囊肿内壁由单层细胞组成,肾实质则显示肾小管周围有纤维变性并可找到继发性感染的证据。肾血管球表现为数量减少,其中有些呈玻璃样变性。在
常染色体隐性遗传性多囊肾的简介
常染色体隐性遗传性多囊肾尽管较少见(10000个新生儿中有1例),却是最为常见的遗传性的儿童肾囊性病变(累及双肾和肝脏),常导致儿童肾功能衰竭. 通常,年龄较小发病的患儿主要表现出与肾脏相关的症状,而青春期发病的患儿主要表现与肝脏有关的症状.这种差异可能是其表型变异所致.
常染色体隐性遗传性多囊肾的病因
病情严重的新生儿通常肺发育不良,是因宫内肾功能不全,羊水过少而致.病情较轻的新生儿因双侧巨大坚硬而表面光滑的肾脏引起腹部膨隆.增大的肝脏异常方面在于门脉周围纤维化,胆管增生,偶见囊肿;而残留的肝实质是正常的.这些病理特征可以解释其窦状隙周围的门脉高压而肝功能只有轻微甚至无异常.妊娠后期超声波是最
成人多囊肾的临床表现及并发症
临床表现 (1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着
托伐坦可延缓多囊肾病的肾功能衰退
据12月20日发表于《新英格兰医学杂志》(NEJM)一篇文章,Vicente E. Torres博士等人的一项研究表明,托伐坦(Tolvaptan)用于常染色体显性多囊肾病,可以明显延缓肾功能衰退。 随着常染色体显性多囊肾病(ADPKD)的病情进展,患者常并发疼痛、高血压和肾功能衰竭。临床前试
多囊肾尿毒症期并发脑出血综合诊疗分析
1.病例资料 患者,女性,51岁,因口齿不清、右侧肢体活动障碍20 h伴意识丧失15 h 由外院转入。入院时体格检查:体温38.8 ℃,血压210/120 mmHg,呈浅昏迷状态;全身皮肤散在皮下瘀斑及出血点,刺痛有蹙眉;双侧瞳孔不等大,右侧约4.0mm、左侧约3.0 mm、对光反应消失;
多囊肾合并动脉瘤性蛛网膜下腔出血病例分析
1.病例资料 女性,46岁。因被发现跌倒、肢体活动障碍18 h入院。入院后体格检查:神志嗜睡,双侧瞳等大等圆,直径约2.5mm,对光反射灵敏;四肢肌张力正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力2级,双侧锥体束征阳性,脑膜刺激征阳性。既往有高血压病5年余,有多囊肾病史。 头颅CT示蛛网膜下腔出血,CTA示前交
研究结果挑战了目前对常染色体显性多囊肾病的看法
新的研究表明,细胞内质网中的PKD2蛋白对维持肾脏健康非常重要,其缺乏可能导致常染色体显性多囊肾病。常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的遗传性疾病,可导致肾衰竭,且无法治愈。最近发表在JASN上的研究揭示了一种被忽视的可能导致这种情况的机制。这一发现有助于更好地理解ADPKD,并可能导致治
多囊肾合并颅内动脉瘤性蛛网膜下腔出血临床分析
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾病,该病以肾囊肿和肾衰竭为特征,是涉及肝脏、心脏和血管系统的全身性疾病。动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aneurismal subarachnoid hemorrhage,aSAH)是常染色体显性多囊肾病患者常见的严重并发症之一,且常常会导致患者死亡或致
双侧肾内痛的介绍
双侧肾内痛[1]是成人多囊肾的临床表现之一,成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也
关于双侧肾内痛的基本介绍
双侧肾内痛 [1] 是成人多囊肾的临床表现之一,成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰
囊性肾病的病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
囊性肾病的疾病病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
囊性肾病的病因介绍
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。本病与遗传有关
双侧肾内痛的诊断
(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有
诊断双侧肾内痛的基本信息介绍
(1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有
双侧肾内痛的病因及诊断
病因 已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。 诊断 (1)双肾积水(由先天性疾患或
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交
囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交
双侧肾内痛的诊断及鉴别
诊断 (1)双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧肾肿瘤:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤