简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫偏身感觉障碍偏盲抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现一般无发热体重减轻关节痛等全身性症状也无累及其他脏器的表现 并发症：意识障碍精神状态改变智能障碍或甚至痴呆。......阅读全文
简述原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现会有发育迟缓。多数
简述儿童原发性肾病综合征的临床表现
1.水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，严重者可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿的同时常有尿量减少。 2.可出现蛋白质营养不良及营养不良贫血，
简述小儿原发性肾病综合征的临床表现
大量蛋白尿，高度水肿，高胆固醇血症，低白蛋白血症。发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长，男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。 水肿是最常见的临床表现，常最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（窦）炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大，半数病人出现关节痛，少数病人有可逆性突眼和听
孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍
1.MRI检查 90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。 2.脑脊液(CSF)检查 在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%～90%。常见表现为蛋白水平轻微升高
继发性血管炎的临床表现
1.活动性肾小球肾炎、蛋白尿、血尿。 2.缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人。 3.隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。 4.多发性单神经炎及不明原因的发热、乏力。 5.多系统损害：侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状；肺部受累可有肺炎表现及结节状阴影、胸膜炎或胸腔
概述肺血管炎的临床表现
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
简述原发性婴幼儿型青光眼的临床表现
原发性婴幼儿型青光眼的临床过程各异，有人统计30%存在于出生时，88%发生于出生后第1个月。Becker和Shaffer发现60%的病例在头6个月内诊断，80%以上的病例在1岁内得到诊断。原发性婴幼儿型青光眼虽然也是以高眼压造成视神经的损害为特征，但由于婴幼儿时期的眼球及其婴幼儿自身仍处于发育活
简述原发性系统性淀粉样变的临床表现
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症，伴或不伴肾功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降，尤其是体位性低血压。此外，尚有腕管综合征、皮肤
简述原发性肺动脉高压的预防方法和临床表现
预防方法 原发性肺动脉高压的病因不清,流行病学的资料有限,又无相似的动物模型可供研究,故其预防比较困难,只能根据有关推测的病因进行。 临床表现 病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等,严重时有紫绀,晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大,肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有
简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA） 多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动
原发性痛经的临床表现
原发性痛经常发生在年轻女性，初潮后数月（6～12个月）开始，30岁以后发生率开始下降，疼痛常在月经即将来潮前或来潮后开始出现，并持续在月经期的前48～72小时，疼痛常呈痉挛性，有时很重，以至于需卧床数小时或数天。疼痛集中在下腹正中，有时也伴腰痛或放射至股内侧。盆腔检查无阳性所见。关于痛经程度的判
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎
血管炎的临床表现及主要危害
临床表现 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节
简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床表现
1.典型临床表现 （1）黄疸和瘙痒：有长期深度皮肤黏膜黄染病史，伴或不伴皮肤瘙痒，其中瘙痒是本病最早期、最常见的症状。 （2）疲劳：疲劳是常见的症状，表现为嗜睡、疲乏、倦怠，因为发病者多为中年女性，常被忽略。 （3）右上腹痛：部分患者合并胆囊结石，疼痛可能来自胆囊。 （4）体征：可有肝脾
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类： （1） 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 （2） 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 （3） 继
简述中枢神经系统的特征
脊髓还保留着原来神经管的模式，灰质居中央管的周围，而白质围于灰质的表面。脊髓的背侧部分由胚胎时期神经管的翼板发展而成，主要接受感受器的传入信息。腹侧部分由基板发育而成，其功能是运动性的。脑干的颅神经核的位置按其感觉、运动的性质，基本上与脊髓的排列方式相似，但由于脑室的形状变化，当然，不如脊髓那样
简述肾脏小血管炎的发病机理
现如今尚不清，因病人对免疫抑制剂有良好的反应，故认为和免疫机理有关。但免疫复合物对人类小血管炎的作用不能肯定，对肾活检标本的免疫荧光和电镜检查也未能证实在肾小球和血管壁有明显的免疫球蛋白和补体沉着。也有人认为细胞免疫机理可能参与了肾小球的损害，因为韦格纳氏肉芽肿病人的肾脏损害可具有大量单核细胞浸
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报
原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析
1.病例资料 病人，男，53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d人院。人院时体格检查：神志清楚，言语流利，右侧肢体肌力1~IV级，肌张力正常。头部MRI平扫示：左侧额、颞叶见一不规则形肿块影，大小约6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm；T1呈等或低信号（图1A），T2不均匀高信号（图1B），
系统性血管炎所致神经损害的实验室检查及辅助检查
实验室检查 （1）常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 （2）血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒（HIV）的血清学检查。 （3
继发性血管炎的临床表现及检查
临床表现 1.活动性肾小球肾炎、蛋白尿、血尿。 2.缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人。 3.隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。 4.多发性单神经炎及不明原因的发热、乏力。 5.多系统损害：侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状；肺部受累可有肺炎表现及结节状阴影、
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
概述超敏反应血管炎的临床表现
超敏反应血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。 分类：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象（一端是皮肤受累，一端是系统损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累），故可将其描述为皮肤型、内脏型