原发免疫性血小板减少症的治疗方法
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。成人ITP自发完全和持久缓解者<10%，治疗原则应是止血而不是将血小板提升至正常。是否需要治疗主要取决于患者出血严重程度而不是过多关注血小板计数。血小板计数超过30×10/L并且无症状者一般不需治疗。1.糖皮质激素是治疗ITP的首选药物。适用血小板计数<30×10/L，并且有严重出血；或出血危险者；或存在明显的乏力症状者。一般口服首选泼尼松。治疗有效后逐渐减量直至停药。2.大剂量静脉丙种球蛋白在有紧急出血情况时应用，副作用轻微。3.脾切除脾切除被认为是仅次于糖皮质激素的主要治疗方法。用于糖皮质激素治疗无效或剂量依赖者。有效率在60%～80%。4.其他免疫抑制剂包括达那唑、长春新碱、环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤等。对慢性ITP经糖皮质激素或脾切除治疗疗效不佳者，或者不适宜糖皮质激素、脾切除治疗者可采用其中单一药物治疗或联合方案治疗。5.血小板生成素受体激......阅读全文
关于遗传性血小板减少症的简介
遗传性血小板减少症是一组少见的遗传性血小板异常疾病，表现为血小板数量减少，并往往伴有血小板功能异常。患者自幼有不同程度的出血倾向，并有血小板减少的家族史。根据遗传方式分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和性染色体隐性遗传。
病例：贫血、血小板减少症疑为何病？
患者，男，57岁，患有外周T细胞淋巴瘤病史，2年前诊断，接受6个月的联合疗法（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、强的松）后1年复发。全血细胞计数显示白细胞增多（1.53 × 103/μL）、正血细胞性贫血和血小板减少症。综合新陈代谢检查显示总蛋白增加（9.7 g/dL），白蛋白降低（3.3 g/dL
假性血小板减少症研究进展(2)
二、与白细胞周围的血小板卫星现象有关的假性血小板减少血小板卫星现象是存在于EDTA抗凝血中的一种休外现象，这种现象是血小板钻附在成熟中性多核细胞周围或者偶尔勃附在其他细胞周围呈卫星状分布而得名。这种现象的发生率为1.2万分之一，其临床意义尚不清楚。有时候与机体的自身免疫过程有关，但大多数情况下与特殊
关于自身免疫性血小板减少性紫癜的诊断检查介绍
1、检验 除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态，促凝血时间，血块收缩时间，凝血酶原时间，血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定，抗人球蛋白试验，补体测定，毛细血管脆性试验，骨髓象检查。并酌情定期复查。有
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状表现
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状表现有很多，主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸。免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病程较短，一般不需特别治疗。根据临床表现及实验室检查即可
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的简介
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder，PID)的病理和发病机制具有异质性，PID相关的LPD也有
关于自身免疫性血小板减少性紫癜的注意事项介绍
1、紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低，但死亡率却较高。 2、95%以上的ITP患者血小板相关抗体明显增高，以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四项指
新生儿同种免疫血小板减少症的概述
由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体，通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠，常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜，紫斑，病程自限性，一般持续1-2周，很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板，特
继发性血小板减少症的预防护理介绍
1.积极参加体育活动。增强体质。提高抗病能力。 2.要注意预防呼吸道感染。麻疹。水痘。风疹及肝炎等疾病。否则易于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时。要卧床休息。限制活动。消除其恐惧紧张心理。 4.避免外伤跌仆碰撞。以免引起出血。 5.血小板计数低于20×109/L时。要密切观察病情
关于新生儿血小板减少症的病因分析
根据病因和发病机制的不同，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。免疫性和感染性血小板减少多为破坏增加，先天性或遗传性多为生成减少或两者兼而有之。 1.免疫性血小板减少 （1）同族免疫性血小板减少性紫癜：因母婴血小板抗原性不合导致婴儿出生时血小板计数常少于30 x l09/L
关于遗传性血小板减少症的病因分析
遗传性血小板减少症分子机制常与基因突变有关，越来越多的遗传性血小板减少症的分子机制被阐明。例如Bernard-Soulier综合征是GP1BA（17p13）,GP1BB（22q11），GP9(3q21)缺陷导致血小板膜糖蛋白Ib复合物数量异常。MYH9相关性疾病是编码肌球蛋白重链MYH-9的基因
简述血小板减少性紫癜症的诊断标准
1．多次化验检查血小板计数减少。 2．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3．脾脏不增大或仅轻度增大。 4．以下五点应具备任何一点 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PalgG增多。 （4）PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。 急性ITP
关于血小板减少性紫癜症的基本介绍
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。
概述血小板减少症病因及常见疾病
外周血液中血小板数量异常减少（采用血小板直接计数法时低于10^10/L）的现象。通常情况下，血小板
血小板减少会怎样－血小板减少的七大危害
血小板减少了身体会有怎么样的反应呢？您知道吗？其实危害蛮大的，比如说出现咳血的现象，还有就是你尿血的现象，严重的人还可能出现大出血的情况，都是会影响人的生命健康的。 一 、血小板减少的危害 常见血小板减少的疾病是血小板减少性紫癜，其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出
手足发绀症的治疗介绍
1、本病无需特殊治疗，可通过消除精神负担，锻炼身体，防寒保暖，自我按摩双手等方法，使病情改善。 2、病情重者可用妥拉唑林80mg，2次/d；利舍平0.25～0.5mg，3次/d口服；己酮可可碱100～200mg，3次/d口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。
治疗白细胞减少症和（或）粒细胞减少症的简介
1.去除病因 尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素；治疗原发病，如脾亢患者可考虑切牌。 2.长期随访 血象稳定且无感染发生者，一般不需要治疗。 3.抗生素的用法 中性粒细胞减少的主要表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少的程度呈负相关，应注意保持口腔、牙龈和皮肤的卫生
继发性血小板减少症的并发症和临床表现
并发症 严重病人可有呕血，便血，极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。 临床表现 ①血小板生成减少，常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病，以及应用某些化疗药物后，此时常伴有贫血和白细胞减少； ②血小板破坏过多，其中多数原因不明，部分继发于自身免疫病及应用某些药物后；
关于小儿肺结核的原发综合症介绍
1.原发综合征(primary complex）病菌由呼吸道传入肺部后，在肺泡内产生初染病灶，其部位大都在肺上叶垢下部，尤以右侧为多见，靠近胸膜。病灶多1个，偶可有2个或多个。原发病灶初成脱屑性肺炎或纤维蛋白性肺炎的表现，中心有干酪样坏死，继之增殖性结核结节出现于其周边，而后病灶周围有纤维包膜形
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因分析
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与免疫性新生儿血小板减少性紫癜有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a
概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。
关于遗传性血小板减少症的鉴别诊断介绍
1.新生儿特发性血小板减少性紫癜 有前驱感染史，血小板形态无异常，血清中可检测到血小板抗体，骨髓巨核细胞多增生，呈成熟障碍。 2.新生儿同种免疫性血小板减少症 在母体血清中存在抗新生儿血小板的同种抗体。
关于遗传性血小板减少症的检查方式介绍
1.Bernad-Soulier综合征 血小板计数减少到正常，外周血涂片可见巨大体积的血小板。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺乏，不能被正常血浆纠正。流式细胞术检测GP-Ib-IV-V复合物数量下降。 2. MYH9相关疾病 血小板计数为20～30×109/L，MPV增高，外周血突变中性粒细胞
简述遗传性血小板减少症的临床表现
1.Bernad-Soulier综合征 临床特征为血小板减少、在儿童期即有明显的黏膜出血，包括鼻出血、皮肤瘀斑、牙龈出血、月经过多、消化道出血，以及外伤或外科手术后出血不止，且出血症状通常较普通的血小板降低更为明显。 2. MYH9相关疾病 临床可表现为神经性耳聋，白内障和肾炎；出血倾向中
怎样治疗血小板无力症？
本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1、局部出血可用压迫止血。 2、出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3、炔诺酮（妇康片）和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用
基因变异可导致先天性血小板减少症
日本研究人员日前报告说，他们新发现一种基因变异可导致先天性血小板减少症。 先天性血小板减少症患者出生后止血功能就很差，容易出血。此前，研究人员已经弄清了几种致病基因，但是仍有半数患者的致病基因没有弄清。东京大学等机构的研究人员研究了13个患者家族基因，发现有6个家族中一个名为“ACTN1”
出血性疾病的病因分析
1、血管壁异常 （1）先天性或遗传性 如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。 （2）获得性 1）免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。 2）非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜
出血性疾病的病因介绍
（1）先天性或遗传性 如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。 （2）获得性 1）免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。 2）非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、