原发免疫性血小板减少症的预后保健
1.儿童ITP80%以上患者不管治疗与否,近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。2.成人ITP自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效,迁延不愈。但大多数预后良好,死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。......阅读全文
关于遗传性血小板减少症的简介
遗传性血小板减少症是一组少见的遗传性血小板异常疾病,表现为血小板数量减少,并往往伴有血小板功能异常。患者自幼有不同程度的出血倾向,并有血小板减少的家族史。根据遗传方式分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和性染色体隐性遗传。
关于自身免疫性血小板减少性紫癜的诊断检查介绍
1、检验 除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状表现
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状表现有很多,主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出现颅内出血,产后第1周亦可出现黄疸。免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病程较短,一般不需特别治疗。根据临床表现及实验室检查即可
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的简介
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder,PID)的病理和发病机制具有异质性,PID相关的LPD也有
葡萄膜炎的预后保健
葡萄膜炎极易反复发作,在自身免疫功能低下、劳累、感冒时,尤其容易复发。如自觉有复发症状,应及早诊治,以防发生永久性损害。
血栓性血小板减少性紫癜的预后和转归
之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
急性特发性血小板减少性紫癜的病程与预后
儿童ITP大多是急性型(65%~90%),通常在3周内可以好转,病程短的数天,长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者,应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后,因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%,多数因颅内出血而死亡。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的预后和预防
1、预后 总体预后不佳,若不进行造血干细胞移植,终将因感染、出血和恶性肿瘤等并发症而死亡。造血干细胞移植等治疗有助于改善预后。 2、预防 根本预防方法是对于WAS的高危儿进行产前诊断,以避免缺陷儿出生。产前诊断的方法包括基于DNA测序的羊水细胞分析和脐带血WASp流式检测。
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的检查方法介绍
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的检查方法包括两点: 1.血小板减少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少,白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高,间接胆红素升高。 2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板
概述免疫性新生儿血小板减少性紫癜的治疗方法
多数免疫性新生儿血小板减少性紫癜患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的
关于自身免疫性血小板减少性紫癜的注意事项介绍
1、紫癜是临床上比较常见的体征,常因血小板数量减少引起,故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见,血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低,但死亡率却较高。 2、95%以上的ITP患者血小板相关抗体明显增高,以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc,四项指
免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗要点解析
免疫性血小板减少性紫癜,是血小板上吸附一种抗体,导致血小板寿命缩短,在脾及肝内被破坏,急性型多见于儿童,常在上呼吸道感染2周后发病,慢性患者常在感染后病情加重,大部分患者激素治疗有效。 诊断主要依据临床表现、血常规检查、骨髓穿刺检查、血小板相关抗体及血小板相关补体检查和血小板生存时间检查。急性型
新生儿同种免疫血小板减少症的概述
由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体,通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠,常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持续1-2周,很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板,特
简述血小板减少性紫癜症的诊断标准
1.多次化验检查血小板计数减少。 2.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 3.脾脏不增大或仅轻度增大。 4.以下五点应具备任何一点 (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)PalgG增多。 (4)PAC增多,血小板寿命缩短,排除继发性血小板减少症。 急性ITP
继发性血小板减少症的预防护理介绍
1.积极参加体育活动。增强体质。提高抗病能力。 2.要注意预防呼吸道感染。麻疹。水痘。风疹及肝炎等疾病。否则易于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时。要卧床休息。限制活动。消除其恐惧紧张心理。 4.避免外伤跌仆碰撞。以免引起出血。 5.血小板计数低于20×109/L时。要密切观察病情
治疗遗传性血小板减少症的相关介绍
预防出血,避免应用损害血小板功能药物。 1.抗纤溶治疗 临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。 2.去氨加压素 去氨加压素常用于治疗轻度出血,可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。 3.重组活化凝血因子VII 当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时,可考虑采用重组活
关于新生儿血小板减少症的病因分析
根据病因和发病机制的不同,新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。免疫性和感染性血小板减少多为破坏增加,先天性或遗传性多为生成减少或两者兼而有之。 1.免疫性血小板减少 (1)同族免疫性血小板减少性紫癜:因母婴血小板抗原性不合导致婴儿出生时血小板计数常少于30 x l09/L
治疗新生儿血小板减少症的相关介绍
足月产和早产儿的血小板计数低于100×109/L属不正常,需要输血小板。而早产儿或有并发症的病儿即使血小板计数较高,仍可能因出血需要输注血小板。 血小板减少的发病因素极为复杂,而且症状也会因不同机体素质而表现出不同的特点,为治疗该病增大了难度,有多种治疗方案可选。 1.血液制品输注 当患者
关于遗传性血小板减少症的病因分析
遗传性血小板减少症分子机制常与基因突变有关,越来越多的遗传性血小板减少症的分子机制被阐明。例如Bernard-Soulier综合征是GP1BA(17p13),GP1BB(22q11),GP9(3q21)缺陷导致血小板膜糖蛋白Ib复合物数量异常。MYH9相关性疾病是编码肌球蛋白重链MYH-9的基因
关于血小板减少性紫癜症的基本介绍
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
概述血小板减少症病因及常见疾病
外周血液中血小板数量异常减少(采用血小板直接计数法时低于10^10/L)的现象。通常情况下,血小板
关于出血性血小板增多症的预后介绍
根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
血小板减少会怎样-血小板减少的七大危害
血小板减少了身体会有怎么样的反应呢?您知道吗?其实危害蛮大的,比如说出现咳血的现象,还有就是你尿血的现象,严重的人还可能出现大出血的情况,都是会影响人的生命健康的。 一 、血小板减少的危害 常见血小板减少的疾病是血小板减少性紫癜,其特点是血小板显著减少,伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出
继发性血小板减少症的并发症和临床表现
并发症 严重病人可有呕血,便血,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。 临床表现 ①血小板生成减少,常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病,以及应用某些化疗药物后,此时常伴有贫血和白细胞减少; ②血小板破坏过多,其中多数原因不明,部分继发于自身免疫病及应用某些药物后;
关于小儿肺结核的原发综合症介绍
1.原发综合征(primary complex)病菌由呼吸道传入肺部后,在肺泡内产生初染病灶,其部位大都在肺上叶垢下部,尤以右侧为多见,靠近胸膜。病灶多1个,偶可有2个或多个。原发病灶初成脱屑性肺炎或纤维蛋白性肺炎的表现,中心有干酪样坏死,继之增殖性结核结节出现于其周边,而后病灶周围有纤维包膜形
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因分析
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与免疫性新生儿血小板减少性紫癜有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学
概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症,或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变,从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS,FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能
继发性血小板减少症的治疗和鉴别诊断介绍
治疗 1、由于本病血小板减少是继发性的,所以治疗原发病很关键,常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。 2、本病的病因错综复杂,可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等,帮西医尚无特殊疗法,早期应用中医疗法实属必要。 鉴别诊断 本病需与原发性血小板减少症相鉴别