H因子缺陷的临床特征
中文名称H因子缺陷英文名称factor H deficiency定 义罕见的常染色体隐性遗传的原发性补体缺陷病。患者血清H因子水平低于正常值的1%。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)......阅读全文
T和B细胞联合免疫缺陷病的临床特征
因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷,约占原发性免疫缺陷病的10%~25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。
简述GLUT1缺陷综合征的临床特征
GLUT1缺陷综合征— 癫痫发作常出现于1-4 个月的婴幼儿。早期有窒息发作或眼球异常运动, 而后逐渐出现典型的癫痫发作,可表现为全身强直阵挛、肌阵挛、不典型失神和失张力等。有些病人每日都有发作,有些病人数天、数周、数月才有一次发作,极少数病人从无临床癫痫发作。此外,病人还有一些其它发作性症状,
原发性非特异性免疫缺陷病的临床特征
包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病,在原发性免疫缺陷病中约占10%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。
原发性非特异性免疫缺陷病的临床特征
1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。包括:(1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。(2)孤立性IgA缺
关于H因子的功能介绍
(1)为Ⅰ因子的辅助因子,可增加C4b对Ⅰ因子的敏感性。在无H因子时,Ⅰ因子与C3b的结合呈丝状;而在有H因子存在时,I因子与C3b的结合变为弯丝状,同时与C3b的结合亲和力增强(较无H因子时至少高15倍)。H因子强化I因子的机理,可能是H因子与C3b结合后,使C3b出现某些构象变化,增加了与I
H因子的组成部分
现已确定其为由1213个氨基酸组成的单链糖蛋白,分子量155kDa,既有长杆状部分,也有球形区域。新近用透射电镜检查发现,H因子的影象为一长而柔顺的分子。伸长型分子长49.5nn,横截直径为3.4mm但大多数不呈线型而呈折叠状,因此分子的实际长度仅为伸展型的一半,但其构象则呈多样化。通过园二色谱
关于H因子的定义介绍
H因子又称H指数是美国物理学家Hirsch于2005年提出用于“评价科学家的科研绩效”。虽然 其原始论文的题目及Hirsch对H因子的含义描述值得讨论,但H因子在短短几年时间内就全球风靡,很快被扩展用于期刊、研究团队、大学、科研院所、学科、国家、基金和研究热点等不同领域。下面以科学家个人H因子进
核糖-核酸酶H的特征
在许多反转录病毒中与多功能酶的反转录酶有关,在病毒基因组进入DNA转录的不同阶段执行重要的功能。在真细菌中,核糖核酸酶H确信在以下方面是所必需的:从Okazaki片段去除RNA引物时、在转录子进入DNA聚合酶I启动DNA合成所用引物的转录过程时,以及在去除R-环为在大肠杆菌染色体复制起点提供不规则D
趋化因子的结构特征
所有趋化因子都很小,分子量在8到10 kDa之间。它们之间大约有20-50%是相同的;也就是说,它们具有相同的基因序列和氨基酸序列同源性。它们也都拥有保守的氨基酸,这些氨基酸对形成它们的三维或三级结构很重要,例如在大多数情况下四个半胱氨酸相互作用,形成一个希腊钥匙形状,这是趋化因子的一个特征。分子内
细胞因子的特征
不同的细胞因子在结构上是多种多样的,因此它们具有以下几个共同特性:1、细胞因子与靶细胞膜上的特定受体结合:所有细胞因子通过与靶细胞上的特定膜受体结合来启动其作用。与受体结合会触发信号转导途径,最终改变靶细胞中的基因表达。细胞因子及其受体彼此表现出非常高的亲和力,解离常数范围为10-10至10-12M
简述甲型H5N1流感病毒的临床特征
人类感染甲型H5N1禽流感病毒,目前的数据表明潜伏期平均为2至5天,并可多达17天。 [1] 许多患者感染甲型H5或甲型H7N9禽流感病毒后,其病程发展异常迅速。常见的初期症状为高烧(体温38度或以上)和咳嗽。据报告,出现了累及下呼吸道的症状和体征,包括呼吸困难或气短。咽痛或鼻炎等上呼吸道症状
关于H因子的基本信息介绍
H因子由Nilson等(1965)发现,根据电泳位将其命名为β 1 H,而Whaley和Ruddy则将其命名为C3b灭活剂加速因子。现已确定其为由1213个氨基酸组成的单链糖蛋白,分子量155kDa,既有长杆状部分,也有球形区域。新近用透射电镜检查发现,H因子的影象为一长而柔顺的分子。伸长型分子
关于H因子的组成部分介绍
现已确定其为由1213个氨基酸组成的单链糖蛋白,分子量155kDa,既有长杆状部分,也有球形区域。新近用透射电镜检查发现,H因子的影象为一长而柔顺的分子。伸长型分子长49.5nn,横截直径为3.4mm但大多数不呈线型而呈折叠状,因此分子的实际长度仅为伸展型的一半,但其构象则呈多样化。通过园二色谱
传输因子的主要特征
①转移因子能够将供体的某一些特异性和非特异性细胞免疫功能,转移给受体,扩大受体的免疫反应。②转移因子有触发和调节细胞免疫功能,使未接触过抗原的细胞致敏,T淋巴细胞分化增殖为效应T细胞,发生增效反映,变成致敏淋巴细胞和释放具有免疫活性的淋巴因子,攻击体内病毒等外来物。③活化巨噬细胞,增强协同参与免疫反
趋化因子的结构特征简介
所有趋化因子都很小,分子量在8到10 kDa之间。它们之间大约有20-50%是相同的;也就是说,它们具有相同的基因序列和氨基酸序列同源性。它们也都拥有保守的氨基酸,这些氨基酸对形成它们的三维或三级结构很重要,例如在大多数情况下四个半胱氨酸相互作用,形成一个希腊钥匙形状,这是趋化因子的一个特征。分
The-Scientist:揭示H7N9的特征
3月31日,中国疾病预防控制中心宣布科学家们成功从中国东部的4名患者处分离出了一种新型的甲型流感病毒,这四名患者中有三人已经死亡。根据世界卫生组织的官方数据,到目前为止中国的禽流感病例已上升到117例,其中23人死亡,还有一名从中国搭乘航班去往台湾的台商已确诊感染H7N9病毒。 全球的病毒
核糖核酸酶H的特征介绍
在许多反转录病毒中与多功能酶的反转录酶有关,在病毒基因组进入DNA转录的不同阶段执行重要的功能。在真细菌中,核糖核酸酶H确信在以下方面是所必需的:从Okazaki片段去除RNA引物时、在转录子进入DNA聚合酶I启动DNA合成所用引物的转录过程时,以及在去除R-环为在大肠杆菌染色体复制起点提供不规
免疫缺陷病的临床症状
(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。 (2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 (3)变态反应,由于免疫功能失调,
免疫缺陷病的临床症状
(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。 (2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 (3)变态反应,由于免疫功能失调,
获得性C1抑制因子缺乏症的临床特征
中文名称获得性C1抑制因子缺乏症英文名称acquired C1 inhibitor deficiency定 义属病因不明的补体缺陷病。因C1抑制因子产生减少,使补体经典途径的负调节作用减弱,补体C4和C2裂解增加,C2a的激肽样活性增强,导致血管通透性增加。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临
趋化因子蛋白的共同结构特征
趋化因子蛋白的共同结构特征包括,分子量小(约8-10 kDa),有四个位置保守的半胱氨酸残基以保证其三级结构。
核糖核酸酶H的基本特征
在许多反转录病毒中与多功能酶的反转录酶有关,在病毒基因组进入DNA转录的不同阶段执行重要的功能。在真细菌中,核糖核酸酶H确信在以下方面是所必需的:从Okazaki片段去除RNA引物时、在转录子进入DNA聚合酶I启动DNA合成所用引物的转录过程时,以及在去除R-环为在大肠杆菌染色体复制起点提供不规则D
关于核糖核酸酶H的特征介绍
在许多反转录病毒中与多功能酶的反转录酶有关,在病毒基因组进入DNA转录的不同阶段执行重要的功能。在真细菌中,核糖核酸酶H确信在以下方面是所必需的:从Okazaki片段去除RNA引物时、在转录子进入DNA聚合酶I启动DNA合成所用引物的转录过程时,以及在去除R-环为在大肠杆菌染色体复制起点提供不规
尿崩的临床特征
(1)大量低比重尿,尿量超过3L/d。 (2)因鞍区肿瘤过大或向外扩展者,常有蝶鞍周围神经组织受压表现,如视力减退、视野缺失。 (3)有渴觉障碍者,可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等,甚至脑血管意外。
皮肌炎的临床特征
皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
免疫缺陷病的临床表现
1、感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病情也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞噬细
概述甲型H1H1病毒的临床症状
该病的发病率高,潜伏期为多天,病程1周左右。病猪发病初期突然发热,精神不振,食欲减退或废绝,常横卧在一起,不愿活动,呼吸困难,激烈咳嗽,眼鼻流出黏液。如果在发病期治疗不及时,则易并发支气管炎、肺炎和胸膜炎等,增加猪的病死率。 病猪体温升高达40℃~41.5℃,精神沉郁,食欲减退或不食,肌肉疼痛
联合免疫缺陷病的临床检查方法
1.实验室检查(1)严重联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。通常:IgG、IgA与IgM很低,但少数患者可能有1~2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。(2)伴有血小板减少及湿疹的免疫缺
吞噬功能缺陷病的临床表现
1.慢性肉芽肿病(CGD) 大多在幼年发病,常有显著的淋巴结肿大,肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。 2.Chédiak-Higashi综合征 本病
联合免疫缺陷病的临床表现
1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的