产后确诊Beckwith－Wiedemann综合征病例分析
1 病例简介病例 1，孕妇， 36 岁， G4P2，来曲唑促排卵后受孕。孕 23 周超声示:胎儿较孕周大1 周，羊水指数19cm。孕24 周糖筛 未见明显异常。孕 25 周超声示:胎儿较孕周大 1 周，羊水指 数 18cm。孕 30 周超声示: 胎儿较孕周大 1 周，羊水指数 17cm;空腹血糖4．58mmol/L。孕38 周超声示:胎儿双顶径9． 6cm，头围 33．19cm，腹围 35．17cm，股骨径 7．16cm，羊水指数 17．3cm。超声监测:胎儿舌头持续外露于口外。孕 38+3周经 阴分娩，新生儿出生体重 3650kg，身长 51cm，脐带过长( 约105cm) ，脐带扭转 25 圈，帆状胎盘，出生后舌含于嘴唇之间， 舌体肥大。查体: 眉心、双侧上眼睑见火焰斑，双耳见小线 折，腹部稍膨隆，触诊尚软，哭闹时脐突出，可自行回纳，四肢 无明显异常，见图 1。新生儿超声示:肝胆脾胰、右肾、膀胱未 见明显异常，左......阅读全文
产后确诊－Beckwith－Wiedemann－综合征病例分析
1 病例简介病例 1，孕妇， 36 岁， G4P2，来曲唑促排卵后受孕。孕 23 周超声示:胎儿较孕周大1 周，羊水指数19cm。孕24 周糖筛 未见明显异常。孕 25 周超声示:胎儿较孕周大 1 周，羊水指 数 18cm。孕 30 周超声示: 胎儿较孕周大 1 周，羊水指数 17cm;空腹血糖4．
一例HELLP综合征剖宫产后反复抽搐病例分析
患者，女，36岁，因“停经37+5周，头痛1d伴阴道流血4h”入院。孕36+1周时于当地医院查总胆汁酸40.6μmol/L，予“熊去氧胆酸片”治疗。孕37+1周时查BP146/92mmHg，未予处理。 入院检查：BP160/110mmHg，HR115次/分，Plt28×109/L;尿蛋白（+++）：
产后HELLP－综合征合并多器官功能障碍综合征病例分析2
2.4 CRRT CRRT由Kramer等[5]在1977年率先提出, 最早 应用于急性肾功能衰竭的治疗。随着临床实践和技术研究的不断进展, CRRT治疗范围已超出肾脏病领域, 目前在治 疗非肾脏疾病方面应用广泛, 不仅用于急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)合
产后HELLP－综合征合并多器官功能障碍综合征病例分析1
1 病例简介1.1 患者 女, 40岁, 第2次自然妊娠, 双胎。因“剖宫产术后血压下降伴意识障碍半天”入院。患者于2016 年10 月 12日晨足月剖宫产娩出双胞胎男婴后, 于下午3∶ 00出现意识丧失、血压下降至80~90/30~50 mmHg, 考虑产后大出血, 迅
手术治疗产后粪瘘病例分析
【一般资料】女，26岁，职员【主诉】产后出现**稀水样粪便1天【现病史】患者为已婚青年女性,G1P1,足月顺产一次。自诉平素月经规律,初潮14岁，周期23－26天,经期5-7天,量中等,色暗红,有血块。患者于2018-3-12分娩一活婴，产程持续23小时，产时产后出血少，后送入爱婴区，3天后患者发现
晚期产后出血病例分析3
知识点 2一、晚期产后出血的药物治疗晚期产后出血制定治疗方案需取决于出血原因、严重程度以及产妇未来的生育要求。由于子宫复旧不全及感染多与其他病因共存，因此促宫缩、止血、抗感染等药物治疗必不可少。缩宫素起效快，但对产褥后期子宫不敏感。中药制剂中关于益母草注射液">益母草注射液对报道较多，益母草中生物碱
晚期产后出血病例分析2
三、病例分析知识点1一、晚期产后出血的定义、病因及临床表现晚期产后出血（late postpartum hemorrhage）是产褥期常见并发症，发生率为0.5%-2%，国内教科书将其定义为产后24小时至产后6周内发现的生殖道大量出血。目前，晚期产后出血的出血量无界定，通常是指出血量超过产妇既往自身
晚期产后出血病例分析1
一、病例简介患者，女，34岁，已婚，2-0-3-2，因“引产术后阴道流血1月，增多1天”入院。现病史：1月前患者因“停经16+周，要求终止妊娠”外院予“米非司酮+米索前列醇”引产，引产过程一般，胎盘胎膜娩出后见局部缺损，行“清宫术”，因术中出血较多，予“欣母沛及卡孕栓”促进子宫收缩止血治疗，并输悬浮
BeckwithWiedemann综合征患者的麻醉管理3
2.2 BWS麻醉管理 2.2.1 气道评估及管理 舌头大小的绝对或相对增加可使舌后气道变窄，易导致上呼吸道梗阻。巨舌作为BWS 的常见体征，故术前应充分评估该类患者的气道情况。目前可通过多种检查评估舌头大小、舌头与气道的关系以及上呼吸道梗阻的部位。例如，颈部侧位X 线检查、MRI、CT 等
BeckwithWiedemann综合征患者的麻醉管理2
1.2 麻醉管理 1.2.1 麻醉诱导 患儿哭闹严重，抵抗面罩，已建立静脉通道，故采用静脉通道进行麻醉诱导。静脉推注丙泊酚20 mg，入睡后，完善心电图、脉搏氧饱和度、无创血压监测，确定无面罩通气困难后，继续给予丙泊酚30 mg，顺式阿曲库铵1.5 mg，肌肉松弛后，出现上呼吸道梗阻，单手手
BeckwithWiedemann综合征患者的麻醉管理1
Beckwith-Wiedemann 综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS），即突脐-巨舌-巨体综合征（exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome），亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm
一例产后静脉血栓栓塞病例分析
女，34岁，既往体健，孕7产5，在脊髓─硬膜外联合麻醉下行剖腹产，产后14天出现严重的腰背疼痛、胸痛、呼吸困难和双下肢水肿。产后患者一直卧床。盆腔和下肢的多普勒超声检查显示双侧深静脉血栓延伸至髂静脉水平。腹腔和盆腔CT扫描显示下腔静脉和双侧卵巢静脉栓塞（图A，箭头）。胸部CT扫描显示右肺动脉栓塞（图
PAPASH综合征病例分析
PAPASH 综合征（pyoderma gangrenosum，acne，pyogenic arthritis， and suppurative hidradenitissyndrome）是一种与PSTPIP1基因突变有关的自身炎症性疾病，表现为化脓性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮、化脓性汗腺炎，非常罕
Kartagener综合征病例分析
病例男，32岁，因“反复咳嗽、咳痰10+年，再发加重1周”就诊于我院呼吸科，患者自诉自幼体质较弱，反复出现咳嗽、咳浓痰、间断咯血等症状，病程中反复发作性头痛、头昏，伴鼻塞、流脓性鼻涕，嗅觉差，未婚未育。曾于外院多次诊断“支气管扩张并感染”。 体格检查：双侧鼻腔黏膜充血，可见少许分泌物，鼻窦区压痛。胸
Costello综合征病例分析
患儿女，13月龄。喂养困难，体重不增，皮肤松弛11个月。出生体重2.7 kg，身高45 cm，低于正常同龄新生儿，全身皮肤粗糙，四肢皮肤明显松弛。4个月大时诊断心律不齐，心房颤动，胃食管返流，心功能Ⅰ级，胃扭转，重度蛋白质-能量营养不良，先天性肾上腺皮质功能异常，肝大。体格检查：身高60 cm，体重
Cowden综合征病例分析
1临床资料 患者女，19 岁，口腔、面、四肢丘疹 15 年，腹痛 2 周。15 年前无明显诱因出现口腔、面部、四肢散在 皮色针尖至米粒大小丘疹，无其他特殊不适，未重 视。2 周前无明显诱因患者出现左上腹疼痛，呈阵 发性，具体疼痛性质不详，无明显加重及缓解因素， 局限于左上腹部，伴排便困难。患
Claude综合征病例分析
Claude综合征为1912年法国神经病学家Claude首先描述，又称为红核下综合征，主要症状为同侧动眼神经麻痹、对侧共济失调，动眼神经麻痹可包括瞳孔散大、眼动受限，描述了解剖定位，即红核、动眼神经束、小脑上脚。该综合征为特殊中脑部位梗死，容易延误治疗，现将兰州大学第二医院收治的1例Claude综合
Pai综合征病例分析
Pai综合征（Pai syndrome，PS）是一种罕见的先天性颅面部中线处发育畸形，1987年由Pai等首次报道，主要临床表现有颜面部皮肤息肉、中线唇裂、胼胝体脂肪瘤等。本病发病率很低，有关其病因及发病机制的研究较少。笔者就近期在临床中遇到的1例Pai综合征患者作如下报道： 1.资料与方法 1.1
Netherton综合征病例分析
Netherton 综合征( NS，OMIM#256500) 是一种罕 见的常染色体隐性遗传病，于 1958 年由 Earl Netherton 首次报道［1］，该病主要临床特点为先天性鱼鳞 病样红皮病、毛发异常( 竹节状改变) 、特应性皮炎、 血 IgE 升高、血嗜酸性粒细胞增多以及生长发育
Goldenhar综合征病例分析
Goldenhar综合征是一种罕见的第一、二腮弓及相邻脊柱发育异常所致的疾病，临床上常因症状不典型而被忽视，该病的发病率为1∶3500～1∶7000新生儿，男女比例大致为3∶2。作者遇到1例Goldenhar综合征，无明显脊柱异常，报道如下。 1.临床资料 患儿，女，8个月，出生即被家人发现右侧面部
超声诊断剖宫产后腹腔黏连带致腹内疝病例分析
病例1，患者，37岁，孕2产1，月经周期正常。因下腹部持续性胀痛20+ d，加重1 h入院。既往史：8年前行子宫下段剖宫产术。体格检查：急性痛苦面容，腹部平坦，未见肠型及蠕动波，下腹部见一长约8 cm剖宫产术横切口，下腹部腹肌紧张，有压痛和反跳痛，移动性浊音可疑。入院2 h后腹部持续胀痛并加重。 经
一例产后淋巴细胞性垂体炎病例分析
1.病历摘要 女，38岁；因“双眼视力下降伴头痛1月余，加重3d”于2015年4月入院。病人系产后23d，无眼外伤史，查体未见异常。头颅、垂体MRI检查提示鞍区占位性病变，大小约1.7 cm×1.1 cm×1.8 cm，T1WI为中等信号，T2WI为混杂中高信号，增强扫描后明显强化。内分泌检查结
产前诊断嵌合父源性全基因组单亲二倍体胎儿病例分析
1 病例简介 孕妇，25 岁，G3P1，因“停经 22 + 周，超声及核磁共振检测 提示胎儿双侧肾上腺混合性包块，胎盘水泡样改变”于 2020 年 1 月 16 日于湖北省妇幼保健院优生遗传中心就诊。孕妇 停经 33 天检测 HCG 为 2644mIU/ml( 参考值 217 ～ 7138
牙甲综合征病例分析
1.资料与方法 1.1基本资料 患者女性，年龄16岁，因上颌多颗牙齿畸形伴下颌牙列缺损就诊。自述下前牙自乳牙脱落后，无恒牙萌出，否认家族性遗传史，否认外伤、感染史。患者正面观下颌中线偏右，侧面观凹面型，眉毛较稀疏（图1），手指及脚趾指甲形态异常（图2），自述无汗腺分泌减少症状。 图1 正面及侧面观
Sézary－综合征病例分析
1 临床资料 患者男， 60 岁。全身皮肤潮红 8 年。8 年前无 明显诱因，患者面部红斑蔓延至全身，伴有瘙痒、脱 屑。5 年前查 WBC 11 ×109 /L，腹股沟淋巴结肿大， 诊断为“红皮病型银屑病”，予泼尼松 12 片/d( 逐渐 减量，维持 1 年) 、阿维 A、雷公藤等药物，有所好转。
心尖球形综合征病例分析
心尖球形综合征（apical ballooning syndrome，ABC）是由日本学者左藤（Sato，H）及其同事于1990年首先描述提出，又称Takotsubo心肌病，但2015年欧洲心脏病学会（european society of cardiology，ESC）推荐使用“Takotsubo
表皮痣综合征病例分析
1 临床资料 患者男， 3 个月，发现心律不齐 3 个月，抽搐 5 次。生后不久心电图检查发现心律不齐， 1 天前突 发双目凝视、面色口唇发绀，四肢抽搐，持续2min 自 行缓解。体检:发育落后，不能抬头，特殊面容，眼距 宽、塌鼻梁。心音有力，节律不整齐，偶可闻及早搏， 未闻及杂音。肺、腹部无异常。
Becker痣综合征病例分析
1 病历摘要患者女，21 岁。 因左胸部皮肤萎缩、变硬伴左侧乳 房发育不全 11 年，于 2015 年 8 月 24 日至我院皮肤科 就诊。患者 11 年前左侧胸部出现大片皮肤萎缩、变厚， 质地稍硬，并伴有色素沉着，皮损处皮肤可提起。 随着 年龄增长皮损范围缓慢扩大，自觉无不适症状。左侧乳 房不发育
胎盘间叶发育不良病例报告
胎盘间叶发育不良（PMD）是一种罕见的良性胎盘病变，其特征在于胎盘肿大和葡萄样囊泡。超声检查和胎盘检查显示，PMD类似于葡萄胎妊娠，但是不同的是，组织无病理滋养层增生。目前PMD发病率尚未可知，据估计约为0.02%，并且呈上升趋势。约20%的PMD胎儿与Beckwith-Wiedemann综合征，如
北京顺义新增2例本地确诊病例－均为确诊病例密接者
12月30日0时至24时，北京新增2例本地确诊病例，无新增疑似病例和无症状感染者；无新增境外输入确诊病例、疑似病例和无症状感染者；治愈出院2例。 病例1：某男，33岁，现住顺义区高丽营镇东马各庄村，顺义区金马工业园某公司员工，12月26日作为确诊病例的密切接触者进行集中隔离医学观察。12月30