如何诊断维生素B6依赖综合征?
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100毫克后抽搐停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断。......阅读全文
如何诊断维生素B6依赖综合征?
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100毫克后抽搐停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断。
维生素B6依赖综合征的简介
维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果
治疗维生素B6依赖综合征的简介
对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注或口服直至痊愈。对治疗一些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时,则需用口服维生素B6。
关于维生素B6依赖综合征的检查介绍
1.色氨酸试验 给患儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量,如低于正常即为阳性反应。 2.MeHenry试验 给患儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度,如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。 以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。
简述维生素B6依赖综合征的临床表现
在婴儿期的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6,可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、嗜睡、智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时,可发生末梢神经变性病(较多见于成人),以及皮肤
维生素B6缺乏病诊断检查
1、诊断:维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法(血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定)和间接法或功能测定。 2、实验室检查: (1)直接测定: 直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L。 测定维生素B6的代谢产
维生素B6
性状本品为白色或类白色的结晶或结晶性粉末;无臭,遇光渐变质。本品在水中易溶,在乙醇中微溶,在三氯甲烷或乙醚中不溶。鉴别(1)取本品约10mg,加水100ml溶解后,取1ml2份,分别置甲、乙两支试管中,各加20%醋酸钠溶液2m,甲管中加水1ml,乙管中加4%硼酸溶液1ml,混匀,各迅速加氯亚氨基2,
关于小儿维生素B6缺乏病的诊断介绍
1.贫血 与其他原因引起的贫血鉴别。 2.发育障碍 与其他原因引起的发育障碍、骨骼畸形鉴别。 3.抽搐、智力障碍 与其他原因引起的抽搐、智力障碍鉴别。
关于水溶性维生素检查的疾病和症状介绍
1、注意事项: 不合宜人群:无。 检查前禁忌:无。 检查时要求:积极配合医生的工作要求。 2、检查过程: 抽取一定量的血液,对血液进行处理后,加入诊断试剂或者经过仪器检测,测量水溶性维生素的含量。 3、相关疾病: 小儿维生素B6缺乏病,小儿维生素B2缺乏病,维生素B2缺乏病,维生素
维生素B6功能介绍
维生素B6功能:保持身体及精神系统正常工作,维持体内钠,钾成份平衡,制造红血球。调节体液,增进神经和骨骼肌肉系统正常功能,是天然的利尿剂。 缺乏症:贫血、抽筋、头痛、呕吐、暗疮。主要食物来源:瘦肉,果仁,糙米,绿叶蔬菜,香蕉。
关于小儿维生素B6缺乏病的病因分析
1.维生素B6缺乏症 (1)膳食组成的影响:蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当膳食中蛋白质的摄入量高时,维生素B6的需要量也多,如以蛋白质摄入量为基础计算,摄取100g蛋白质,每天需摄入维素B6 1.5~2.5mg,每天适宜摄入量:婴儿为0.1~0.3mg,儿童为0.5~1.5mg。 (2)
关于维生素B1缺乏依赖的诊断检查介绍
1、维生素B1缺乏依赖的诊断: 一种用硫胺素治疗无效的多神经病可发生于未受控制的为时甚久的糖尿病和酒精中毒,它在临床上与硫胺素缺乏引起的多神经病相似。其他开始发生于腿部的双侧对称性多神经病则不多见。单个神经的神经炎(单神经病),如坐骨神经痛以及起始于身体其他部位的多神经病不可能由硫胺素缺乏引起
维生素B6缺乏病治疗方案的介绍
几乎所有的食物均含有维生素B6,吡哆醇主要来自于植物性食物,吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物,特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多,应鼓励多吃。如与抑制吡哆醇代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)有关的吡哆醇缺乏则需要较大剂量(可能每天高达100mg)以改善周围神经病变。一般在开始服用维生
关于小儿维生素B6缺乏病的基本信息介绍
维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。 在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐,导致智力迟钝。同
关于维生素B6注射液的用法用量介绍
用法用量:皮下注射、肌内或静脉注射,1次50mg~100mg,1日1次。用于环丝氨酸中毒的解毒时,每日300mg或300mg以上。用于异烟肼中毒解毒时,每1g异烟肼给1g维生素B6静注。 不良反应:维生素B6在肾功能正常时几乎不产生毒性。罕见过敏反应。若每天应用200mg,持续30天以上,可致
维生素B6的含量测定
含量测定照高效液相色谱法(通则0512)测定。供试品溶液取本品适量,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1m1中约含0.1mg的溶液。对照品溶液取维生素B3对照品适量,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.1mg的溶液。色谱条件见有关物质项下。系统适用性要求理论板数按维生素B3峰计
维生素B6的检查方法
检查酸度取本品1.0g,加水20ml使溶解,依法测定(通则0631),pH值应为2.4~3.0溶液的澄清度与颜色取本品1.0g,加水10ml溶解后溶液应澄清无色;如显浑浊,与1号浊度标准液(通则0902第法)比较,不得更浓;如显色,与黄色1号标准比色液(通则0901第一法)比较,不得更深。有关物质照
维生素B6的检查方法
检查有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定。供试品溶液取本品细粉适量,加流动相适量,振摇使维生素B溶解,用流动相稀释制成每1ml中约含维生素B1mg的溶液,滤过,取续滤液对照溶液精密量取供试品溶液1ml,置100ml量瓶中用流动相稀释至刻度,摇匀系统适用性溶液、色谱条件、系统适用性要求与测定法
维生素B6的生理作用
维生素B6群很快地会被转化成辅脢pyridoxal phosphate 与pyridoxamine phosphate,此两种脢与蛋白质的代谢关系很密切,pyridoxal phosphate是下列脢的置换物质:氨基酸代谢时胺基转移所需,尤其对甲硫氨基、胱氨酸、半胱氨酸等。氨基酸代谢时的脱羧基(=C
维生素B6注射液
性状本品为无色至淡黄色的澄明液体鉴别(1)取本品适量,照维生素B6鉴别(1)项试验显相同的反应。(2)在含量测定项下记录的色谱图中,供试品溶液主峰的保留时间应与对照品溶液主峰的保留时间一致检查pH值应为2.5~4.0(通则0631)颜色取本品,与黄色4号标准比色液(通则0901第法)比较,不得更深。
维生素B6-的临床应用
随着临床应用研究的深入,发现维生素B6 在临床上还有着广泛的新用途,现简介如下1 抢救异烟肼中毒用法为每服1g异烟肼可缓慢静注维生素B61g。如不知中毒量,可缓慢静注维生素B65g,历时3~5min,不佳时可间隔5~20min重复注射直至抽搐停止、意识恢复为止。维生素B6用量不足是抢救失败的主要原因
维生素B6的化学构造
维生素B6,又称吡哆素,是吡啶的衍生物,其基本结构是2-甲基-3-羟基-5-羟基甲基吡啶。维生素B包括吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)和吡哆胺(pyrodoxamine,PM)三种形式,它们的差别在于4位上一碳取代基的不同,分别为醇、醛和胺。
维生素B6的基本特性
维生素B6的三种形式均为白色晶体,易溶于水和乙醇,微溶于有机溶剂,无臭。维生素B6在食品加工中可发生热降解和光化学降解,也可能与蛋白质发生不可逆结合,从而降低其生物活性。维生素B6的三种形式都具有热稳定性,其热降解与pH值有关,在酸性溶液中所有维生素B6都是稳定的,在碱性溶液中容易发生分解,其中吡哆
如何诊断HELLP综合征?
其确诊主要依靠实验室检查。溶血、肝酶升高、低血小板3项指标全部达到标准为完全性,其中任1项或2项异常,未全部达到上述标准的称为部分性HELLP综合征。诊断标准: 1.血管内溶血 外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞,胆红素≥20.5μmol/L或1.2mg/dL,血清结合珠蛋白
如何诊断Down综合征?
染色体核型分析和FISH技术:该病的特殊面容、手的特点和智能低下虽然能为临床诊断提供重要线索,但是诊断的建立必须有赖于染色体核型分析,因此染色体核型分析和FISH技术是唐氏综合征的主要实验室检查技术。这两项检查还对唐氏综合征嵌合型的预后估计有积极意义,由于嵌合畸形患儿的表型差异悬殊,可从正常或接
如何诊断poems综合征?
由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考: 1.多发性周围神经病变 2.有脏器肿大(肝脾大多见) 3.有内分泌病 4.有M蛋白或浆细胞瘤 5.有皮肤病变 6.有骨硬化病变 上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨
如何诊断预激综合征?
1.典型预激综合征 (1)P-R间期0.11秒; (3)QRS波群起始部分变粗钝,称为预激波或δ波; (4)继发性ST-TT改变。临床上又分为两型:A型预激:预激波和QRS波群在V1导联向上,其旁道位于左侧房室瓣环周围。B型预激:预激波和QRS波群的主波V1导联向下,在左胸导联V5向上,其
如何诊断赖特综合征?
典型的关节炎,非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征确诊并不困难,对于血清检查阴性,非对称性寡关节炎患者,尤其是青年患者,应高度怀疑本病;虽然存在前驱感染对诊断非常重要,但因其常隐匿,容易被医生及患者忽视;而足跟痛及其他肌腱端病的症状,指/趾炎,各种形式的黏膜病变都增加了本病的可能性。
如何诊断挤压综合征?
根据患者病史或受伤经过、临床表现及实验室检查即可作出诊断。此外需要指出的是,在挤压伤后短时间内死亡的患者,往往是因创伤性失血性休克或高血钾致心跳骤停所致;而在数天后死亡的患者,往往是因挤压伤引起的肾功能衰竭或多器官功能衰竭所致。因此在法医尸检工作当中,如高度怀疑死亡原因系挤压综合征,一定要取肾脏
如何诊断马方综合征?
马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。