癫痫的全身强直阵挛发作的发病原因与发病机制

发病原因 癫痫病因极其复杂,主要可分四大类: 1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征:可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征:是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。 (1)局限性或弥漫性脑部疾病:如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。 (2)系统性疾病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病,导致肌阵挛性发作或全身性大发作;代谢性脑病如低......阅读全文

关于进行性肌阵挛癫痫的类型介绍

  为常染色体隐性遗传,包括以下3种类型:  (1)Lafora小体肌阵挛癫痫 也称Lafora病,是罕见常染色体隐性遗传病,6~19岁(平均14岁)发病,多以强直-阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动,粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的鉴别诊断介绍

  1.癔症  癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生须与全面强直-阵挛发作鉴别,询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作常伴有哭泣和叫喊,并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合

关于癫痫症的发作类型介绍

  1.癫痫发作分类  目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。  (1)部分性/局灶性发作是指发作起始症状及脑电图改变提

小儿癫痫的临床表现介绍

  癫痫发作时的表现形式多种多样,但都具有突发、突止和周期性发作的特点,下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。  1、儿童癫痫早期症状  早期的儿童癫痫症状:患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,由于汗液刺激,患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。  2、儿童癫痫大

治疗特发性癫痫综合征的相关介绍

  抗癫痫药常为对某一发作类型疗效最佳,而对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直阵挛发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用不同的抗癫痫药物。  1.良性家族性新生儿癫痫  多预后良好,发作不频繁

部分性发作的发病机制

  1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作,已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作,其中常染色体显性遗传病25种,如结节性硬化、神经纤维瘤病等,常染色体隐性遗传病约100种,如家族性黑蒙性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等,以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。 

简述GLUT1缺陷综合征的临床特征

  GLUT1缺陷综合征— 癫痫发作常出现于1-4 个月的婴幼儿。早期有窒息发作或眼球异常运动, 而后逐渐出现典型的癫痫发作,可表现为全身强直阵挛、肌阵挛、不典型失神和失张力等。有些病人每日都有发作,有些病人数天、数周、数月才有一次发作,极少数病人从无临床癫痫发作。此外,病人还有一些其它发作性症状,

肌阵挛站立不能性癫痫的概述

  肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures)又称 Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆,二者的发病年龄基本相似, 但是Doose综合征多有遗传因素,目前考虑为特发性病因。临床发作以肌阵 挛-站立不能为特征性表现,强直发作和不

抗癫痫药物增加癫痫发作及对策

  癫痫作为临床常见的慢性发作性疾病,其发作特点为无规律性、不可预测性。迄今为止,癫痫的主要治疗手段仍然是药物治疗为主。在抗癫痫药(AEDs)使用后不久,即发现有些病人在用药后癫痫发作频率反而增加,但对此现象一直未引起应有的重视,而通常认为是治疗无效。    自上世纪60年**始对此现象已有一些

颞叶癫痫的发病机制

  在颞叶的钩回,海马回,海马和杏仁核等都有硬化性改变,过去曾有人认为颞叶癫痫的痫灶在海马,现经大量颞叶痫灶切除的病理证明,海马只是颞叶受累的一部分,除发现海马硬化外尚发现颞叶的小血管病变,微小脓肿或肿瘤,局部萎缩,瘢痕及胶质细胞增生,神经细胞变性等。

概述婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的临床表现

  1.原发性阅读性癫痫  典型病例在青春期后起病,阅读时口面部和下颌肌阵挛发作前阅读时间不定,首次几乎都是下颌局部性运动发作,波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”,可表现口唇颤抖喉被噎住或难以说话等,也可在视觉症状后出现肌阵挛发作,有些患儿继续阅读可变为全面强直-阵挛发作。  2.Kojevni

关于癫痫大发作的规范的药物治疗

  (1)全面强直阵挛发作(癫痫大发作)丙戊酸是新诊断的全面强直阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用则使用拉莫三嗪或左乙拉西坦。如果患者也有肌阵挛发作或疑诊青少年肌阵挛癫痫,拉莫三嗪可能会加重肌阵挛发作。卡马西平和奥卡西平可用于仅有全面强直阵挛发作的患者。当一线药物治疗无效或不能耐受时,拉莫三嗪

高血氮的发病原因与发病机制

  发病原因  凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③低血压;④脱水综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、腹泻、脱水、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和腹水等情况(相对性血容量不足)。  发病机制 

全身黏液性水肿的发病机制及发病表现

  发病机制  原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿瘤,垂体部分切除,产后垂体坏死(Sheehan综合征),同样下丘脑功能障碍,致使甲状腺释放激素分泌减少,因而垂体TSH分泌减少,亦可引起继发性甲状腺功能不全。  临床表现  1.呆小病

低糖饮食有效改善青少年肌阵挛性癫痫

  《癫痫与行为》报告的一项研究显示,饮食改变有可能是对青少年肌阵挛性癫痫患者(JME)药物治疗的有效辅助方法。该研究发现,能够按照接受改良阿特金斯饮食治疗至少一个月的儿童和青少年癫痫发作频率显著降低。  美国马里兰州巴尔的摩市约翰斯·霍普金斯医学研究所Eric Kossoff教授和其他研究员写

卫材在日本推出新一代抗癫痫药物Fycompa

  日本药企卫材(Eisai)近日宣布,在日本市场推出新一代抗癫痫药物(AED)Fycompa(perampanel hydrate,吡仑帕奈)2mg和4mg片剂。该药于今年3月底获日本监管部门批准,作为一种辅助药物,用于对其他AED治疗反应不足的癫痫患者部分性癫痫发作(包括继发全身性癫痫发作)或原

癫痫的发病原因分析介绍

  癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等。  遗传因素  遗传因素是导致癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,一部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。  脑部疾病  先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形、结节性硬化、脑面血管瘤病等

概述部分性发作的发病机制

  1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作,已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作,其中常染色体显性遗传病25种,如结节性硬化、神经纤维瘤病等,常染色体隐性遗传病约100种,如家族性黑蒙性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等,以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。 

全身黏液性水肿的发病机制

  原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿瘤,垂体部分切除,产后垂体坏死(Sheehan综合征),同样下丘脑功能障碍,致使甲状腺释放激素分泌减少,因而垂体TSH分泌减少,亦可引起继发性甲状腺功能不全。

如何治疗小儿癫痫?

  小儿癫痫已经确诊要及早治疗,根据发作类型选药,单药治疗,剂量个体化,简化服药次数。  1.药物治疗  (1)苯巴比妥对各年龄段出现的强直-阵挛发作、肌阵挛以及全身强直发作均有效,对简单部分发作及精神运动性发作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天药在体内达到稳定状态。定期查血药浓度。不良

癫痫病的发病机制介绍

  癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。  离子通道功能异常  离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有

简述癫痫持续状态的临床表现

  1.全面性发作持续状态  全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。  2.强直性发作持续状态

概述癫痫持续状态的临床表现

  1.全面性发作持续状态  全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。  2.强直性发作持续状态

肾癌的发病原因及发病机制

  发病原因  肾癌的发病原因不明。可能的原因有:  1.吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。  2.肥胖和高血压,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素。  3.职业:有报道长期接触金属镉、铅的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾

登革热的发病原因及发病机制

  发病原因  登革热由登革病毒感染引起,登革病毒属B组虫媒病毒,黄病毒科黄病毒属(flavivirus)。病毒颗粒呈哑铃状(700×20--40nm)、棒状或球形,球形直径50nm。为单股正链RNA病毒,RNA分子量4.103kD。登革热病毒核心为RNA与蛋白质组成的20面立体对称的病毒颗粒,外层

肾癌的发病原因及发病机制

  发病原因  肾癌的发病原因不明。可能的原因有:  1.吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。  2.肥胖和高血压,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素。  3.职业:有报道长期接触金属镉、铅的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾

全身黏液性水肿的发病原因

  甲状腺功能不全可由甲状腺本身,垂体,偶或下丘脑的异常所致,与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘,抗甲状腺剂,锂,对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。

关于症状性癫痫综合征的鉴别-诊断介绍

  1.癔症  癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别,询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现,发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜的发作,常伴有哭泣和叫喊,并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符

卫材Fycompa新增申请治疗小儿癫痫获FDA优先审批

日前,卫材公司宣布美国食品药品监督管理局(FDA)已接受审查旗下抗癫痫药物Fycompa(perampanel)的补充新药申请(sNDA)。本次申请寻求为该药物新增儿科适应症,以涵盖部分发作性癫痫发作和原发性全身性强直阵挛性发作(PGTC)及癫痫发作的儿科患者。此外,卫材在FDA要求的儿科适应症书面

新生儿紫癜发病原因与发病机制的介绍

  发病原因  自体原因(35%):  新生儿紫癜的自体原因是指发现机体由于吸收障碍或者机体发育不良导致的维生素K缺乏,由于先天性原因导致新生儿血液中血小板含量减少,容易发生渗血紫癜的症状。  疾病原因(25%):  其他疾病原因所致的新生儿继发性出血性。如新生儿血小板减少、新生儿血小板合成障碍、新