冷凝集素血症的临床特征
中文名称冷凝集素血症英文名称cold agglutinemia定 义自身免疫性溶血性疾病，血中含低于37°C时易于凝集的抗红细胞抗体，可致红细胞凝集。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），自身免疫病（三级学科）......阅读全文
冷凝集素血症的临床特征
中文名称冷凝集素血症英文名称cold agglutinemia定 义自身免疫性溶血性疾病，血中含低于37°C时易于凝集的抗红细胞抗体，可致红细胞凝集。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），自身免疫病（三级学科）
冷[免疫]球蛋白的临床特征
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
简述冷纤维蛋白原血症的临床表现
1.血栓形成和栓塞 游走性血栓性静脉炎、四肢肿胀、心肌梗死、肺梗死、脑梗死、大动脉血栓。 2.寒冷过敏 寒冷性荨麻疹，大理石样皮纹，肢端发绀，四肢手足麻木等。 3.出血 出血症状主要有鼻衄、咯血、呕血、皮肤紫癜、瘀斑、甲下出血、消化道出血、血尿及复发性臀部血肿等。 4.溃疡坏疽 主
冷凝集素综合征的临床特征
冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集，发生皮肤微循环障碍，或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。
阵发性冷性血红蛋白尿症的临床特征
中文名称阵发性冷性血红蛋白尿症英文名称paroxysmal cold hemoglobinuria定 义一种受寒后可出现血红蛋白尿的自身免疫性溶血性贫血。体内产生一种抗红细胞抗体(即Donath-Landsteiner抗体)，其在低温下可与红细胞结合，通过激活补体而致红细胞溶解。应用学科免疫学（一
关于冷纤维蛋白原血症的简介
冷纤维蛋白原血症是血浆中存在冷沉淀的纤维蛋白原的一种罕见疾病。本病的主要症状有寒冷过敏症状、出血、血栓形成和溃疡等。冷纤维蛋白原血症可分原发性和继发性两类，原发性冷纤维蛋白原血症原因不明，不合并其他疾病，临床上较少见。继发性冷纤维蛋白原血症可出现在很多疾病的进程中。
嗜冷酶的特征
嗜冷酶分子结构一般具有如下一些特征:1、与蛋白构象稳定性有关的分子内静电弱相互作用减小；2、蛋白核心区域疏水作用下降；3、溶剂相互作用及表面亲水性升高；4、具有独特性质的环状结构的插入/删除、与二级结构有关的环状结构或转角中脯氨酸的减少；5、蛋白功能域附近甘氨酸的堆积；6、精氨酸含量减少；7、靠近活
晕血症的临床表现
患者见到血液而产生晕厥现象,主要表现为头晕、恶心、目眩、心悸，继而面色苍白、出冷汗、四肢厥冷，血压降低、脉搏细弱，甚至突然意识丧失。应首先将患者平卧，喂饮温开水或糖水，休息10～15分钟，一般可以恢复，必要时需给予药物抢救治疗。
内毒素血症的临床症状
内毒素血症临床症状主要决定于宿主对内毒素的抵抗力。症状和体征有：发热，白细胞数变化，出血倾向，心力衰竭、肾功能减退、肝脏损伤、神经系统症状，以及休克等。内毒素可引起组胺、5-羟色胺、前列腺素、激肽等的释放，导致微循环扩张，静脉回流血量减少，血压下降，组织灌流不足，缺氧及酸中毒等。
血胆症的临床表现
病因不同，致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者，动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症，受伤至发病的时间约1天～2年，一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血，是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例，有胆绞痛者80%，大出血63%，黄疸55%。①疼痛：肝内血肿增大牵拉Gl
谷固醇血症的临床检查
1.实验室检查一些患者血液红细胞减少、网织红细胞增多，血小板数量降低，血涂片可见大量口形红细胞和巨大血小板等溶血性贫血的表现。2.血清植物固醇谱分析患者血液谷固醇、豆固醇浓度显著增高。3.基因检测ABCG5或ABCG8基因检测是确诊谷固醇血症的重要方法。
治疗冷纤维蛋白原血症的相关介绍
1.一般治疗 防寒保暖，避免疲劳，治疗原发病。 2.药物治疗 抗凝剂肝素为本病的首选药物，可抑制冷纤维蛋白原的形成，防治血栓的形成。
关于冷纤维蛋白原血症的病因分析
1.原发性冷纤维蛋白原血症 原发性冷纤维蛋白原血症目前原因不明，不合并其他疾病，临床上较少见。 2.继发性冷纤维蛋白原血症 继发性冷纤维蛋白原血症可继发于以下疾病。 （1）恶性肿瘤：前列腺癌、肺癌、胃癌、卵巢癌、膀胱癌、胰腺癌及肝癌等；其他恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等。转
冷抗体和冷凝集素有什么区别
冷凝集素(cold agglutinin)是冷反应型抗红细胞抗体,在O一4℃时最易和红细胞膜抗原结合,是IgM型,是较强的凝集红细胞的一种可存在于正常人血清中的抗体,低效价一般没有临床意义.一般认为,冷凝集素不是冷球蛋白，冷凝集素是指红细胞某些抗原的自身抗体，而冷球蛋白是一种免疫球蛋白
备解素缺乏症的临床特征
中文名称备解素缺乏症英文名称properdin deficiency定 义X连锁隐性遗传缺陷，表现为男性患者血清备解素水平低于正常值的2%，易感染奈瑟菌。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）
关于冷纤维蛋白原血症的鉴别诊断介绍
本病需与以下疾病相鉴别。 1.冷球蛋白血症 血清中冷球蛋白含量增高，主要表现为血管炎的临床症状，即丘疹、紫癜、瘀斑、坏死、水疱、血疱或溃疡。血清冷沉淀试验阳性。 2.冷凝集素综合征 本病有出血现象及游走性血栓性静脉炎，但重者可发生血红蛋白尿及溶血性贫血。冷凝集试验中可看到细胞凝集。
高泌乳素血症的临床表现
1.月经失调 原发性闭经4%，继发性闭经89%，月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23～77%。 2.溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征，在非肿瘤型中为20.84%，肿瘤型中70.58%，单纯溢乳63～83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少，半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异，轻者可无临床症状，最严重者呈暴发型。1.急性病程多数患儿在出生后数天，因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖，出
高催乳素血症的临床表现
高催乳素血症最突出的表现为性腺功能减退，乃PRL水平升高所致，称为高催乳素性性腺功能减退。女性病人可有性欲降低、性感缺失，治疗后随着PRL水平的降低而缓解。在育龄妇女，高催乳素性性腺功能减退主要表现为月经减少甚至闭经，但也可表现为月经过多或月经正常伴不育。溢乳是另一常见症状，见于30%～80%的
简述丙酸血症的临床表现
根据患者发病早晚，分为早发型及晚发型。临床表现复杂多样，缺乏特异性，往往易误诊。 1.早发型 患儿于1岁以内起病，严重患儿于新生儿起病，出生时正常，数日后发病，初发症状多为喂养困难、呕吐、脱水、低体温、嗜睡、肌张力低下、惊厥和呼吸困难，若未及时治疗则病情进行性加重，出现酮症、代谢性酸
低镁血症的临床表现
1、神经、肌肉及中枢神经系统功能亢进，与钙缺乏类似。 2、次要表现面色苍白、肌震颤、手足抽搐及Chvostek征阳性、记忆力减退、精神紧张、易激动，严重者有烦躁不安、谵妄及惊厥等。
高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重，表现为3种类型，重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒，酶复合体活性为正常的15%左右，新生儿期死亡，多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症，但有显著精神运动性发育迟缓，且随年龄增长加重部分病例，酶复合体活性约为正
高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重，表现为3种类型，重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒，酶复合体活性为正常的15%左右，新生儿期死亡，多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症，但有显著精神运动性发育迟缓，且随年龄增长加重部分病例，酶复合体活性约为正
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高；早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是，部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤，表现为无痛性隆起性结节，好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围，极少会出现在眼睑和面部。3.血
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高；早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是，部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤，表现为无痛性隆起性结节，好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围，极少会出现在眼睑和面部。3.血
高胆红素血症的临床表现
1.溶血性黄疸 红细胞大量破坏（溶血）时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征： （1）巩膜轻度黄疸，在急性发作（溶血危象）时有发热、腰背酸痛，皮肤黏膜往往明显苍白； （2）皮肤无瘙痒； （3）有脾肿大； （4）有骨髓增生旺
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少，半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异，轻者可无临床症状，最严重者呈暴发型。 1.急性病程 多数患儿在出生后数天，因哺乳或人工喂养牛乳中含
低钙血症的临床表现
本症的临床表现是否发生取决于游离钙浓度而与血总钙并不呈密切关系。典型表现有下列两种。 1、神经肌肉系表现 神经肌肉应激性增高的表现。当1.75mmol/L
血胆症的临床表现及并发症
血胆症的临床表现 病因不同，致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者，动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症，受伤至发病的时间约1天～2年，一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血，是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例，有胆绞痛者80%，大出血63%，黄疸55%。①疼痛：
白细胞黏附缺陷症的临床特征
中文名称白细胞黏附缺陷症英文名称leukocyte adhesion deficiency;LAD定 义罕见的常染色体隐性遗传病，白细胞整合素β2亚家族(p150/p95、LFA-1等)成员表达缺陷，导致巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞黏附、趋化和吞噬等功能障碍。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理