单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断及并发症
诊断 少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。 2、对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。 3、脑脊液蛋白常增高。 4、电生理检查可有局限性运动传导阻滞。 5、必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性。 并发病症 经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。......阅读全文
糖尿病性周围神经病变的基本介绍
糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的慢性并发症，是一组以感觉神经和自主神经症状为主要临床表现的周围神经病。运动神经症状较轻。它与糖尿病肾病和糖尿病视网膜病变共同构成糖尿病三联症，严重影响糖尿病患者的生活质量。
简述白喉性周围神经病的临床表现
1、颅神经损害：软腭麻痹是早期的突出表现，多见于病程第1～2周内。也可在发病数天内出现，鼻音，吞咽困难和吞咽时水和食物易从鼻孔内返流出。第2～3周由于睫状肌瘫痪，调节反应丧失造成视力模糊。眼外肌很少受累，其中以外展麻痹相对多见，可造成复视。其他颅神经（三叉神经、面神经、迷走神经和舌下神经）也可以
分析糖尿病周围神经病变的病因机制
一、代谢紊乱 1、多元醇途径 糖尿病时，高血糖激活葡萄糖的旁路代谢——多元醇通路，多余的葡萄糖经多元醇途径谢。多元醇通路需要2个限速酶：醛糖还原酶（Aldose reductase, ALR）和山梨醇脱氢酶（Sorbitol dehydrogenase, SDH）。葡萄糖经ALR催化生成山梨
单克隆免疫球蛋白病的释义
单 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称 异常球蛋白血症、 副球蛋白血症,包括 多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、 巨球蛋白血症、 冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和 肾脏改变有助于疾病的早期诊
关于单克隆丙球蛋白病的简介
单克隆丙球蛋白病是一个病症名称。在无症状,看来健康的人的血清或尿中出现M蛋白。 单克隆丙球蛋白病发生率随年龄增长而增加,25岁占1%,70岁以上占4%。 许多病例表现为良性。然而有25%的患者在20年后可进展为B细胞恶性肿瘤或多发性骨髓瘤,此时才出现临床症状。病程不可预测。意义不明的单克隆丙
遗传性压力易感性周围神经病的病因及病理生理
病因 本病为常染色体显性遗传，绝大多数家系有17p11.2 区大片段基因缺失，该区域含有一个周围神经髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，在另一部分无片段缺失的家系中可检出该基因点突变。HNLP 基因突变位点与CMT1 型完全相同，但两者突变性质不同，HNLP 为基因缺失，而CMT1 为基因重复。
遗传性压力易感性周围神经病的症状体征及病因
症状体征 主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6 个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发作次数越多，临床症状越重，1/3 的病例可仅有1 次发作。 最常受累的神经，依次为腓肠神经、尺神经、臂丛神经、桡神经和正
什么是丙种球蛋白？
丙种球蛋白能预防传染性肝炎，预防麻疹等病毒性疾病感染，治疗先天性丙种球蛋白缺乏症 ，与抗生素合并使用，可提高对某些严重细菌性和病毒性疾病感染的疗效。注射丙种球蛋白是一种被动免疫疗法。
丙种球蛋白的副作用
1、过敏反应：丙种球蛋白中有少量IgA，IgA缺乏症患者输入丙种球蛋白后可产生抗IgA的Ig抗体，当再次输入丙种球蛋白时可产生过敏反应。 2、全身反应：注射丙种球蛋白可出现发热、寒战、皮疹、恶心、头疼、胸闷等，多发生在输注初期，速度过快易发生，亦可在输注多日后发生，可能与Ⅲ型过敏反应有关。
丙种球蛋白的副作用
1、过敏反应：丙种球蛋白中有少量IgA，IgA缺乏症患者输入丙种球蛋白后可产生抗IgA的Ig抗体，当再次输入丙种球蛋白时可产生过敏反应。2、全身反应：注射丙种球蛋白可出现发热、寒战、皮疹、恶心、头疼、胸闷等，多发生在输注初期，速度过快易发生，亦可在输注多日后发生，可能与Ⅲ型过敏反应有关。3、神经系统
关于原发性单克隆免疫球蛋白病的疾病诊断介绍
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别，尤应与多发性骨髓瘤鉴别。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过
概述老年人糖尿病周围神经病的发病机制
近年来，随着糖尿病及其并发症基础研究的进展，如神经病变超微结构观察和酶动力学研究等，对糖尿病神经病的发病机制加深了认识。尽管糖尿病性周围神经病变的病因及发病机制至今尚未完全阐明，但近来普遍认为其发生与多种因素共同作用有关，其中以血管与代谢紊乱机制最为重要。 1.血管机制 从糖尿病动物模型和糖尿
概述老年人糖尿病周围神经病的症状体征
在老年人，由于糖代谢紊乱常常很轻微，不易被观察到，周围神经病可能是糖尿病的主要临床表现。病变可累及感觉、运动和自主神经，从而出现各种各样的临床表现，但总体上可分为左右对称的多发性神经病变和非对称性单神经病变。 1.多发性神经病变 感觉障碍常呈典型的手套或袜套样触、痛、温度、位置和振动觉的减退或
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断
1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低，而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9个月月龄婴儿 血清IgG虽低，但高于350mg/dl。血清中可测到IgM及IgA
先天性全丙种球蛋白低下血症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
遗传性压力易感性周围神经病的介绍
遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP）又称腊肠体样周围神经病（allantoid peripheral neuropathy），家族性复发性多神经病（familial recurrent polyn
遗传性压力易感性周围神经病的概述
遗传性压力易感性周围神经病又称腊肠体样周围神经病，家族性复发性多神经病。本病可见于任何年龄，7～62 岁均有病例报道，平均发病年龄为20 岁，男女无差异。 主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6 个月内缓解，部分患
应激颗粒异常是导致周围神经病的重要机制
应激颗粒（黄色）像太阳系的星星一样环绕在细胞核（蓝色）周围。（课题组供图）生命的活力有赖于健全的防御机制，小小的细胞也是一样。防御机制一旦出现差错，细胞就会变得脆弱甚至导致疾病。浙江大学医学院脑科学与脑医学学院白戈课题组与中国科学院分子细胞科学卓越创新中心李劲松院士课题组合作研究发现导致应激颗粒异常
遗传性压力易感性周围神经病的病因
本病为常染色体显性遗传，绝大多数家系有17p11.2 区大片段基因缺失，该区域含有一个周围神经髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，在另一部分无片段缺失的家系中可检出该基因点突变。HNLP 基因突变位点与CMT1 型完全相同，但两者突变性质不同，HNLP 为基因缺失，而CMT1 为基因重复。
糖尿病性周围神经病变的病因治疗介绍
（1）神经营养剂 ①B族维生素 以往沿用的维生素B1、B6、B12制剂，疗效不十分明显。甲基B12（弥可保），对改善神经组织代谢障碍、修复神经损伤、抑制异常神经传导有一定疗效。②肌醇 为葡萄糖的同分异构体，临床应用基于神经病变与肌醇缺少有关的理论，临床疗效并不十分肯定，治疗需持续3～6个月。③神
关于白喉性周围神经病的病因病机介绍
白喉性周围神经病的病因病机：白喉杆菌侵入呼吸道黏膜，如机体抵抗力降低，即在局部黏膜上皮细胞中迅速生长繁殖，引起局部炎症。白喉杆菌在繁殖的过程中同时产生外毒素，外毒素由噬菌体产生，不含噬菌体的菌株无致病性。外毒素可经淋巴和血液吸收进入全身血液循环，引起全身中毒症状，心脏及周围神经有特异性的亲和力。
关于糖尿病性周围神经病变的检查介绍
1.电生理检查 糖尿病周围神经病患者可有神经传导速度减慢和末端运动潜伏期延长，反映周围神经脱髓鞘性损害。肌电图检查可见动作电位波幅下降，反映轴突变性。 2.脑脊液检查 糖尿病周围神经病可有蛋白升高，平均0.6g/L，很少超过1.2g/L，以球蛋白升高为主有电生理检查异常，但无临床症状的亚临
概述糖尿病周围神经病变的临床表现
约50%的糖尿病周围神经病变患者无临床症状，常见症状包括麻木、疼痛、蚁走感等，实际临床表现较为多样。 1、麻木 糖尿病周围神经病变在体征方面有：跟腱反射、膝腱反射减弱或消失；震动觉减弱或消失；位置觉减弱或消失，尤以深感觉减退为明显。 其中，脚麻是糖尿病的并发症之一，是周围神经病的早期典型症
简述糖尿病周围神经病变的临床表现
糖尿病周围神经病变 为糖尿病神经病变中最常见的类型，超过50%的患者可能有症状，表现为烧灼样疼痛、电击样或针刺样感觉、感觉过敏和麻木，常在夜间加重，累及足部和手部时呈袜子手套样分布。也有部分患者无症状，仅在神经系统检查时可发现异常。在以下5项检查中，有2项或2项以上异常，就可诊断为糖尿病周围神经
对症治疗糖尿病性周围神经病变的简介
（1）减轻疼痛 糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英、卡马西平。疼痛伴有焦虑症状的患者可用阿普唑仑或阿咪替林等，均可获得满意疗效。吲哚美辛和吡罗昔康对顽固性的神经痛可能有一定疗效。 （2）自主神经功能异常的对症治疗 ①胃轻瘫 用多巴胺受体拮抗剂，可增强胃及上部肠段的运动、促进小肠蠕动和排空，
关于糖尿病性周围神经病变的病因分析
本病最根本的原因是糖尿病控制不良，导致周围神经病变。目前研究显示，遗传易感性、糖尿病大血管、微血管病变引起的神经血管供血不足及葡萄糖利用障碍引起的末梢神经内脂质、蛋白质代谢异常等多元病理机制。
遗传性运动感觉周围神经病介绍
遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变(HSN).(遗传性运动性神经病变见上文上,下运动神经元疾病).Charcot-Marie-Tooth病是最为常见的HSMN(见下文).其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重.H
叶酸缺乏神经病的鉴别诊断
在临床上对病因不明的多发性周围神经病，小脑及脊髓病，精神迟钝及痴呆，有器质性精神障碍和长期服用抗癫痫药物者，婴幼儿出现不明原因的精神，神经系统症状时，测定血清叶酸有助于鉴别诊断。
Coats病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中，与视网膜母细胞瘤的鉴别，特别重要，如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。 并发症 在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病，一旦病情发展为恶性疾病常难以转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施加强原发病及对症治疗，对有严重肾功能损害者，应积极化疗和透析。