囊性肾病的病理生理
多囊肾本病发病机制未明 Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故；Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能；Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近；Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿；Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果；Hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿；另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解......阅读全文
膜性肾病合并IgA肾病病例报告
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]｡近年来国内文献陆续有报道｡现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及
膜性肾病合并IgA肾病病例分析
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]｡近年来国内文献陆续有报道｡现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及
狼疮性肾病的简介
皮肤病，病原体是结核杆菌，多发生在面部，症状是皮肤出现暗红色的结节，逐渐增大，形成溃疡，结黄褐色痂，常形成瘢痕。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（ SLE ）和盘状红斑狼疮（ DLE ）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（ SCLE ），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
狼疮性肾病的分类
盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红
膜性肾病的简介
膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症），或无症状、非肾病范围的蛋白尿。
狼疮性肾病的由来
提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从末见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 狼疮(Lupus)一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫
类脂性肾病的概述
类脂性肾病又名微小病变性肾病(Minimal change nephropathy)，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80%。在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%～20%。[1] 微小病变性肾病的发病
狼疮性肾病的病因
红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感 染、内分泌及环境等因素有关： (1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些 环境中的诱发条件，就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家 族史的发生率可高达
镰状细胞性肾病简介
女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。提示病人有肾小管功能异常。 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病
如何诊断膜性肾病？
诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下： 1.光镜 肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。 2.免疫病理 IgG呈颗粒状沿肾小
胰腺囊性纤维性变的病因
病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态（Rr）由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有
胰腺囊性纤维性变的诊断
临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例，就应考虑此病的可能，以下几点可以作为诊断的重要线索： 1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良，十二指肠液中各种酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎，且反复发作。 3.汗液内氯化物及钠明显增高。 4
实性囊性汗腺瘤病例分析
患者男，58 岁。主诉：右侧肩部皮肤赘生物 40 年余。现病史：患者 40 年前右侧肩部出现黄豆大红色丘疹，无明显不适，未治疗。后皮损逐渐增大，颜色变为暗红 色，无明显痒、痛等不适，于 2017 年 9 月 28 日至我院皮肤科门诊就诊。 既往史及家族史：患者既往体健，无外伤史及系统性疾病
囊性肾瘤病例报告
囊性肾瘤（cystic nephroma，CN）是一种罕见的肾脏良性肿瘤。传统意义上的CN包括成人型与儿童型两种，囊性肾瘤术前与肾脏其他囊性病变鉴别困难，国内外文献报道较少。笔者收集所在医院近年来2例成人型囊性肾瘤患者临床及影像学资料，结合文献复习其病理、临床、影像学特点，现将具体内容报告如下。
如何诊断囊性纤维病？
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可做出诊断。必要时做肠黏膜活组织检查。若能提高警惕，注意诊断要点，则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。
胰腺囊性纤维性变的发病机制
1.发病机制 胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、营养不良，以多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞为特征的临床综合征， 所波及的器官较多， 表现的症状复杂，难以为简单的机制所能概括。有认为系机体内的钙离子运输出现障碍， 大量的钙离子积聚在细胞浆和线粒体内，并使细胞膜钠泵功能
治疗胰腺囊性纤维性变的概述
1.内科处理 （1）改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮
关于囊性纤维性变的基本介绍
囊性纤维性变是一种严重的遗传疾病，会造成肺部一再感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变。囊性纤维性变是因为基因缺陷所致。它会造成粘液分泌，而这些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹泻。此病的症状包括： 1、患
胰腺浆液性囊性肿瘤的病因分析
与其他肿瘤一样，胰腺囊性肿瘤的病因不甚明了。胰腺浆液性囊性肿瘤以女性多见，平均年龄51.6 岁，胰腺浆液性囊性肿瘤 多见于胰体尾，但也可以分布于整个胰腺（胰腺头部、胰体、胰腺尾部）。肿瘤细胞来源于腺泡细胞，囊壁由富含糖原的单层立方上皮组成。
胰腺囊性纤维性变的辅助检查
1.影像学检查 腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征)，即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人吞服造影剂后，造影剂呈节段或团块状分布，肠管粗细不均，小肠黏膜
胰腺囊性纤维性变的病理改变
(1)胰腺：胰腺纤维化、变硬 表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞 腺泡周围有慢性炎症反应 间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶，导管呈囊性扩张，实质细胞萎缩或消失，胰岛细胞基本正常 但胰腺病变程度并非与病情成比例。 (2)肺：由于气管、支气管内大量黏稠的黏液滞留，其黏膜
胰腺囊性纤维性变的发病机制
胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、营养不良，以多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞为特征的临床综合征， 所波及的器官较多， 表现的症状复杂，难以为简单的机制所能概括。有认为系机体内的钙离子运输出现障碍， 大量的钙离子积聚在细胞浆和线粒体内，并使细胞膜钠泵功能失控，钙离子回
胰腺囊性纤维性变的病理改变
(1)胰腺：胰腺纤维化、变硬 表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞 腺泡周围有慢性炎症反应 间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶，导管呈囊性扩张，实质细胞萎缩或消失，胰岛细胞基本正常 但胰腺病变程度并非与病情成比例。 (2)肺：由于气管、支气管内大量黏稠的黏液滞留，其黏膜
梗阻性肾病的诊断
梗阻性肾病尿常规、超声波、X线检查常不仅可以确立诊断，还可明确病因。 尿液检查中尿量情况已于前述。常规中依病因不同也可不同。大多数病例有蛋白尿，但为量一般不多。红、白细胞常可观察到。由结石肿瘤等引起者，戏细胞可以甚多，有时有肉眼血尿、合并感染则可有较多白细胞。肾乳头坏死引起者，尿中不仅可有较多
镰状细胞性肾病的概述
镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）是镰状红细胞病（由异常血红蛋白引起的血红蛋白病）引发的肾损害，由血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常基因遗传所致。镰状细胞性肾病无传染性，患病比例为0.05%，易引发骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭等并发症。
如何预防高血压性肾病？
保持健康的生活方式：戒烟限酒、控制体重、适量运动、健康饮食等。 定期进行体检：定期检查血压、血糖、血脂等指标，及时发现和治疗高血压、糖尿病等慢性疾病。 避免过度劳累和精神压力过大：避免长时间工作或学习，保证充足的睡眠时间，学会放松身心。 注意饮食健康：避免高盐、高脂、高糖的食物，多食用蔬菜
梗阻性肾病的简介
梗阻性肾病是指因为尿流障碍而导致肾脏功能和实质性损害的疾病。本病可以急性发生，也可慢性发生，病变常为单侧性，但不少情况也可以是双侧性。尿路梗阻通常是造成梗阻性肾病的重要原因，但如果该梗阻并未影响到肾实质时一般并不称为梗阻性肾病，而称为阻塞性尿路病（obstructiveuropathy）。肾盂积
狼疮性肾病的临床诊断
我国红斑狼疮诊断标准 1．蝶形红斑或盘状红斑 ：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩 2．光敏感：日光照射引起皮肤过敏 3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节
失钾性肾病的病理
主要病理特征是肾小管上皮细胞内有多数空泡，尤以近端为突出。空泡内不含脂肪或糖原。肾小球及血管一般无损害。肾功能改变主要是尿浓缩功能减低。早期失钾可引起代谢性碱中毒，发生肾间质损害后可引起肾小管酸化尿的功能障碍而致肾小管性酸中毒。
渗透性肾病的介绍
渗透性肾病是由于高渗物质进入体内导致肾小管上皮细胞肿胀、空泡变性的肾脏疾病。本病多发生于临床应用高渗药物的患者，主要表现为急性肾损伤，可通过早期合理治疗得到恢复。