原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)，于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视死前的PACNS临床诊断与报道极少见实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用以及临床医生对PACNS认识的提高的报道逐渐增多。......阅读全文
原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血
原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断； 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有
原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断
在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化
原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法
1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
原发性中枢神经系统血管炎病例报告2
2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年，Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为独立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、发
原发性中枢神经系统血管炎病例报告1
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病，缺乏特异的临床表现和影像学表现，术前诊断困难，容易误诊。本文报道1例PACNS，总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故
原发性中枢神经系统血管炎的预防措施
预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。 预防：原发性中枢神经系统血管炎(PA
简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中
关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍
1.血、尿便常规检查多正常； 2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据； 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原发性中枢神经系统血管炎的其他检查方式介绍
1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波； 2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞
孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
治疗孤立性中枢神经系统血管炎的简介
推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙，随后口服泼尼松和CYC，或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(
血管炎的基本简介
许多全身性疾病可引起血管炎，其特征是血管的炎症和坏死。 典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉，其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤，大约有2／3病人有胃肠道症状，包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外，血管阻塞能引起缺血，继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善
血管炎的基本简介
许多全身性疾病可引起血管炎，其特征是血管的炎症和坏死。 典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉，其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤，大约有2／3病人有胃肠道症状，包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外，血管阻塞能引起缺血，继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善
孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍
1.MRI检查 90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。 2.脑脊液(CSF)检查 在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%～90%。常见表现为蛋白水平轻微升高
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA） 多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动
简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现
PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2︰1，儿童很少发病。本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺
中枢神经系统的简介
中枢神经系统（Central Nervous System）是人体神经系统的最主体部分，由脑和脊髓的组成[1]。 中枢神经系统接受全身各处的传入信息，经它整合加工后成为协调的运动性传出，或者储存在中枢神经系统内成为学习、记忆的神经基础。人类的思维活动也是中枢神经系统的功能。
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
关于坏死性血管炎的简介
坏死性血管炎是指侵犯真皮毛细血管及小血管的变应性血管炎，发病机理一般认为与变态反应有关，血液中的毒垢导致自身的免疫性炎症，侵犯损伤血管。患者可出现血沉增高、双下肢皮损、色素沉着等。 1.内治法：辨证为热盛血瘀，症见双下肢小腿至踝部有红斑、瘀斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死、溃烂、脓性分泌物，
系统性血管炎所致神经损害的病因及临床表现
病因 原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 临床表现 不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼
原发性脑瘤简介
原发性脑瘤是大脑中的起源肿瘤。转移性脑瘤是从大脑扩散到身体的另一部分的癌细胞并形成肿瘤。脑肿瘤在身体的不同位置有很大的不同，细胞类型的影响，和严重程度。有些是由一个基因突变不断在身体产生恶性细胞。
概述系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎
系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎