先天性巨输尿管的病因介绍
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。......阅读全文
中毒性巨结肠的病因分析
1.炎症性肠病 如溃疡性结肠炎、克罗恩病。 2.感染性肠炎 有细菌性（伪膜性肠炎、沙门菌感染、志贺菌性肠炎、弯曲菌性肠炎、耶尔森菌性肠炎）、病毒性（巨细胞病毒性肠炎、艾滋病病毒感染性肠炎）和寄生虫性（溶组织内阿米巴性肠炎、隐孢子虫性肠炎）。 3.其他 卡波西氏肉瘤（多病灶恶性新生血管增
关于肾盂肿瘤和输尿管肿瘤的病因分析
1、肾盂肿瘤和输尿管肿瘤的病因分析—化学致癌的物质 日常生活中常见的染料、橡胶、塑料制品、油漆、洗涤剂等有潜在的致癌危险。 2、肾盂肿瘤和输尿管肿瘤的病因分析—巴尔干半岛肾病 间质性肾炎，为肾盂输尿管癌的常见病因，包括南斯拉夫、罗马尼亚、保加利亚、希腊等有明显的区域性，甚至村落之间有界限，
分析肾盂输尿管连接部梗阻的形成病因
UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类： 1.管腔内在因素 管腔内的内在因素主要有肾盂输尿管连接部（UPJ）狭窄、瓣膜、息肉。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因，主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面
概述小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的症状体征
UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规
简述小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的发病机制
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)。 肾积
一例先天性巨趾症病例分析
巨趾症是临床上较少见的一种先天性过度发育生长性畸形，最常见的并存疾病为神经纤维瘤病及血管瘤病。发病率约为1／18000，男女发病率无明显差异。我院于2013年收治1例巨趾症患儿，结合文献复习，现报告如下。 病例资料 患者，男，2岁，因发现左足第二趾逐渐增大2年于2013年4月26日入院，家长代述于患
两例成人先天性巨趾畸形病例分析
先天性巨趾畸形是一种非常罕见的先天性畸形，目前病因尚未明确，该病无明显的遗传因素，染色体研究也尚未发现异常，2015年2月至2016年4月我院收治成人先天性巨趾畸形2例。现报告如下。临床资料例1，患者，男，26岁。右足趾畸形20余年来我院就诊；患者20余年前发现右足变大畸形，当时未见疼痛及活动受限；
关于先天性胆管扩张症的发病因介绍
胰胆合流异常是目前病因的流行学说，由美国医生Babbit于1969年首次提出，即胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。正常情况下，胆总管与胰管汇合于十二指肠壁内，分别开口于十二指肠乳头内，由于Oddi氏括约肌的作用，使胆汁和胰液直接流入十二指肠腔内
输尿管囊肿的基本介绍
输尿管囊肿又称输尿管疝或输尿管口膨出，是由于先天性输尿管口狭窄所致的膀胱壁内段输尿管囊性扩张所致。输尿管囊肿分为两型： ①单纯型输尿管囊肿：即膀胱内型输尿管囊肿，输尿管囊肿完全位于膀胱内，可以是单一输尿管的输尿管囊肿，无上尿路重复畸形，亦可并发于完全性重肾、双输尿管的，而极少是下肾之输尿管。
巨幼红细胞贫血的形成病因分析
有时巨幼细胞贫血较轻，巨幼细胞的形态往往不很典型，称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的。这是因为维生素B12及叶酸是形成DNA过程中的重要辅酶,一旦缺乏,DNA合成则受阻.致核分裂时间延长，但RNA的合成相对较多，造成核浆发育不平衡，胞核停留于网状结构，不能固缩、
小儿巨幼细胞性贫血的病因分析
在我国，小儿巨幼细胞性贫血者最常见的病因是营养不良，多与喂养不佳、偏食或烹任时间过长等有关。其他常见原因包括慢性胃肠道疾病、寄生虫、长期服用抗癫痫药物等。儿童巨幼细胞性贫血病因还包括先天性内因子缺乏、选择性维生素B12吸收障碍、转钴胺II缺乏症、麦胶肠病及乳糜泻、热带口炎性腹泻、遗传性乳清酸尿症
先天性角化不良的病因
这是一种少见的先天性综合征。在所有报告中除Sairow及Hitch报告的一例女性外，几乎都是男性，曾疑为性联遗传，似与Fanconi综合征有关，可能是一种单一基因而有不同表现的疾病，因此在完全型中可有完全不同的表现。 一般来说，本病有三个特征：①甲营养不良不能形成甲板；②口腔或阴道粘膜可有白色
先天性足畸形的病因
先天畸形的发生原因有遗传因素、环境因素、和两者相互作用，其中，遗传因素引起的出生缺陷占25%，环境因素占10%，遗传因素与环境因素相互作用和原因不明者占65%。 1、遗传因素与先天畸形 遗传因素引起的先天畸形，包括染色体畸变和基因突变，占先天畸形的25%，染色体畸变包括染色体数目的异常或染色
小儿巨大膀胱输尿管综合征的病因分析
1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如 导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。 2.末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常） 因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。 3.异常的胶原纤维 末段输尿管肌层和神经均是正常的，
关于输尿管畸形的危害介绍
输尿管开口异位 1、输尿管正常开口于膀胱三角区。因胚胎发育失常，一侧或双侧输尿管开口于膀胱以外的下尿路，生殖器官或直肠。男性输尿管可在后尿道，射精管，精囊处开口。因开口都在括约肌以上，无尿失禁现象。女性输尿管可在尿道、阴道或子宫开口。因开口位置低，不受尿道括约肌的控制，有尿失禁。既有正常排，又
AJHG：揭示引发先天性巨结肠症的新型遗传根源
近日，刊登在国际杂志American Journal of Human Genetics上的一篇研究论文中，来自约翰霍普金斯医院的研究人员通过对人类、斑马鱼及小鼠进行遗传性研究，揭示了两种不同类型的遗传改变如何联合引发先天性巨结肠症的发生。 大约在每5000个婴儿中就有1个在出生时会患先天性巨
用药治疗小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的简介
积水量少、肾功能正常，如果无严重的腹痛、血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，依据其积水发展的情况再作决定。对诊断明确，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛、血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗。 手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术。从各家报道来看，手术成功率可达9
巨淀粉酶血症的病因分析和临床表现介绍
1、病因 血液中淀粉酶可与免疫球蛋白或糖蛋白结合，也可与糖原结合，形成大分子量多聚体，无法通过肾小球滤过系统，其发生机制目前尚不清楚。 2、临床表现 此症无明显临床表现，偶有腹痛。可伴肝病、慢性酒精中毒、糖尿病、恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、麦胶性肠病发生，在感染性心内膜炎或系统性红斑狼疮等疾
关于膀胱输尿管回流现象的鉴别诊断介绍
先天性巨输尿管 也可引起肾、输尿管扩张积水，尤其输尿管扩张较显著，与膀胱输尿管回流现象造成的积水相似，临床表现也相似。但先天性巨输尿管病变位置在输尿管末端，IVU或逆行尿路造影显示输尿管末端狭窄，造影剂排泄梗阻。膀胱造影无输尿管反流。膀胱镜检查输尿管开口正常。 输尿管肿瘤 可引
超声腔内造影技术可诊断先天性巨结肠
医生正在为患儿进行超声检查（首都儿科研究所供图）近日，首都儿科研究所普通（新生儿）外科副主任医师李颀，超声科主治医师马亚、主任医师王峥嵘联手合作，在国内率先将超声腔内造影技术应于先天性巨结肠患儿的初步诊断。相关研究成果发表于European radiology。先天性巨结肠是常见的消化道先天性畸形，
新技术可避免先天性巨结肠肠造口
孔赤寰正在为患者手术（首都儿科研究所供图） 首都儿科研究所5号手术间，一台名为结肠镜下结肠内置管减压引流的无创手术正在进行。术者是该研究所普通（新生儿）外科主任医师孔赤寰，患者是刚刚出生才5天、体重只有2公斤被诊断为先天性巨结肠。 孔赤寰通过一系列内镜操作，直至看见患儿的腹胀慢慢缓解，
关于先天性胰腺囊肿的病因及病理生理介绍
病因 胰腺假囊肿 是急慢性胰腺炎的并发症，少数是由外伤或其他原因所引起。 病理生理 胰腺假囊肿的形成是由于胰管破裂，胰液流出积聚在网膜囊内． 刺激周围组织及器官的腹膜形成纤维包膜．但无上皮细胞，故称为假囊肿。囊肿多位于 胰体尾部。囊肿增大产生压迫症状。可继发感染形成脓肿。也可破溃形成胰源性
关于先天性胰腺囊肿的症状体征及病因介绍
症状体征 多继发于胰腺炎或上腹部外伤后，上腹逐渐膨隆，腹胀．压迫胃、 十二指肠引起恶心、呕吐，影响进食。在上腹部触及半球形、光滑、不移动的肿物，有囊 性感和波动。合并感染时有发热和触痛。 病因 胰腺假囊肿 是急慢性胰腺炎的并发症，少数是由外伤或其他原因所引起。
巨花远志的介绍
分布 ： 仅分布于台湾中山脉南部北大武山及姑子仑山浸水营，约位于北纬22°25′-38′，东经120°45′的窄小范围。多生长于中海拔山区林下或斜坡上。 现状 ： 稀有种。巨花远志为台湾特有植物，仅残遗在中央山脉南端中山斜坡二个分布点上。由于植物本身的生态环境特殊而无法扩散，随着植被破坏而导致
关于巨幼红细胞性贫血的病因分析
（一）摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中，肝、肾、肉类较多，奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日2～3g、婴儿为每日0.5～1g。叶酸的生理需要量成人为每日50～75g。婴儿为每日6～20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食，易发生维生素B1
轻度肾积水的先天性的梗阻病因分析
①节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。 ②内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1~2m
右肾积水的先天性的梗阻病因分析
①节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。 ②内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2m
先天性肺叶气肿的病因分析
虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿” 肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即
先天性白内障的病因分析
先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月
治疗输尿管狭窄的方式介绍
治疗目的是恢复输尿管腔连续性及其功能，解除梗阻，根除感染，挽救和保护肾功能。当绞痛发作时，首先应该使症状缓解，而后再选择治疗方案。 1.肾盂输尿管连接部狭窄 可行经皮肾穿刺行狭窄部冷刀切开，球囊扩张放内支架，也可行开放性/腹腔镜下/机器人辅助腹腔镜下肾盂成型手术。 2.输尿管狭窄段短 可