原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system),于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告,这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视死前的PACNS临床诊断与报道极少见实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用以及临床医生对PACNS认识的提高的报道逐渐增多。......阅读全文
简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现
多见于中老年,好发秋冬季节,多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查:80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。 4.脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类: (1) 感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 (2) 原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 (3) 继
原发性肝癌的预后简介
随着原发性肝癌早期诊断、早期治疗和肝外科手术技术的进步,总体疗效有所提高。但肝癌即使获得根治性切除,5年内仍有60%~70%的病人出现转移复发,术后用AFP检测及超声波检查定期观察,以尽早发现肝癌的复发和转移。
脊柱原发性肿瘤的简介
在过去的几十年中,脊柱肿瘤的诊断和治疗有了相当大的进步。随着科学技术的发展,专门用于脊柱的肿瘤分级系统的建立,以及更安全有效的治疗方法的应用,脊柱肿瘤病人的短期和长期疗效都得到了极大的提高。
原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析
1.病例资料 病人,男,53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d人院。人院时体格检查:神志清楚,言语流利,右侧肢体肌力1~IV级,肌张力正常。头部MRI平扫示:左侧额、颞叶见一不规则形肿块影,大小约6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm;T1呈等或低信号(图1A),T2不均匀高信号(图1B),
关于中枢神经系统的简介
中枢神经系统由脑和脊髓的组成,(脑和脊髓是各种反射弧的中枢部分)是人体神经系统的最主体部分。中枢神经系统接受全身各处的传入信息,经它整合加工后成为协调的运动性传出,或者储存在中枢神经系统内成为学习、记忆的神经基础。人类的思维活动也是中枢神经系统的功能。
变应性皮肤血管炎的简介
本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎,是一种病因不明的主要引起皮肤小血管,特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎,女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等,多发于下肢,患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。
关于股臀皮肤血管炎的简介
股臀皮肤血管炎(femoro-gluteal cutaneous vasculitis)是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症的疾病,亦可能是寒冷性脂膜炎的一种亚型,属于物理性皮肤病。 需与下列皮肤病相鉴别:多形红斑、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、白细胞碎裂性血管炎、冻疮
系统性血管炎所致神经损害的实验室检查及辅助检查
实验室检查 (1)常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 (2)血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒(HIV)的血清学检查。 (3
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍
大脑为最常受累及的部位95%,脑桥和延髓次常受累及32%,其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁,较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性,同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变,在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小
关于中枢神经系统感染的简介
EV71累及神经系统主要表现为无菌性脑膜炎、脑炎及瘫痪性疾病,多发生于5岁以下幼儿,1岁以下婴儿发病率最高。临床表现变化多样,病情轻重不一,一般表现为阵挛、呕吐、共济失调、意向性震颤、眼球震颤及情感淡漠等。头颅MRI及脑电图检查有助于明确疾病的严重性。
治疗中枢神经系统感染的简介
多年来只能给病人以支持和对症治疗。主要是消灭或抑制病原体,这常常需要外力的介入,如抗菌药物以及清除病灶等。激发或促使机体的体液及细胞免疫机制有适度的改善,以增强防御及修复能力也很重要。另外,校正或调节病理生理机制以减轻炎性反应对靶器官的损害,保护脑的功能,注意水电解质的平衡等亦是冶疗的极为重要的
关于原发性肾脏血尿的简介
原发性肾脏血尿,一组通常以反复发作的肉眼血尿,轻度蛋白尿和肾小球改变为特征的疾病。 约50%反复发作肾性血尿的病人,表现为明显的系膜区IgA沉积.约一半的病人血清中IgA升高.T细胞亚型改变已有报道. 有证据显示IgA肾病发病是由于系膜区多聚IgA-抗原复合物的产生增多或清除减少,并激活经典
关于原发性IgA肾病的简介
原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
关于原发性骨质疏松的简介
原发性骨质疏松(primary-osteoporosis,POP)是随着年龄增长必然发生的一种生理退行性病变,可分为绝经后骨质疏松症(I型)和老年性骨质疏松症(Ⅱ型)。
治疗原发性心脏肿瘤的简介
限期手术切除是原发性心脏肿瘤的首选治疗手段,切除肿瘤组织的同时解除肿瘤所引起的临床症状,其预后取决于肿瘤的侵及范围及病理类型。原发性心脏肿瘤一旦确诊,应按急诊或亚急诊手术对待。由于黏液瘤将进行性增大又易碎落形成栓塞,因而一旦诊断明确应尽早进行手术治疗以避免产生后果和突然死亡。
关于原发性肺结核的简介
原发性(型)肺结核为原发结核感染(即初次感染)所引起的病症,包括原发综合征及胸内淋巴结结核。原发综合征在X线上呈现肺部原发病灶-引流淋巴管-肺门或纵隔淋巴结的结核性炎症的三者组合。有时肺部原发灶和引流淋巴管已吸收或不明显,X线上仅显示肺门或纵隔淋巴结肿大,称为支气管或气管淋巴结结核(即胸内淋巴结
治疗变应性皮肤血管炎的简介
1.一般治疗,注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。 2.症状较轻者,可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。 3.症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服糖皮质激素;或口服免疫抑制剂,如环磷酰胺。
关于肺血管炎的病因及分类介绍
病因不清楚。Chapel Hill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。 1.原发性血管炎病 (1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。 (2)影响中等及小血管:①结节性多
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系,致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎,支原体和细菌也可以引起血管炎,任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎,特别是在结核和真菌感染,结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症,引起基底节
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
(一)治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 (
原发性甲状旁腺功能亢进简介
原发性甲状旁腺功能亢进,在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。继发性甲旁
皮肤型变应性血管炎简介
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegen
系统性血管炎所致神经损害的实验室检查
(1)常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 (2)血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒(HIV)的血清学检查。 (3)CSF检查(
关于系统性血管炎所致神经损害的实验室检查介绍
(1)常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 (2)血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒(HIV)的血清学检查。 (3)CSF检查(
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出