冷凝集素综合征的临床特征
冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集，发生皮肤微循环障碍，或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。......阅读全文
冷凝集素综合征的临床特征
冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集，发生皮肤微循环障碍，或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。
冷[免疫]球蛋白的临床特征
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
冷凝集素血症的临床特征
中文名称冷凝集素血症英文名称cold agglutinemia定 义自身免疫性溶血性疾病，血中含低于37°C时易于凝集的抗红细胞抗体，可致红细胞凝集。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），自身免疫病（三级学科）
冷凝集素综合征的临床表现
好发于冬季，气候转暖后可自行缓解。出现症状时，冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下，冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集，从而使受冷部位的血管堵塞，表现为鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失；全部手指均有发绀时，
pomes综合征的临床特征
1. 慢性进行性周围神经病：运动与感觉均受累，双下肢受侵较明显。 2. 器官肿大：肝、脾及淋巴结均可肿大。 3. 全身水肿：双下肢有凹陷性水肿，可有腹水、胸腔积液。 4. 皮肤色素沉着、增厚、多毛。 5. 血内查到M蛋白。 6.内分泌改变：男性阳痿、乳房增大，女性闭经、糖耐量异常。
简述冷凝集素综合征的临床表现
好发于冬季，气候转暖后可自行缓解。出现症状时，冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下，冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集，从而使受冷部位的血管堵塞，表现为鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失；全部手指均有发绀
嗜冷酶的特征
嗜冷酶分子结构一般具有如下一些特征:1、与蛋白构象稳定性有关的分子内静电弱相互作用减小；2、蛋白核心区域疏水作用下降；3、溶剂相互作用及表面亲水性升高；4、具有独特性质的环状结构的插入/删除、与二级结构有关的环状结构或转角中脯氨酸的减少；5、蛋白功能域附近甘氨酸的堆积；6、精氨酸含量减少；7、靠近活
紫斑湿疹综合征的临床特征
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
冷抗体和冷凝集素有什么区别
冷凝集素(cold agglutinin)是冷反应型抗红细胞抗体,在O一4℃时最易和红细胞膜抗原结合,是IgM型,是较强的凝集红细胞的一种可存在于正常人血清中的抗体,低效价一般没有临床意义.一般认为,冷凝集素不是冷球蛋白，冷凝集素是指红细胞某些抗原的自身抗体，而冷球蛋白是一种免疫球蛋白
多克隆型冷球蛋白血症的鉴别
1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG
肺出血肾炎综合征的临床特征
肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。
迪格奥尔格综合征的临床特征
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。
吉兰巴雷综合征的临床特征
吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病原诊断
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有肾炎的病例，应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能，再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症、亚急性细菌性心内膜炎传染性单核细胞增多症、结节病系
艾滋病相关综合征的临床特征
艾滋病相关综合征，指与艾滋病相关的早期指征的一组症状，包括淋巴结增大、盗汗、持续发烧、持续咳嗽、持久腹泻、体重下降及真菌性口炎等。同：艾滋病前驱症状，全身性淋巴结病综合征。
X连锁高IgM综合征的临床特征
中文名称X连锁高IgM综合征英文名称X-linked hyper immunoglobulin M syndrome;XHIM定 义属罕见的免疫球蛋白缺陷病。为X连锁隐性遗传，因X染色体上CD40L基因突变，影响T细胞与B细胞间相互作用，B细胞增殖和免疫球蛋白类别转换受阻。应用学科免疫学（一级学科
简述凝集素的临床应用
纯化的凝集素对于临床应用非常重要，因为它能够用来鉴定血型。有些存在人类红血球上的糖脂质以及糖蛋白能够经通过凝集素来鉴定。一种来自于双花扁豆（Dolichos biflorus）的凝集素，经鉴定后发现可识别A1血型。来自于植物Ulex europaeus（重瓣刺金雀/荆豆/乌乐树）的凝集素，经鉴定
冷凝集素的临床评价
1、一般认为，病毒和其他微生物感染产生的免疫反应的副产物中就有冷凝集素，但常人并不发生溶血。在慢性淋巴增生疾病、感染和肿瘤潜在发病的老年人中很可能突破常规，并出现单克隆抗体的特征(一般为K轻链或A轻链型)。 2．冷凝集素效价增高主要见于原发性冷凝集素综合征，其时效价可高达1：1000以上，而轻
冷凝集素综合征的治疗方法
注意保暖，积极治疗原发病，可用血管扩张药，如地巴唑、烟酸等。
关于冷凝集素综合征的简介
冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集，发生皮肤微循环障碍，或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。 此病分为原发性和继发性。原发性冷凝集素综合征病因不详。继发性冷凝集素综合征分为三种情况：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴细胞克隆生长，产生特殊的冷凝集素，见于某些病毒性
冷凝集素综合征的检查方法
1．血常规有轻度贫血，白细胞和血小板无异常。2．冷凝集试验将患者的血清或血浆加入血型相同或O型的正常人红细胞，在体外20℃以下时可见红细胞凝集，温度上升至30℃以上时，凝集现象即消失。
冷凝集素综合征的预防方法
加强保暖，寒冷季节外出时戴帽子、口罩、手套等。
冷凝集素综合征的致病病因
此病分为原发性和继发性。原发性冷凝集素综合征病因不详。继发性冷凝集素综合征分为三种情况：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴细胞克隆生长，产生特殊的冷凝集素，见于某些病毒性疾患，如肺炎支原体感染、风疹、心包炎等。②亚急性型：见于某些淋巴网状系统恶性肿瘤及系统性红斑狼疮等。③特发型：病因不明，见于年长者，
冷凝集素综合征的鉴别诊断
与雷诺现象鉴别。后者不一定在寒冷的季节出现，无苍白及发红现象；当全部手指均有发绀时，温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常；冷凝集试验阴性。
冷凝集素综合征的诊断方法
根据在寒冷环境下患者受寒部位的皮肤会发绀至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失的临床表现，并结合冷凝集试验阳性可确诊。
冷凝集素
冷凝集素（cold agglutinin）是冷反应型抗红细胞抗体，在O一4℃时最易和红细胞膜抗原结合，是IgM型，是较强的凝集红细胞的一种可存在于正常人血清中的抗体，低效价一般没有临床意义。 参考范围：效价＜1：32． 临床评价： 1、一般认为，病毒和其他微生物感染产生的免疫反应的副产物
冷凝集素综合征检查诊
冷凝集素综合征可作血液、Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。 （一）血液：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞，但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常，尿中常出现含铁血黄素。采血时，应先将注射器、吸管或其他器具适当加温。 （二）Coombs试验：
冷凝集素综合征检查诊断
冷凝集素综合征可作血液、Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。 （一）血液：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞，但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常，尿中常出现含铁血黄素。采血时，应先将注射器、吸管或其他器具适当加温。 （二）Coombs试验：
白细胞异常色素减退综合征的临床特征
中文名称白细胞异常色素减退综合征英文名称Chediak-Higashi syndrome定 义属常染色体隐性遗传的巨噬细胞缺陷。巨噬细胞内出现巨大的溶酶体，不能与吞噬小体融合为吞噬溶酶体，导致胞内杀菌功能受损，且巨噬细胞胞膜流动性和成帽能力也有缺陷。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（
简述GLUT1缺陷综合征的临床特征
GLUT1缺陷综合征— 癫痫发作常出现于1－4 个月的婴幼儿。早期有窒息发作或眼球异常运动, 而后逐渐出现典型的癫痫发作，可表现为全身强直阵挛、肌阵挛、不典型失神和失张力等。有些病人每日都有发作，有些病人数天、数周、数月才有一次发作，极少数病人从无临床癫痫发作。此外，病人还有一些其它发作性症状，