产后溶血性尿毒症综合征的病理及临床表现
临床表现 妊娠过程平稳，产后10周内发病，以经产妇多见，少数患者在起病前有一系列前驱症状包括呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展至急性肾功能衰竭。典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、管型尿，急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血或消耗性凝血病，血小板减少。肾外表现包括中枢神经系统症状如抽搐、癫痫发作和昏迷，常伴有心肌病和心力衰竭。 实验室检查 1．周围血涂片有形态不规则的破碎细胞。 2．血小板计数减少，功能异常。 3．黄疸指数及血清胆红质增高。因肝细胞有灶性坏死，凡登白试验直接及间接均阳性，谷丙转氨酶升高。 4．纤维蛋白原滴度少于1%，纤维蛋白降解产物增高。 5．凝血酶原、凝血酶及部分凝血活素时间延长。 6．Coombs试验阴性。 7．血清尿素氮及非蛋白氮升高。 8．尿肌酐清除率下降。......阅读全文
急性妊娠脂肪肝的病理及临床表现
病理 AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小，色黄质软，光滑，切面油腻。组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润，脂肪变性是微囊泡状，脂肪变可侵及整个肝小叶，汇管区可有炎细胞浸润，也可见少量肝细胞坏死和淤胆。 临床表现 通常AFLP发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26
前列腺增生疾病的病理及临床表现
病理 正常的前列腺分为内外两层：内层为围绕尿道的尿道粘膜腺及粘膜下腺又称移行带，外层为周边带，两层之间有纤维膜分隔。前列腺发生增生改变时，首先在前列腺段尿道粘膜下腺体区域内出现多个中心的纤维肌肉结节，即基质增生，进而才有腺上皮增生。病理可分为腺型结节和基质结节两种，这种结节若出现在无腺体区，则
腺淋巴瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.大本形态 腺淋巴瘤体积一般不大，直径一般在3～4cm。肿瘤表面光滑，常呈轻度分叶，有完整纤薄的包膜，呈圆形或卵圆形，较软，可压扁，有时呈囊性感。切面大部分呈实性，可见似干酪样，灰白色，质地均匀。部分呈囊性，常见棕色较清的粘液样、胶东样或乳汁样物质由囊内流出。 2.镜检 肿瘤由上
关于膜性口炎的病理改变及临床表现
病理改变 粘膜上皮表层坏死、糜烂，上覆有纤维素性渗出物及坏死细胞、球菌、脓球等形成的假膜，组织水肿，固有层有大量急性炎细胞浸润。 临床表现 原发性球菌性口炎多见于婴幼儿，偶见成年人。患者起病急、发热、口痛、咽痛、流涎，小儿因疼痛哭闹、拒食，并伴有全身倦怠不适。口腔粘膜充血显著、水肿，继而发
纤维软骨间质瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1.肉眼所见 肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。 2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化
嗜铬细胞瘤的病理改变及临床表现
病理改变 嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。多发肿瘤，包括发生于双侧肾上
GARDNER综合症的病理病因及临床表现
病因病理 本症为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却 密切联系的基因所致。 本症与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议，Mckusiek有证据表明，导致家族性息肉病的情况不同，本症是单一基因作用的结果。但Smith则认为
丝绸之路病的病理改变及临床表现
病理改变 本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积，肌层分离，管壁增厚，管腔狭窄，而血栓形成者少；细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述
口腔扁平苔藓的病理生理及临床表现
病理生理 上皮不全角化，基底细胞液化变性，及固有层有密集淋巴细胞浸润带。粒层明显，棘层肥厚者居多，少数萎缩变薄，上皮钉突呈不规则延长，下端有时变尖呈锯齿状。基底细胞排列紊乱，基底膜界限模糊不清，基底细胞液化变性明显者可形成上皮下疱。棘层、基底层或固有层内可见嗜酸性红染的胶样小体。 临床表现
脊柱关节炎的病理表现及临床表现
病理表现 脊柱关节炎的炎症过程发生在韧带附着于骨的起止点位置，这不同于有许多临床和放射学证据的类风湿关节炎。脊柱关节炎最初的炎症过程的主要靶点出现在起止点、软骨和较小范围的滑膜，随着新骨在纤维瘢痕组织上的形成，炎症过程有自愈的倾向，导致关节强直和中轴与外周关节不可逆的骨化。 临床表现 1.
骨尤文肉瘤的病理改变及临床表现
病理改变 1、肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，
产后确诊－Beckwith－Wiedemann－综合征病例分析
1 病例简介病例 1，孕妇， 36 岁， G4P2，来曲唑促排卵后受孕。孕 23 周超声示:胎儿较孕周大1 周，羊水指数19cm。孕24 周糖筛 未见明显异常。孕 25 周超声示:胎儿较孕周大 1 周，羊水指 数 18cm。孕 30 周超声示: 胎儿较孕周大 1 周，羊水指数 17cm;空腹血糖4．
关于HELLP综合征的鉴别诊断介绍
HELLP综合征与溶血性尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜、妊娠急性脂肪肝有极相似的临床表现和实验室结果，应注意鉴别。以右上腹或侧腹部严重疼痛、呕吐就诊者，易被误诊为胆囊炎、胆绞痛、消化性溃疡、胰腺炎、妊娠剧吐、病毒性肝炎等。此外还应注意鉴别的疾病有：特发性血小板减少症和免疫性血小板减少性紫癜，灾难
急性溶血性尿毒综合征的介绍
溶血尿毒综合征(heomlyticuremicsyndrome，HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77
急性溶血性尿毒综合征的检查
1、本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄18月，北美洲3岁。印度约60%2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。 2、前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占1
急性溶血性尿毒综合征的病因
本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。 1、原发性者无明确病因。 2、继发性者可分为以下几种： (1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨
病理反射的临床表现
用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤，引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射，但双侧收缩对称，反射性肌肉收缩幅度甚小，下颏肌收缩不持续，但正常人出现者与病理性的表现不同，病理性掌刻反射范围比较广泛，不单纯限于大鱼际，而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大，而
溶血尿毒症综合征的发病机制介绍
1.血管内皮损伤致肾内微血管性溶血及血管内凝血 血管内皮损伤是所有HUS发病机制的中心环节，也是始动环节。内皮细胞损伤可通过炎症和非炎症两条途径，STEC来源的脂多糖(LPS)可激活白细胞，激活中性粒细胞释放TNFα、IL-1、内弹力酶及氧自由基，刺激细胞因子TNFα、IL-1的合成，LPS和
溶血尿毒症综合征的辅助检查介绍
1.肾组织学检查 HUS的基本病理改变是血栓性微血管病变。肾脏是HUS的主要受累器官，肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变，可累及肾小球及肾间质动脉。肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀，内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚，管腔变窄。在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积。毛细血管腔内可见红细胞、血小板及微血栓，
溶血尿毒症综合征的并发症
HUS的肾外损害广泛，有的威胁生命，但随着治疗手段的改进，病死率已降至10%以下，存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%。 1.消化系统病 除前边述及的肠道表现外还可有：①胰腺疾患：胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起，可导致胰腺内，外分泌不足，但有胰腺炎临床表现者并不多，而4
关于溶血尿毒症综合征的预后介绍
30年前HUS病死率高达50%以上，近年来已下降至5%～10%，病死率下降的因素早期发现轻症病例，早期诊断和正确有效的综合治疗，特别是与开展了血液净化技术和腹膜透析治疗有关。但目前HUS仍为急性肾功能衰竭中预后最差者，随访5年，80%HUS患者发展为慢性肾功能衰竭。预后不良的因素有：家族性发病且
Turcot综合征的临床表现及检查
临床表现 1．症状：癌变前症状多不明显，可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状，如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。 2．体征： (1)结肠息肉：①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200～1000个)；②全结肠散在分
Cowden综合征的临床表现及检查
临床表现 1．消化道病变：本征消化道病变的发生率很高，欧美报道为35％～70％，日本报道为94％。其发生部位据1987年Chen报道为胃36％、小肠31％、结肠60％；铃木报道的则更高，为食道67％、胃89％、小肠67％、结肠100％。 (1)大肠：息肉主要分布于直肠、乙状结肠、降结肠，结肠
Cowden综合征的病因及临床表现
病因 本征病因目前尚无定论，因有约1/3的患者在家族内发生，按常染色体显性遗传，故一般认为属先天性疾患，但其遗传背景尚未明确。1981年Ruschak报道本征可见免疫系统异常，表现为T淋巴细胞缺乏和功能低下。1985年小森报告，患者肢端血淋巴细胞分类。OKT3、OKT4和具有辅助功能的淋巴细胞
siadh综合征的临床表现及检查
临床表现 1、有原发病症状或用药史。 2、低钠血症表现： 临床症状的轻重与ADH分泌和水负荷的程度有关。多数病人在限制水份时，可不表现典型症状。但如予以水负荷，则即可出现水中毒及低钠血症表现，可有进行性软弱无力，倦怠，血钠
预激综合征的临床表现及检查
临床表现 单纯预激并发症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时，听诊心音可仅为心电图上心室率的一半，提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。 检查 各
X综合征的临床表现及检查
临床表现 1.主要症状 X综合征的主要临床表现为发作性胸痛，既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛，既可表现为稳定型心绞痛，也可表现为不稳定性心绞痛，持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效，胸痛持续时间可长达1～2小时之久，相当一部分患者诱发体力活动的阈值不恒定，可于凌晨痛醒，也有些患
预激综合征的病因及临床表现
病因 预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道（简称旁路）存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病，如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。 临床表现 单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min
单纯性肾病综合征的病因及病理
由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。 大量
雷诺综合征的发病机制及病理生理是什么
发病机制 有关雷诺病发生的机制尚不十分清楚。 病理生理 早期组织学无明显异常，后期可有血管内膜增生、动脉炎改变及血管内血栓形成。