简述原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现会有发育迟缓。多数患者有腹泻，约半数患者粪便中含有乳糜液脂肪泻，使维生素D丢失严重。脂肪泻可引起低钙性抽搐，黄斑水肿可引起失明，但罕见。年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症。如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少则可能性更大。......阅读全文
简述原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现会有发育迟缓。多数
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包
治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食（每天脂肪限5g以下）或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益，如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨
关于小肠淋巴管扩张症的临床表现
1.水肿 水肿是此病最突出的临床表现。水肿开始为间歇性，后转为持续性，可为对称性或非对称性。 2.消化系统症状 可有间断腹泻、腹痛、腹胀、恶心等，渗透性或渗出性腹泻，严重者有脂肪泻，多数患者有吸收不良综合征。 3.腹腔或胸腔积液 部分患者可出现漏出性或乳糜性胸腹腔积液，由于小肠浆膜层或
关于原发性小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.肠黏膜活检 病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。 2.小肠X线检查 常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善，淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全，以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特
如何诊断小肠淋巴管扩张症？
1.患者可出现水肿，腹泻、腹痛、腹胀及恶心等消化道症状，营养物质缺乏导致的生长发育迟缓或脂溶性维生素和微量元素缺乏症状。 2.实验室检查提示低蛋白血症和外周血淋巴细胞减少即高度提示此病。影像学检查通过造影提示肠系膜区淋巴管扭曲、狭窄曲张。内镜活检病理可明确诊断。
关于小肠淋巴管扩张症的简介
小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高，引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏，造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征，是一种较少见的消化系统疾病，也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因，分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管
治疗小肠淋巴管扩张症的相关介绍
1.对症治疗 水肿明显者可用适当利尿剂及静脉输注清蛋白，需手术治疗及有创检查者也可静脉输注清蛋白。有消化道症状者可给予相应药物对症治疗。患者免疫力低下，但机会感染发生率较低，无需预防性应用抗生素。 2.基础疾病治疗 对继发性小肠淋巴管扩张症患者应注意基础疾病的治疗，部分此类患者通过处理原发
关于小肠淋巴管扩张症的预后介绍
此病可进展成淋巴瘤。原发性小肠淋巴管扩张症患者中得到早期诊断、早期治疗的预后较好，手术疗效较好。继发性小肠淋巴管扩张症患者若淋巴管未发生永久性阻塞，在处理基础疾病后，小肠扩张可得到完全缓解。
关于小肠淋巴管扩张症的病因分析
1.原发性小肠淋巴管扩张症 此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病，是先天淋巴管发育缺陷导致，可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍，导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.继发性小肠淋巴管扩张症 继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张，常见的有如下因素
关于小肠淋巴管扩张症的鉴别诊断介绍
1.吸收不良 吸收不良包括短肠综合征、肠吸收不良，患者粪便中含有未消化的食物，血常规无淋巴细胞明显减少。 2.肠道慢性消耗性疾病 肠道慢性消耗性疾病如克罗恩病、肠结核等，患者粪便内含有红细胞、白细胞，结肠内镜显示黏膜糜烂、肉芽肿、炎细胞浸润等改变，血常规无淋巴细胞明显减少。 3.嗜酸性粒
关于小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.体格检查 青少年患者可因为蛋白质大量丢失发生营养不良及发育障碍，体检可见生长发育水平低于同龄健康人，可触及水肿。 2.实验室检查 （1）血常规检查：血细胞计数下降、淋巴细胞比例下降、血沉增快。 （2）血生化检查：清蛋白和球蛋白减少的低蛋白血症。 （3）电解质：低钙血症。 （4）粪
一例原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜性胸水病例分析
病例资料：患者女，35岁，因“反复下肢浮肿，间断性腹泻30余年”于2014年11月26日入院。患者30余年前无明显诱因出现双下肢对称性浮肿，伴有间断性腹泻，6～8次/d，稀水样便，无腹痛、反复发热、关节肿痛等。腹泻多在进食高脂油腻饮食后发作。2个月前患者腹泻加重，10余次/d，伴有乏力等症状，遂于复
简述小肠蛔虫症的临床表现
幼虫的移行可以产生支气管刺激及小灶性肺炎、发热、荨麻疹及嗜酸细胞升高等过敏反应。成虫可引起腹部不适、消化不良，甚至肠绞痛和胆绞痛等严重症状。粪便可查到蛔虫卵。
简述乳腺导管扩张症的临床表现
根据本病的病理改变和病程经过临床表现可分为三期： 1.急性期 早期症状不明显，可有自发性或间隙性乳头溢液，只是在挤压时有分泌物溢出，溢液呈棕黄色或血性脓性分泌物，此症状可持续多年。随着病情的发展输乳管内脂性分泌物分解，刺激、侵蚀导管壁并渗出到导管外乳腺间质后，引起急性炎症反应。此时临床上出现
简述颈内静脉扩张症的临床表现
颈内静脉扩张症主要表现为右颈下1/3部的囊性膨隆，儿童常见。该膨隆于瓦尔萨瓦检查(Valsalva maneuver，将口鼻闭住，作深呼气，以行咽鼓管检查)时明显，故常为耳鼻咽喉科首先发现。日常生活中闭气、哭泣、打喷嚏、弯腰时，亦可使其膨隆明显；放松时，该膨隆消失。膨隆位于胸锁乳突肌后缘，当用手
简述先天性小肠禁锢症的临床表现
平常先天性小肠禁锢症病人并无症状，92%的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块，发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为： ①青年女性，有不明原因的肠梗阻。 ②既往有类似发作史，可自行缓解。 ③常表现为腹痛
简述原发性醛固酮增多症的临床表现
1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血
蛋白丢失性胃肠病的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1、X线检查 胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚（见于肥厚性分泌性胃病）；吸收不良的X线征（肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着，钡剂呈分节状分布，见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病）；小肠黏膜皱襞普遍增厚（淋巴瘤、克罗恩病、原发性肠淋巴管
简述原发性小肠溃疡的病因介绍
Bailli于1795年首次报告本病，病因未明。中枢神经系统疾病、感染、创伤、营养不良和激素分泌紊乱都曾经被考虑为发病原因，但尚无定论。20世纪60年代的一项回顾性调查资料显示，半数以上患者有服用噻嗪类利尿药和氯化钾病史。动物实验中，小肠局部受刺激可引起发病。给猴每天服氯化钾肠溶片500～100
简述小肠扭转的临床表现
小肠扭转表现为急性机械性肠梗阻症状。常有饱食后剧烈活动等诱发因素，发生于儿童者则常与先天性肠旋转不良等有关。表现为突然发作剧烈腹部绞痛，多在脐周围，常为持续性疼痛阵发性加重；腹痛常牵涉腰背部，患者往往不敢平仰卧喜取胸膝位或蜷曲侧卧位；呕吐频繁，早期腹胀不明显，压痛较轻，无明显腹肌紧张和反跳痛；可
简述原发性肾素增多症的临床表现
表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压可超过200/120mmHg，易出现头痛、恶心、呕吐，甚至抽搐等高血压脑病的表现，血钾常低下可有代谢性碱中毒，四肢无力或软瘫，手足搐搦。多尿、夜尿，有时被误诊为原发性醛固酮增多症，血浆肾素水平显著增高，且不受立、卧体位影响，醛固酮水平亦高，尿中可有
如何诊断淋巴管扩张？
诊断依赖于要认识到蛋白丢失性肠病的可能性，并排除其他的与之有关的吸收不良疾患。测定一定时间内收集的粪便中α胰糜蛋白酶清除率，能证实蛋白丢失性肠病。 粘膜活组织检查可表明扩张的淋巴管，但不一定能表明疾病的原因，需要小肠X线检查、腹部CT扫描和心导管检查来排除原发病因。
气管扩张症的临床表现
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集
简述原发性肺动脉高压症的临床表现
1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。 2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。 3.右心室肥大体征。 4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。
简述原发性红斑性肢痛症的临床表现
起病急骤，常在温热环境中肢体下垂、站立或运动时，引起发作或使发作加重。局部皮温超过临界温度时常引起发作，夜间发作常较白昼为重。发作时的特点为两足对称性、阵发性剧烈疼痛，疼痛多为烧灼样，偶呈刺痛或胀痛。皮肤潮红充血，皮温增高伴出汗。足背和胫后动脉搏动增强。冷敷、抬高患肢或将足露出被外，局部温度低于
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
简述淋巴管肌瘤病的临床表现
LAM常见呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展出现呼吸困难症状，并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见于20%～30%的患者。 L
治疗淋巴管扩张的方法介绍
淋巴管扩张的治疗包括饮食治疗和支持疗法。肠淋巴流量随食物成分的变化而变化，低脂饮食可减少蛋白丢失，中链甘油三酯（MCT）的分解产物经门静脉血运输，因此不增加淋巴回流量，所以MCT油可用来改善热量摄取而不加重蛋白丢失。支持疗法包括适当（有限的）使用利尿剂和弹力袜控制水肿。通过这些措施，肠淋巴管扩张
蛋白丢失性胃肠病的辅助检查
1、X线检查 胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚（见于肥厚性分泌性胃病）；吸收不良的X线征（肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着，钡剂呈分节状分布，见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病）；小肠黏膜皱襞普遍增厚（淋巴瘤、克罗恩病、原发性肠淋巴管扩张症或继发