重度联合免疫缺陷病的临床治疗方法
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容同胞提供的骨髓组织，成功率最高。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T淋巴细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过的红细胞有一定疗效。另外，每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇（PEG-ADA）也有较好的效果。......阅读全文
简述原发性联合免疫缺陷的临床表现
CID分为SCID和比SCID症状稍微温和的CID。 SCID多在患儿
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传，部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），
概述抗体免疫缺陷病的临床表现
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节；并
常见变异型免疫缺陷病的临床特征
中文名称常见变异型免疫缺陷病英文名称common variable immunodeficiency disease;CVID定 义属最常见的原发性体液免疫缺陷病。有家族史者可呈常染色体显性或隐性遗传，部分患者常伴慢性肉芽肿和自身免疫病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），
关于严重的联合型免疫缺陷病的病理生理介绍
严重的联合型免疫缺陷病患者不能自己合成免疫球蛋白，出生6个月后血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L。外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L。这些淋巴细胞没有免疫功能。全身淋巴样组织几乎完全缺乏，其中只有间质的网状细胞，没有淋巴细胞和浆细胞。胸腺极度发育不良，重量在1g以下，不含淋巴样细胞，也
简述小儿原发性免疫缺陷病的免疫学治疗
免疫替代：对全丙种球蛋白低下血症、性连锁高IgM免疫缺陷、选择性IgG亚类缺陷、Ig水平近于正常的抗体缺陷或WAS等患者定期给予人血丙种球蛋白制剂，可降低感染率。 目前临床上有两种剂型的丙球可供选用。一种为肌内注射人血丙种球蛋白(IGIM)，另一种为静脉注射人血丙种球蛋白(IGIV)。肌内注射
关于小儿原发性免疫缺陷病的治疗介绍
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 一般护理 (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食)。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母
治疗抗体免疫缺陷病的基本信息介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症 原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 （1）免疫球蛋白 是治疗的重要措施，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白（丙种球蛋白）制剂，肌内注射。每月1次或1～2周1次。 （2）冻干血浆 大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干血浆1次。 （3）抗菌药物
免疫缺陷病的介绍
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其
免疫缺陷病的定义
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
免疫缺陷病的类型
有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，
免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
免疫缺陷病的检查
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断；而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部
小儿原发性免疫缺陷病的检查方法
常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。 X线检查：结合正侧位胸部透视或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊。
原发性非特异性免疫缺陷病的临床检查方法
对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，
什么是免疫缺陷病？
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免
免疫缺陷病的病因介绍
1、原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2、继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病
免疫缺陷病（IDD）的病因
1.原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关。2.继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病综合征、蛋白丢失
关于原发性联合免疫缺陷的简介
原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷（combined immunodeficiency, CID），是一组遗传性免疫缺陷病，多数呈常染色体隐性遗传。CID分为重症联合免疫缺陷（severe combined Immunodeficiency, SCID）和比SCID表型稍温和的CID。患者T细
诊断原发性联合免疫缺陷的简介
CID主要通过临床表现、基因检测、免疫细胞功能检测等诊断。患者可能有亲属患病，从婴儿期就开始频繁发生多种感染，发展迅速，难以控制，临床表现为腹泻、发热、鹅口疮、皮肤化脓等。基因检测可以发现致病基因，作出明确诊断及分型。免疫细胞功能检测可发现T细胞功能缺陷，可伴或不伴B细胞功能缺陷。
关于细胞免疫（T细胞）缺陷病的临床表现
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状
简述小儿原发性免疫缺陷病的一般治疗
(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的。因为很多患儿会发生严重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象应尽早应用抗生素。对治疗前适当选用咽拭子培养、血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细
细胞免疫缺陷的临床特征
细胞免疫（T细胞）缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见，一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷，这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关，故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关，因此，患者常同时有胸腺和甲状旁腺
体液免疫缺陷的临床特征
体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于成年人。（2）孤立性IgA缺乏症
关于原发性联合免疫缺陷的病因分析
CID是一组基因突变导致的遗传病，目前已经发现超过40种不同类型。多数呈常染色体隐性遗传，也有少数呈常染色体显性遗传或X连锁隐性遗传。基因突变可导致T细胞功能缺陷，可伴或不伴B细胞功能缺陷，严重影响免疫功能。
关于原发性联合免疫缺陷的预后介绍
SCID患者整体预后不好，若无有效治疗，常在1岁内夭折。 进行造血干细胞移植的患者，其预后与移植时的感染情况有关。若无感染，生存期可超过10年；若有感染，生存期达到10年的概率仅50%。 脐血移植者生存期达到5年的概率与造血干细胞移植者相似或稍低一点。
关于原发性联合免疫缺陷的检查介绍
1.基因检测 基因检测可发现致病基因。 2.免疫细胞功能检测 通过流式细胞术可检测T、B及NK细胞的功能，并进行免疫分型。可发现T细胞功能缺陷，B细胞可能有功能缺陷。
关于免疫缺陷病的病因分析
1.原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关。 2.继发性免疫缺陷 常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病
免疫缺陷病（IDD）的主要类型
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放